变应性支气管肺曲霉病诊断指标探讨

变应性支气管肺曲霉病(ABPA)为烟曲霉过敏所致的变应性肺部疾病。近年来对ABPA研究逐渐深入,检测方法日趋完善,国内外诊断标准也持续更新,包含了基础疾病、免疫检测、影像学、病理学检查等方面。了解ABPA诊断指标的临床意义,有助于提升ABPA的早期识别和诊断能力,避免不可逆性支气管肺损害、改善肺功能,避免不良预后。

IgG4相关性肺疾病临床特征研究

目的分析IgG4相关性肺疾病的临床特征。方法回顾性收集2012年2月至2021年5月于北京大学人民医院诊断为IgG4相关性肺疾病60例的患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、影像学、预后等特征进行分析。结果60例患者中,男40例,年龄(58.2±12.9)岁,发病年龄(57.1±13.2)岁,31.7%(19例)患者有过敏疾病史。36.7%(22例)患者病程中出现呼吸系统症状。94.6%(53/56)患者血清IgG4>1.35 g/L,24.1%(14/58)患者嗜酸性粒细胞绝对值升高,79.2%(38/48)患者IgE升高,53.7%(29/54)患者补体C3或C4下降。常见影像学表现包括结节样改变38例(63.3%),纵隔和(或)肺门淋巴结肿大34例(56.7%),磨玻璃影31例(51.7%),53例(88.3%)患者存在2种及以上影像学改变。病理学检查以淋巴浆细胞浸润及纤维增生为主要表现,仅1例可见闭塞性静脉炎。有呼吸系统症状组(22例)血清总IgG(及嗜酸性粒细胞绝对值)均高于无症状组(38例),分别为43.2比17.8 g/L和0.30×109/L比0.14×109/L,均P<0.05;合并过敏性疾病比例低于无症状组,胸部CT存在实变影比例高于无症状组,均P<0.05;两组血清IgG4、IgE、补体水平及治疗后影像学转归情况差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论IgG4相关性肺疾病临床表现无特异性,无呼吸系统症状患者占较高比例;胸部CT表现具有高度异质性,且易出现多种影像学改变共存。有无呼吸系统症状组患者主要临床特征及治疗后影像学转归差别不大。

支气管哮喘患者白细胞介素-4、-5、-10启动子单核苷酸多态性

支气管哮喘（以下简称哮喘）是由多种遗传与环境因素共同参与的疾病.气道慢性炎症是哮喘最重要的发病机制,包括多种IL在内的不同细胞因子间形成相互联系的网络,在气道炎症形成过程中起重要作用.IL水平受多方面因素的综合调控,遗传因素即是其中重要的一部分.IL启动子区存在一系列单核苷酸多态性（SNP）位点,不同等位基因可能通过影响转录因子与启动子的结合,进而影响IL基因的转录.本研究对哮喘患者IL-4、IL-5及IL-10启动子片段进行扩增并测序,以期了解其启动子SNP在哮喘患者中的分布特征及其与哮喘表型的相关性.

以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮一例报告并文献复习

目的探讨肺减缩综合征的临床表现、实验室检查及影像学特点、治疗方案以及发病机制。方法报道我科2009年收治的1例以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮患者。并通过Pubmed及万方数据库检索1965年至2015年报道的肺减缩综合征有关文献,分析肺减缩综合征相关的临床资料。结果本例患者为27岁男性,以反复憋气伴胸痛为主要症状;胸部影像学提示双肺体积缩小,双侧膈肌抬高,未见显著肺间质及实质受累;肺功能示限制性通气障碍;实验室检查示白细胞、血小板下降、补体降低,抗核抗体、抗双链DNA抗体等阳性。据此诊断系统性红斑狼疮、肺减缩综合征。予激素联合免疫抑制剂治疗,随访5年余,患者症状缓解,影像学及肺功能未见明显改善。文献复习共检索到肺减缩综合征病例118例,女100例,男18例,平均年龄(32.98±14.66)岁。主要临床表现包括呼吸困难、胸痛、端坐呼吸,体格检查可见气促、下肺呼吸音减低,影像学检查可见肺体积缩小、膈肌抬高、膈肌运动异常,肺功能表现为限制性通气障碍。主要治疗为激素联合免疫抑制剂,茶碱、β受体激动剂及利妥昔单抗亦可用于治疗。结论对于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病患者,出现影像学无法解释的呼吸困难及胸痛,需警惕肺减缩综合征可能,尽快完善检查并积极治疗。

胸膜肺弹力纤维增生症研究进展

胸膜肺弹力纤维增生症（pleuroparenchymal fibroelastosis，PPFE）是一种近年来被认识的间质性肺病类型，其英文报道及命名首次见于2004年。2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会的修订版特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）分类共识中，特发性PPFE被纳入罕见类型IIP之一。关于PPFE的报道多为个案或小规模病例系列，中文报道仅有1例。

肺减缩综合征

肺部受累是系统性红斑狼疮的常见表现，肺减缩综合症为其中的少见病因之一，亦可见于干燥综合征、系统性硬化等其他自身免疫病。其主要表现为呼吸困难，胸痛，影像学示肺体积缩小、膈肌抬高，而无明显肺间质纤维化、肺栓塞、肺内渗出等其他异常，肺功能示限制性通气障碍。其发病机制不明，肺泡微不张、膈肌运动障碍、胸膜炎症等均可能参与发病。治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗、茶碱及β受体激动剂等。关于肺减缩综合征的报道较少，本文对肺减缩综合征的临床表现、实验室及影像学特点、肺功能、发病机制、治疗方案及预后等作一综述。

肺淋巴瘤一过性自发缓解二例并文献复习

目的探讨呼吸系统淋巴瘤自发缓解的临床特征及发病机制,以提高临床对此类情况的认识。方法报道2例病程中曾自发缓解的淋巴瘤肺受累患者,并以“spontaneous regression,lymphoma”“spontaneous remission,lymphoma”为检索词在Pubmed数据库进行检索,以“淋巴瘤”“自发缓解”为检索词在万方数据库及中国期刊网全文数据库进行检索,检索2020年2月之前的相关文献,阅读并筛选淋巴瘤呼吸系统受累且自发缓解的病例,最终获得临床资料相对完整的文献15篇共20例,结合本文报道2例,共计22例患者,男6例,女16例,年龄35~99(62.5±16.8)岁。结果淋巴瘤累及呼吸系统的主要临床表现包括呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热、乏力,影像学检查显示呼吸系统各部位均可受累,惰性淋巴瘤及侵袭性淋巴瘤比例大致相近。首次发现自发缓解表现的时间为确诊后2周至1年,自发缓解的维持时间最短为50 d,最长达60个月。11例患者病程中曾出现肺部病变完全缓解,另有部分患者表现为自发缓解-复发-再次自发缓解的特点。结论累及呼吸系统各个部位及不同病理类型的淋巴瘤均可出现自发缓解现象。对于表现为自发缓解特征的肺部病变,在鉴别诊断时应考虑到淋巴瘤的可能性,积极完善病理学检查明确诊断,避免经验性抗感染及激素治疗所致的诊断延误。

特发性肺泡蛋白沉积症发病机制研究与治疗进展

肺泡蛋白沉积症（ pulmonary alveolar proteinosis ,PAP）是一种罕见的肺部疾病,主要病理生理基础是肺泡及细支气管腔内过碘酸雪夫（ periodic acid-Schiff, PAS）染色阳性的表面活性蛋白及脂质的过量沉积. 文献报道本病发病率为0.36~0.49/100万至3.7~6.2/100万,中位发病年龄为39岁,男女比例约2.1：1[1-2]. PAP包括先天性、特发性和继发性3种类型. 约90%PAP患者血清中可检测到高滴度抗粒细胞-单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体[3] ,称为特发性肺泡蛋白沉积症（idiopathic PAP, iPAP）或自身免疫性PAP（ autoimmune PAP ）. iPAP患者常表现为呼吸困难,部分可合并爆裂音、杵状指和发绀,血清生化可见乳酸脱氢酶升高,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低,几乎100%患者有高滴度抗GM-CSF IgG抗体[3-4]. 胸部CT可见双侧弥漫肺累及,由广泛镶嵌状磨玻璃影和特征性的多边形小叶间隔增厚构成典型＂铺路石＂或＂霜花＂图案.大部分病灶边界清晰,呈＂地图征＂. 相当比例患者未累及肺野外周部分,包括肋膈角、肺尖和胸膜下,称＂窄透明带＂.典型者BALF呈不透明牛奶样,静置后可出现沉淀和半透明上清液,离心后上清液呈无色透明,伴白色沉淀. BALF中包含磷脂和表面活性蛋白A、B和D,卵磷脂和磷脂酰甘油比例较低. 细胞学检查及PAS染色对诊断十分必要. 灌洗液中可见包含嗜酸颗粒的大泡沫状巨噬细胞,细胞外有PAS阳性、黏液卡红和阿尔新蓝染色阴性的均匀球状透明物质[1]. TBLB或手术取得活检为诊断PAP的金标准[5-6]. 但由于PAP并非全肺累及,有可能会出现假阴性的结果. 较为通用的评判疾病程度的方法是日本一项队列研究中提出的,依据＂症状和 PaO2＂进行疾病严重度评分（ disease severity score, DSS） [2,7].

变应性支气管肺曲霉病临床特点及基础疾病分析

目的探讨基础疾病对变应性支气管肺曲霉病(ABPA)临床特征的影响。方法回顾性分析北京大学人民医院2010年1月至2019年9月确诊的ABPA住院患者的临床资料,比较基础疾病不同的患者临床特征有无差异。结果共纳入40例患者,无明确支气管哮喘(简称哮喘)病史者共8例(20.0%),以慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)、支气管扩张为主,无明确哮喘病史者病程较短[78(6~300)个月比192(39~480)个月,P=0.02],外周血中性粒细胞百分比(79.9%±12.5%比68.1%±18.1%,P=0.01)及肺气肿范围评分[2(0~2)比0(0~1),P=0.02]高于合并哮喘的ABPA患者。结论无明确哮喘病史的ABPA患者临床及影像特征与合并哮喘的ABPA患者无显著差异,慢阻肺、支气管扩张等肺部疾病患者出现喘憋加重,血嗜酸性粒细胞增多、黏液栓塞等特征时也应考虑ABPA的诊断。

嗜酸性粒细胞胞外诱捕网在慢性气道疾病发病机制中的作用

嗜酸性粒细胞胞外诱捕网(eosinophil extracellular traps,EETs)由DNA纤维、组蛋白及嗜酸性粒细胞游离颗粒组成,是嗜酸性粒细胞发挥作用的重要途径。最近研究显示EETs在多种呼吸系统疾病例如哮喘、变应性支气管肺曲霉病及慢性阻塞性肺疾病的发生发展过程中都发挥重要作用,EETs可通过直接破坏气道上皮细胞,促进气道高分泌及炎症反应,增加分泌物黏稠度及诱导机体产生自身抗体等途径参与疾病的发生发展,针对EETs的研究也将有助于开发治疗相关疾病的新靶点。

北京青年呼吸学者沙龙2011年第5次活动纪要

北京青年呼吸学者沙龙2011年第5次活动于2011年6月3013举行。本次活动由北京大学人民医院董霄松副主任医师主持，主题是“重症病毒性肺炎中糖皮质激素（简称激素）的应用”。

认识紫外线和阳光做游戏

阳光与空气和水一样，是人类生存不可或缺的元素。眼看着炎炎酷暑又来到了，午后明晃晃的太阳照得人头晕。这个时候你想到的第一件事是什么？对，防晒!对于太阳光谱中人眼看不到的紫外线，我们总是敬而远之。从担心晒黑到晒伤，再到皮肤癌……想想都让人心里发慌。于是，关于防止紫外线对身体造成伤害的研究成了重要的课题。