奥卡西平混悬口服液治疗低龄儿童癫痫的体会

目的探讨奥卡西平口服液治疗低龄癫痫儿童的疗效并观察其药物不良反应。方法对76例3个月～4岁各种类型癫痫的儿童,采用逐步加量的方法予奥卡西平口服,服药24周后进行初始疗效判断,并观察药物不良反应及药物保留率。结果 (1)疗效:71例服用奥卡西平口服液的癫痫患儿,有效率为91.5%,无发作率为85.9%;本组婴儿良性部分性癫痫患儿41例服药后未再发作,无发作率为100%。(2)不良反应:14.1%患儿发现不良反应,但多数为一过性,症状轻微;(3)药物保留率年以上药物保留率为87.8%,2年以上药物保留率为81.3%;结论奥卡西平混悬口服液治疗低龄癫痫儿童,疗效好,不良反较轻微,药物保留率高,值得推广。

儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎的脑电图特点

目的研究抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎儿童患者不同病程分期的系列脑电图特点。方法选择2011年12月至2014年12月于我院神经内科确诊的儿童抗NMDAR脑炎20例,对其在精神症状和(或)癫痫发作期、无反应期、恢复期分别进行视频脑电图检查,分析脑电图在病程不同时期的表现,总结脑电图特点、探寻脑电图与临床表现的相关性。结果共入组20例,男8例,女12例,年龄1岁11个月至13岁4个月。监测精神症状和(或)癫痫发作期脑电图25份,23份异常;无反应期脑电图17份,17份异常;恢复期脑电图13份,7份异常。异常表现以慢波增加为主,可合并双侧导联不对称和快波性异常,局灶性棘波。精神症状和(或)癫痫发作期以局灶性慢波增多为主要表现,无反应期以弥漫性慢波增多为主要表现,慢波频率进一步减低。极度σ刷少见。恢复期慢波明显减少或消失。结论儿童抗NMDAR脑炎脑电图的显著特征是随病程进展而逐渐加重的慢波性异常,EEG的表现与临床症状有一定相关性。

苯巴比妥对癫痫大发作患儿记忆功能的影响

苯巴比妥对癫痫大发作患儿记忆功能的影响首都儿科研究所李尔珍张桂榛郭运泰＊王立文罗桂芳许克铭各种抗癫痫药物对癫痫患儿认知功能的影响是目前国际上神经领域研究的热点之一。苯巴比妥在我国仍广泛应用于临床。本文对３８例单服苯巴比妥治疗癫痫大发作的患儿进行了停药...

新诊断良性癫痫伴中央颞区棘波儿童的认知特征

目的 观察新诊断尚未治疗的良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTs）儿童的认知特征.方法 采用癫痫计算机化认知任务测试的方法（CCTE）对2012年10月至2014年5月首都儿科研究所门诊41例新诊断尚未服用抗癫痫药物的BECTs患儿进行测试.其中男20例、女21例;平均年龄（8.2±1.7）岁,起病年龄4.5 ～11.5岁（起病年龄＜8岁者25例,起病年龄≥8岁者16例）;病程0.1～9.1年.对41例患儿进行9项认知心理测试,并选择41名2013年7月至2014年3月北京市普通小学募集的年龄性别相匹配的健康儿童作为对照,其中男20名、女21名,平均年龄（9.0±1.8）岁.分析BECTs组患儿认知特征及其影响因素.采用SPSS 18.0统计软件对两组儿童认知任务测试的答题正确数及反应时间作为原始数据进行处理,两组间测试成绩中的正确题数及反应时间分别采用独立样本t检验.结果 两组儿童测验9项认知任务所得原始数据为连续变量,经检验均符合正态分布,BECTs组患儿选择反应时所用时间、三维心理旋转成绩、视觉追踪成绩3项任务测验的成绩均低于对照组[（618±158）比（524±254）ms、（11±10）比（18±12）分、（10±6）比（15±6）分,t =2.01、3.03、3.47,P＜0.05、＜0.01、＜0.01];其余6项任务测试成绩两组间差异均无统计学意义（P均＞0.05）.BECTs男性患儿简单减法的标准九分值低于女性患儿[（4.7±1.5）分比（5.6±1.2）分,t=-2.24,P＜0.05];其余8项认知测试标准九得分男女两组差异亦均无统计学意义（P均＞0.05）.起病年龄＜8岁组BECTs患儿与≥8岁起病的患儿两组儿童9项测试的标准九分值差异均无统计学意义（P均＞0.05）.BECTs患儿简单减法任务测试在脑电图慢波睡眠期棘慢波放电优势侧别各组间差异有统计学意义（P＜0.05）,双侧放电的BECTs患儿简单减法测验得分分别显著低于左侧或右侧放电占优的患儿[（4.7±1.2）比（6.0±1.2）比（4.9±1.4）分,P均＜0.05],左、右侧放电占优者差异无统计学意义（P＞0.05）;其余8项认知能力测验得分各组间均无统计学意义（P均＞0.05）.结论 新诊断未服用抗癫痫药物的BECTs患儿,NREM期放电指数虽低于50％,仍存在基本反应能力及反应速度、注意力及视觉空间认知功能的损害,男性患儿及双侧NREM期脑电图棘慢波放电者易表现为简单减法计算障碍.

甲基丙二酸血症患儿治疗前后的脑电图监测

目的 观察甲基丙二酸血症（MMA）患儿治疗前后脑电图的变化,探讨其对MMA疗效评估的意义。方法 对2000—2005年在首都儿科研究所确诊为MMA的26例患儿采用16导视频脑电图仪检查,并将治疗前后的脑电图结果进行对比分析。结果 （1）脑电图结果：异常16例（16/26,62%）,主要为高峰节律紊乱、慢波背景、癎样放电等;正常10例（10/26,38%）。（2）惊厥发作：16例脑电图异常患儿中12例（12/16,75%）有惊厥发作,主要为痉挛样、强直-阵挛发作,病程1个月至4年。（3）转归：脑电图异常伴惊厥发作的12例患儿中,11例发作停止、脑电图改善（正常7例,异常慢波活动4例）;1例死于感染后多脏器功能衰竭,其脑电图由高峰节律紊乱转为放电持续状态;11例患儿惊厥控制2-6个月后停用抗癫癎药,随诊1-5年无发作。4例脑电图异常无惊厥发作患儿,3例随诊中无发作,脑电图无改善,1例脑电图持续低电压死亡。10例脑电图正常患儿中1例随诊中脑电图有棘波发放,无临床发作。结论 （1）对婴幼儿难治性癫癎伴有智力低下者应进行病因学诊断;（2）脑电图是了解MMA患儿脑功能的客观指标之一,无惊厥发作的MMA患儿亦应进行脑电图的检测;（3）脑电图是评估病因治疗疗效的客观指标之一;（4）合并癫癎的MMA患儿在病因治疗的同时应辅以抗癫癎药物治疗,疗程个体化。

172例6～13岁就读于普通学校癫痫患儿的认知功能研究

目的研究就读于普通学校6～13岁癫痫患儿的认知功能状况，分析影响认知功能的相关因素及其对患儿生活质量的影响。方法癫痫组172例，接受普通学校或学前教育的不同类型的癫痫患儿，年龄6～13岁，正常对照组172例，年龄、性别及接受教育地域与癫痴组匹配，采用认知功能测试组套对癫痫组和正常对照组进行6项认知功能测试。采用癫痫患者生活质量量表QOLIE-31问卷测试，调查105例8岁以上癫痫患儿的生活质量。结果（1）认知测试原始数据经性别、年龄及受教育地域调整后，癫痫组在瑞文推理正确数（8．6 vs．14．0）、选择反应时（620．4ms vs．489．5ms）、词语押韵（2796．9ms vs．2324．4ms）、简单减法计算正确数（28．6 vs．35．5）、数字数量大小比较（1002．4ms vs．803．1ms）等5项认知测试原始分均低于正常对照组，差异有统计学意义（P〈0．01）。癫痫组存在1项及以上认知功能损害者76例（44．2％），正常对照组25例（14．5％），差异有统计学意义（X^2=36．5，P〈0．001）。（2）61例新诊断癫痫患儿，其瑞文推理正确数（9．1 vs．13．8）、选择反应时（625．8ms vs．474．5ms）、词语押韵（3051．8ms vs．2575．4ms）、简单减法计算正确数（28．9 vs．35．3）、数字数量大小比较（942．4ms vs．775．8ms）5项认知测试原始分均低于正常对照组。差异有统计学意义（P〈0．01）。（3）与癫痫疾病相关因素，如起病年龄、发作类型、疗程及情绪行为障碍共病等对患儿组的认知功能均无明显影响（P均〉0．05）。（4）能进行生活质量评定8岁及以上癫痫患儿105例，其中既无认知损害亦元精神共病的患儿生活质量总分最高（60．5±0．9），而既有认知损害亦存在共病组的患儿生活质量总分（54．6±1．5）最低，差异有统计学意义（P〈0．001）。结论近半数6～13岁在普通学校就读的癫痫患儿存在认知功能损害，即使新诊断尚未服用抗癫痫药物的患儿，与正常同龄儿童相比，其认知功能也明显低下。认知损害与起病年龄、发作类型、是否接受抗癫痫药物治疗及情绪行为障碍共病与否均元明显相关。癫痫患儿兼有情绪行为障碍及认知损害者，其生活质量最低，值得重视并给予相应的干预和治疗。

表现为过度运动发作的儿童部分性癫痫7例临床分析

目的探讨表现为过度运动发作(HMS)的儿童部分性癫痫的临床特征。方法对2003年6月至2009年1月首都儿科研究所神经科门诊或病房符合诊断标准的7例患儿进行发作期及发作间期视频脑电图监测,观察临床发作症状及发作期、发作间期脑电图表现,并追踪抗癫痫药物疗效。结果 7例患儿视频脑电图共记录到29次发作,持续时间10～84s,22次发生于睡眠,7次发生于清醒。发作时均有程度不同的躁动不安,过度运动行为表现多样,包括拍手、挥舞、挥拳、拍打、抓物、蹬踏、蹦跳等上、下肢动作,髋部水平移动,由平卧欲坐起动作,过度运动以外动作包括眼、头颈、躯干向一侧扭转、姿势性强直、表情恐惧或愤怒、面部涨红等。发作间期脑电图,除1例未见异常波形外,余6例均可见异常波形,表现为双侧或一侧额、额极导联棘波、尖波;7例发作期脑电图均为单或双侧额极、额起源的低幅快波节律,继而被大量动作伪迹掩盖,发作后渐恢复原背景。结论 HMS是部分性癫痫的一种发作形式,发作时以明显躁动的过度运动为特征,可伴有不对称强直姿势及表情变化,发作期脑电图均表现为单或双侧额极、额导联起源的低幅快波节律,卡马西平或奥卡西平有效,多数患儿可达到满意效果。

癫痫患儿共患情绪与行为障碍及其对生活质量的影响

目的 观察癫痫患儿的抑郁、焦虑障碍、注意缺陷多动障碍（ADHD）症状的共患率,分析相关影响因素及其对患儿生活质量的影响.方法 对142例8～16岁不同类型癫痫患儿进行神经心理评估,对100例正在服药的患儿进行美国癫痫患者生活质量量表（QOLIE-31）问卷测试,观察共患情绪、行为障碍状况及影响因素.结果 （1）癫痫患儿情绪、行为障碍症状的共患率：142例癫痫患儿,共患一种或以上情绪、行为障碍者82例,占57.7%,其中抑郁、焦虑障碍及ADHD症状患病率分别为14.8%、44.4%及17.6%.（2）情绪、行为共患病的影响因素：共患病与性别、年龄及与癫痫疾病相关诸因素均无明显相关,共患病间存在相互影响.（3）共患病对癫痫患儿生活质量的影响：共患病组患儿总的生活质量及7个分项的分值均明显低于无共患病组（P〈0.05）.结论 癫痫儿童的抑郁、焦虑障碍及ADHD共患率颇高,与性别、年龄及癫痫疾病相关诸因素无明显相关,共患病间可互为影响因素,共患病是导致癫痫患儿生活质量低下的重要因素之一,故应对癫痫患儿进行全面的神经心理评估,在控制发作的同时治疗共患的情绪、行为障碍,以提高癫痫患儿的生活质量.