全程护理干预在小儿视频脑电图监测中的应用

癫痫是小儿神经系统的常见病,因发作时间无法预测,发作形式多样,临床诊断有一定的困难,常规脑电图（EEG）描述时间短,痫样放电的检出率低,视频脑电图（V-EEG）可长时间同步监测患儿的临床表现及脑电的情况,将临床发作全过程及发作后脑电图同步记录,对癫痫的诊断、分类、指导用药等方面有重要的价值。

GLRA1基因突变相关性过度惊吓反应症病例报道1例并文献复习

过度惊吓反应症(hyperekplexia)是一种常染色体遗传性疾病,以对不能预料的视觉、听觉或触觉刺激产生过度惊吓反应为主要特征。该病最早在1958年由Kirstein和Slifverskiold报道[1],描述了1个家族中4个患者的临床表现与特征。研究者逐渐发现甘氨酸受体α1亚基(GLRA1)、甘氨酸受体β亚基(GLRB)及甘氨酸转运蛋白2(SLC6A5)等基因突变在该病中的主导作用,近年来国内对该病的认识逐渐增强并有多篇病例报道[2-6]。本病是一种可治疗的遗传性疾病,临床以氯硝西泮的疗效最佳[7]。

对铁路运输安全管理的分析探讨

随着社会不断的发展和变化,推动整个运输行业日益壮大。铁路运输的安全性最为关注。铁路运输的安全性,在一定程度上确保了其收入及声誉,进而决定了自身竞争力的高度,文章针对铁路运输管理方面的多项存在问题进行系列说明,并依次提出了相应的优化管理方案,希望为未来铁路运输管理提供有效的帮助。

典型与不典型失神发作儿童的脑电图及临床

目的：探讨儿童典型失神发作与不典型失神发作的脑电图（EEG）表现以及临床特点。方法：选取典型失神发作儿童72例，不典型失神发作儿童66例，对比这两种发作的视频脑电图（V-EEG）表现，并结合其临床特点进行对比分析。结果：不典型失神病例发病年龄明显低于典型失神病例，其EEG背景活动多不正常，以广泛性1．5～2．5Hz慢棘慢波或不规则慢波为主，发作间期常合并高度失律表现和局灶性或多灶性放电；过度换气试验对诱发临床典型失神发作非常敏感，两组比较存在明显差异（P〈0．01）；失神发作常伴有轻微阵挛、失张力、自动症或强直成分，其中典型失神发作伴随自动症更常见，与不典型失神发作比较差异有显著意义。不典型失神较典型失神发作患儿更常合并肌阵挛、失张力、痉挛或强直痉挛等其他类型的发作。结论：起病年龄、EEG背景活动、发作期EEG特征和伴随症状，有无合并其他类型发作以及发作间期EEG是否合并其他形式的痫样放电是鉴别典型失神和不典型失神发作的重要依据。

直立伸臂试验在早期识别伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎变异型中的作用

目的:探讨直立伸臂试验在早期识别伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎变异型中的作用,并分析其神经电生理特征。方法:选择我院2015年1月至2017年12月伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎(BECT)患儿591例,在VEEG监测下行直立伸臂试验,同时监测双侧三角肌表面肌电图(EMG),观察其神经电生理特征。结果:591例患儿中有31例在直立伸臂试验中监测到负性肌阵挛发作,其中3例为首诊。结论:儿童良性癫癎患儿通过直立伸臂试验,能早期识别负性肌阵挛发作,对患儿病情的进展起到早期发现、早期干预的效果。