IgG4相关性疾病中枢神经系统受累的临床特点分析

目的:提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识,以早期诊断、早期治疗。方法:回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果:10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中,垂体受累者6例,硬脑膜受累者4例;单纯神经系统受累者仅2例,其余8例患者均合并其他脏器受累;一半患者以神经系统受累为首发表现,神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中,9例(90.0%)血清IgG4水平升高,血清总IgE升高者7例(87.5%),部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检,病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗,8例(80%)联合了免疫抑制剂治疗,3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中,2例(20%)达到完全缓解,8例(80%)部分缓解,中位随访时间13.5个月,复发4例。结论:IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中,垂体、硬脑膜为常见受累部位,大多合并其他脏器受累,但半数患者以神经系统症状为首发表现,因症状不典型,应结合实验室、影像学检查,必要时行组织病理活检明确诊断。

皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-onset Still’s disease,AOSD)较多见,皮肌炎则鲜有报道。本研究选择北京大学人民医院2011年7月至2021年7月诊断皮肌炎合并MAS的患者共5例进行分析,回顾总结所有患者的临床特点、治疗方案及预后,旨在提高临床医生对这类患者的早期识别能力,以期早期积极强化治疗,改善预后。