以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病8例临床分析

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。中枢神经系统水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP-4）抗体是其较为特异的免疫标志物。

晚发型视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征分析

目的探究晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(LONMOSD)患者的临床特征。方法回顾性分析2010年1月—2015年5月收治的61例LONMOSD患者的临床资料。结果 (1)61例LONMOSD患者,起病年龄为57(53,63)岁,男女比例1∶3.7。32例(52.5%)以横贯性脊髓炎起病,16例(26.2%)以视神经炎起病。51例(83.6%)表现为复发-缓解病程。头部磁共振检查异常者40例(65.6%),脊髓磁共振检查胸髓受累者最多(39.3%)。(2)水通道蛋白4(AQP-4)抗体阳性组与阴性组之间临床特征比较差异无统计学意义。(3)Spearman相关分析显示,急性期及缓解期扩展功能障碍状况量表(EDSS)评分与血清AQP-4抗体水平呈正相关(rs分别为0.389、0.380,均P<0.01),而脊髓平均受累节段数及发作次数与血清AQP-4抗体水平无明显相关性(rs分别为0.146、0.096,均P>0.05)。结论 LONMOSD多以横贯性脊髓炎起病、胸髓最常受累、常合并脑部病变。AQP-4抗体水平与疾病的严重程度有一定相关性。

月经对视神经脊髓炎谱系疾病的影响

目的探讨月经对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)易感性及严重性的影响。方法回顾性分析2018年1月至2019年5月天津医科大学总医院收治的41例育龄期NMOSD女性患者,收集其月经情况相关资料及临床、影像学、实验室检查相关资料,分析起病年龄与月经初潮年龄的相关性,比较于月经周期不同阶段急性起病的NMOSD患者临床特征的差异。结果NMOSD患者起病年龄与月经初潮年龄存在正相关(r=0.519,P<0.05)。41例NMOSD患者中,13例(31.71%)起病于月经期,9例(21.95%)起病于增殖期,19例(46.34%)起病于分泌期。急性发作核心临床症状患者比例、EDSS评分、脊髓受累部位患者比例、AQP4抗体阳性率在三组间差异无统计学意义(P>0.05);脊髓受累节段数月经期组少于增殖期组及分泌期组(P<0.05)。结论女性体内雌激素内源性暴露可能增加NMOSD的易感性,较低雌激素水平可能抑制该病的严重程度,提示女性性激素可能在NMOSD中起免疫调节作用。

简易营养评估法在中国老年肺癌手术患者中的应用

目的通过将修订后的MNA量表及MNA-SF量表应用于中国老年肺癌手术患者人群中,了解中国老年肺癌手术患者的营养状况并进行初步评价。方法利用修订后的MNA量表对103例新入院的老年肺癌需手术的病人进行营养评估,同时收集病人的基本情况、人体测量指标、生化指标、术后并发症等相关资料。结果根据MNA修订界值后的评分标准,所调查103例(男:n=66;女:n=37)住院老年肺癌手术患者营养不良的患病率为12.6%(13/103),潜在营养不良为31.1%(32/103),营养正常为56.3%(58/103);MNA平均得分(23.6±3.7);MNA-SF平均得分(11.5±2.4),MNA与BMI、上臂肌围、腓肠肌围和Hb存在正相关(P<0.05);MNA-SF与年龄存在负相关(P<0.05),与BMI、上臂肌围、腓肠肌围和MNA总分之间存在正相关(P<0.05)。结论修订界值后的MNA量表适合对中国老年肺癌手术病人的营养状况进行合理有效的评估,评估结果表明老年肺癌手术病人的营养不良发生率较高。

多发性硬化患者的嗅觉功能研究

目的探讨多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的嗅觉功能。方法应用"T﹠T嗅觉仪"检测30例MS患者及30名年龄和性别匹配的健康对照的嗅觉识别阈值(identification threshold,IT)和嗅觉感知阈值(detection threshold,DT),并采集患者的病史,进行临床和神经心理评估,包括扩展的功能障碍状况量表(expanded disability status scale,EDSS)和贝克抑郁自评问卷(Beck depression rating scale,BDI),根据IT、DT结果是否正常及病程分组,分析各组IT、DT情况及其与其临床特征的关系,并分析MS患者IT、DT与BDI评分的相关性,探讨嗅觉与抑郁的关系。结果 MS患者的IT〔0.7(-2,4)vs.-0.1(-1.1,0.7),u=247.500,P=0.003〕,及DT〔-2(-2,-0.4)vs.-2(-2,-1.9),u=333.000,P=0.016〕均高于健康对照组;病程≥2年者多出现识别功能受损,MS患者中识别障碍组的EDSS评分高于识别正常组(P=0.017)。MS组IT及DT与BDI评分无相关性(分别r=0.200,P=0.289;r=-0.0209,P=0.913),MS组嗅觉障碍亚组IT及DT与BDI评分亦无相关性(r=0.0899,P=0.750;r=-0.131,P=0.642)。结论 MS患者存在嗅觉功能障碍,且嗅觉功能与抑郁可能不相关。

视神经脊髓炎患者血清超敏C-反应蛋白的临床意义

目的研究视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者血清中超敏C-反应蛋白(high sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)水平及其与疾病临床特点的相关性。方法测定并比较50例NMO急性期患者、30例重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者(作为疾病对照)、58名健康对照者的血清hs-CRP水平,并分析50例NMO急性期血清hs-CRP水平与其临床特点的相关性;同时比较NMO患者的急性期与缓解期的血清hsCRP水平。结果 NMO急性期组血清hs-CRP水平为(2.2±2.7)mg/L,MG组为(0.8±0.9)mg/L,健康对照组为(0.8±0.9)mg/L,三组间比较差异有统计学意义(F=8.834,P<0.001),NMO急性期组高于MG组(t=3.204,P=0.002)及健康对照组(t=3.508,P=0.001)。31例NMO急性期患者经治疗后病情稳定缓解,急性期血清hs-CRP水平〔(2.7±3.2)mg/L〕高于NMO缓解期〔(1.2±1.3)mg/L〕(t=2.797,P=0.009)。50例NMO急性期患者血清hs-CRP水平与复发的间隔时间呈负相关(r=-0.445,P=0.038),与患者首发年龄、扩展残疾状态量表(EDSS)评分、脊髓MRI受累节段数、水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)水平无相关性(均P>0.05)。结论 NMO患者血清hs-CRP水平与其疾病活动性密切相关。血清hs-CRP水平可能对下一次复发时间有一定预示作用,但不能反映疾病的严重程度。

重症肌无力患者嗅觉功能与临床特征分析

目的 探讨重症肌无力（MG）患者嗅觉功能及其与临床特征的相关性.方法 利用T＆amp;T嗅觉检测法对自2014年3-7月在天津医科大学总医院神经内科确诊的61例重症肌无力患者和32名健康对照进行嗅觉检测,收集MG患者临床信息,利用Spearman相关性分析嗅觉功能与临床特征的相关性.结果 重症肌无力患者嗅觉识别阈为（2.07±1.56）,健康对照嗅觉识别阈为（0.31±1.25）,二者差异具有统计学意义（t=5.50,P＜0.01）,Spearman相关分析显示重症肌无力患者嗅觉水平与病程（r =0.348,P=1.006）、疾病严重程度定量（QMG）评分（r=0.393,P=0.025）、每日生存活动等级（ADL）评分（r=0.421,P=0.01）和累计服用溴吡斯的明的时间（r=0.295,P=0.025）呈正相关;与累计服用泼尼松时间（r=0.084,P=0.053）、服用免疫抑制剂时间（r=0.153,P=0.251）无相关性.结论 重症肌无力患者存在嗅觉功能下降,提示重症肌无力患者可能存在不可忽视的非运动功能损害.

重症肌无力患者认知功能特征

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的认知功能特征。方法纳入83例MG患者和39例健康对照者,应用简易智能状态检查量表(mini-mental status examination,MMSE)、加利福尼亚语言学习测验(California verbal learning test,CVLT)、简易视觉空间记忆测验(brief visuospatial memory test-revised,BVMT-R)、符号数字模式测验(symbol digit modalities test,SDMT)、Benton线方向判断测验(benton judgment of line orientation test,BJLOT)、定步调听觉连续加法测验(paced auditory serial addition test,PASAT)、言语流畅性测验(verbal fluency test,VFT)进行认知功能评估,应用贝克抑郁测验(Beck depression inventory,BDI)评估抑郁状态,对两组资料进行对比分析,并进一步评估疾病分型、合并症情况、病程、疾病严重程度、药物治疗情况等临床特征对MG组认知损害的影响。结果MG组MMSE[28(26,29)分,29(28,30)分]、CVLT、BVMT-R、SDMT[(37.06±12.18)分,(47.54±14.91)分]、PASAT[(32.86±10.23)分,(37.00±8.82)分]评分低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05),两组间BJLOT、VFT、BDI评分差异无统计学意义(均P>0.05)。Spearman相关分析显示重症肌无力患者疾病严重程度定量评分(quantitative MG score,QMG)与SDMT得分存在负相关(r=-0.234,P<0.05);MG日常生活质量量表(MG-activities of daily living profile,MG-ADL)评分与BVMT-R 3试总和得分存在负相关(r=-0.283,P<0.05)。结论重症肌无力存在认知功能损害,主要表现在记忆力、注意力、信息处理速度、视觉记忆,提示重症肌无力可能存在中枢神经系统受累。部分认知领域的损害可能与疾病严重程度相关。临床医生在工作中应加强对MG患者认知障碍的认识,早期评估,密切随访,适当干预。

视神经脊髓炎谱系疾病免疫治疗的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组最常累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,具有缓解复发的特点,且复发率高、残疾重。预防复发是NMOSD治疗的关键。文章总结了预防NMOSD复发的经典的免疫抑制剂包括泼尼松、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等及新的治疗药物如利妥昔单抗、IL-6受体抗体、伊库珠单抗等,并对新的免疫治疗进行展望。

全身型重症肌无力患者血清抵抗素的临床意义

目的检测全身型重症肌无力（GMG）患者血清抵抗素水平，并分析其临床意义。方法测定2013年1月至2015年12月于天津医科大学总医院神经内科住院的58例GMG患者及58名性别年龄匹配的健康对照者（HC）的血清抵抗素水平。分析血清抵抗素水平的临床相关性。结果GMG病例组的血清抵抗素水平为（8.3±4.3） ng/ml，HC组为（4.1±1.4） ng/ml，前者显著增高，差异有统计学意义（P〈0.001）；其中男、女GMG患者之间血清抵抗素水平差异无统计学意义（P＝0.589）。GMG患者血清抵抗素水平与MG疾病严重程度定量评分（QMG）之间呈显著正相关（r＝0.446, P〈0.001），与年龄无相关性（r＝0.168, P＝0.206）。血清抵抗素高水平组患者合并胸腺瘤比例为56.5%，低水平组为17.1%，前者显著增高（P＝0.002）；血清抵抗素高水平组QMG评分11分（5分）比低水平组7分（5分）显著增高（P＝0.001）；合并胸腺瘤的GMG（TGMG＋）患者血清抵抗素水平（10.7±5.3） ng/ml比未合并胸腺瘤的GMG（TGMG－）患者（7.0±3.1） ng/ml显著升高，差异具有统计学意义（P＝0.010），并且TGMG＋患者QMG评分11分（5分）比TGMG－患者8分（5分）也更高（P〈0.001）。结论血清抵抗素与GMG疾病的严重程度相关，且与合并胸腺瘤关系密切。

重症肌无力患者血清中抗干扰素-α2抗体和抗干扰素-ω抗体的临床意义

目的检测重症肌无力(MG)患者血清抗干扰素(IFN)-α2自身抗体和抗IFN-ω自身抗体水平,探讨其临床意义。方法用基于125I标记的IFN-α2、-ω、乙酰胆碱受体(AChR)和肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)的放射免疫沉淀法检测2013年就诊于天津医科大学总医院神经内科的50例重症肌无力患者外周血中抗IFN-α2、-ω、AChR和MuSK抗体。并对抗IFN-α2抗体与MG患者临床特征进行分析。结果11例(22%)MG患者外周血中抗IFN-α2抗体阳性,其中8例为胸腺相关型MG(TAMG),3例为晚发型MG(LOMG)。仅检测到1例MG患者血清中抗IFN-ω抗体阳性,此患者为76岁眼肌受累的LOMG患者,同时合并抗IFN-α2抗体阳性。不同亚型MG患者外周血中抗IFN-α2抗体水平并无显著差异。抗IFN-α2抗体阳性MG患者合并其他自身免疫性疾病风险小于该抗体阴性患者。TAMG中抗IFN-α2抗体水平与反映MG严重程度的QMG评分呈负相关(r=-0.762,P=0.028)。结论中国MG患者抗IFN-α2抗体阳性MG患者合并其他自身免疫性疾病风险小于该抗体阴性患者,TAMG中抗IFN-α2抗体水平越高,患者临床症状越轻。

非小细胞肺癌表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂疗效分子标记物及检测技术研究进展

非小细胞肺癌（NSCLC）是世界上主要恶性肿瘤的最常见类型之一。约75％的肺癌属于NSCLC，其预后情况总体较差，大多数患者手术治疗效果也并不理想，是全球癌症患者死亡的主要原因之一。