干/祖细胞在肺动脉高压中的研究进展

肺动脉高压是一类病死率极高、严重威胁人类健康的临床综合征,其病理特征以肺动脉内皮细胞损伤为始动因素,平滑肌细胞、成纤维细胞等参与肺血管重塑,最终导致不同程度右心功能衰竭。干/祖细胞具有多向分化潜能,即通过分化成为特定细胞参与肺血管重塑,也可以修复或替换受损肺血管结构,参与肺血管修复。本文对不同类型干/祖细胞在PAH肺血管重塑过程中的作用及以干/祖细胞为基础的PAH细胞移植治疗进行综述。

肺纤维化合并肺气肿相关肺动脉高压新视点

肺纤维化合并肺气肿(CPFE)相关肺动脉高压(PH)属于第三大类PH,有别于其他慢性缺氧相关性PH,进展快、预后差、5年生存率低,因临床尚无CPFE相关PH的标准诊断和治疗指南,此类患者易漏诊、误诊。CPFE是一种阻塞和限制性通气功能障碍共存的临床综合征,其影像学具有中上肺野肺气肿、肺大疱,下肺野纤维化的特点,表现为厚壁囊性病变的独特表现。本文梳理了CPFE相关PH的临床特征、发病机理、处理策略,以提高临床医师对CPFE相关PH的认识,早期识别,改善患者预后。

动脉性肺动脉高压治疗药物的创新和未来

动脉性肺动脉高压(PAH)是多种原因、不同机制导致的肺血管收缩、重构, 肺血管阻力增加, 肺动脉压力升高, 最终导致右心衰竭甚至死亡的临床综合征。针对内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径的靶向药物广泛应用于临床, PAH患者预后改善, 5年生存率有所提高, 但患者生活质量、长期生存率仍需进一步提升。近年来, 针对以上三条经典途径及新靶点的药物不断研发, 本文对PAH药物治疗的创新和未来进行综述, 旨在为PAH治疗提供新思路。

肺肿瘤性血栓性微血管病的早期识别与处理

肺肿瘤性血栓性微血管病(PTTM)是肿瘤患者易发生的致命性并发症之一。恶性肿瘤细胞栓塞肺小血管,特别是肺小动脉,并激活凝血功能,释放多种细胞因子如血小板源性生长因子、血管内皮生长因子、骨桥蛋白、组织因子和胎盘生长因子等,可短时间内导致肺动脉高压、右心衰竭。PTTM发病机制复杂且预后极差,中位生存期仅9 d,早期识别、早期诊断、综合治疗是改善预后的关键。但由于目前PTTM尚无明确的诊断指南,以PTTM症状为主诉就诊的患者易被漏诊、误诊。本文梳理了PTTM早期识别、诊断线索,为PTTM的早期识别和处理提供依据,改善预后。