PJVK基因与听神经病

听神经病（auditory neuropathy,AN）是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常[1]。临床表现[2~6]为以言语辨别能力下降为主的听力损失,言语识别率差,与纯音听阈不成比例;听力损失可为轻度、中度到重度;耳声发射多正常或轻度改变,听性脑干反应严重异常,声刺激镫骨肌反射消失或阈值升高。1996年Starr等首次将这组症候群命名为＂听神经病＂[7]。