儿童扩张型心肌病的治疗进展

儿童扩张型心肌病(pediatric dilated cardiomyopathy,PDCM)不仅与感染、代谢等因素相关,也是一种先天性心肌病。PDCM的超声心动图(ultrasonic cardiogram)显示左心室或双心室严重扩大,伴左心室射血收缩能力减弱。临床上起病隐匿,常表现为顽固性心力衰竭、心律失常及猝死(心功能往往已达Ⅲ~Ⅳ级)。该病预后差,病死率及病残率较高,是儿童心脏移植的主要病因。在过去的三十年里,对于左心室功能障碍的治疗一直是成人心肌病研究的重心,儿童扩张型心肌病的治疗大多从成人扩张性心肌病的治疗中延伸过来。该文将借助成人扩张性心肌病治疗指南,结合近年国内外研究来阐述最新PDCM治疗的研究与经验,探讨近年来PDCM治疗的进展情况。