高原地区先天性食管闭锁9例临床分析

目的通过解析我院收治的先天性食管闭锁9例患儿,讨论先天性食管闭锁的病因、治疗及疾病转归情况。方法对2021年4月至2023年4月我院新生儿科收治的9例先天性食管闭锁患儿的临床资料进行回顾性分析。分析患儿预后影响因素,对比患儿手术年龄、体重、手术时间、术后低蛋白血症、胸腔积液、气胸、吻合口瘘、肺炎加重等。结果9例患儿中,手术成功5例吻合口均无狭窄,总住院时间18~47 d,平均(31.20±11.19)d后治愈出院,4例放弃治疗(其中3例放弃手术治疗,1例为术后出现大量气胸而放弃治疗)。6例进行手术治疗患儿为Ⅲ型食管闭锁,均行食管吻合术+食管气管瘘结扎术,患儿术后均出现低蛋白血症,住院期间全静脉营养时间为9~28 d,平均(16.80±7.83)d,有创呼吸机撤机时间为6~22 d,平均(11.60±5.89)d。结论早发现、早诊断、早手术,术后加强各管道护理,保持呼吸道通畅,加强营养,呼吸机支持呼吸,应用合适抗生素,维持水电解质和酸碱平衡均十分重要,术后NICU精心监护且及时防治并发症对食管闭锁手术成功有重要意义。

西藏地区先天性心脏病发病率筛查结果研究

目的了解西藏地区先天性心脏病发病率情况,为采取有效的预防措施提供数据。方法选取2020年01月~2020年12月期间在我院出生的新生儿1418例,通过经皮脉搏血氧饱和度以及心脏杂音听诊、超声心动图检测。依据"先心病"诊断标准,观察该病的发病率及其影响因素。结果 1418例新生儿,诊断为先心病614例(43.3%),其中卵圆孔未闭合并动脉导管未闭255例(17.9%),单纯卵圆孔未闭110例(7.8%);影响因素与早产、低体重儿有关。结论西藏地区的先天性心脏病的发病率高于国内平均水平。早产与低体重儿使其独立的危险因素。

西藏高原新生儿狼疮合并先天性完全性房室传导阻滞1例

患儿，男，生后2小时，因“产下哭声不畅2小时”入院。患儿系第6胎第2产，孕周39，经阴道分娩。母亲32岁，父亲26岁。母亲孕期产检不规律，第一胎女孩、生后5月夭折（死因不详），第二、三、四、五胎均流产（原因不详）。入院时未吸氧下经皮血氧饱和度（SPO2）为72%，听诊心率55次/分，心音有力，节律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及IIIII级收缩期吹风样杂音，其余查体均无异常。立即给予床旁心电图检查提示：完全性房室传导阻滞。入院后完善胸片：心肺未见异常。心脏彩超：房间隔缺损（0.43cm）,左向右分流。动态心电图结果：平均心率50次/分，最长间歇1.4s，全程为III°AVB，心室逸博心律。给予人血免疫球蛋白（400mg/Kg.d，连用5天）及甲基强的松龙（2mg/Kg.d，用1周后减量，共用2周），治疗7天，患儿心率50次/分，未给予吸氧下缺氧明显，期间行异丙肾上腺素试验：未给予吸氧下SPO2在70%～75%之间，口唇发绀，缺氧症状明显，心率50～55次/分，给予缓慢推注异丙肾上腺素后患儿心率逐渐上升至80～85次/分，同时未给予吸氧下SPO2上升至87%～90%左右。该试验结果证实离氧不耐受为心源性缺氧。向家属交代安装心脏起搏器的必要性，家属拒绝并自动出院。其他检查结果：甲状腺功正常，抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA阴性。母亲检查结果：抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性。1月后随诊：心率50次/分，仍然为III°AVB，心室逸博心律，缺氧貌明显。因患儿头围增大，故行头颅CT：侧脑室重度扩大，脑沟变浅、变平；提示脑积水。

拉萨市75例0-12岁儿童先天性心脏病调查分析

目的了解拉萨市0-12岁儿童先天性心脏病(简称先心病)的发病情况和类型分析。方法通过对2012年12月~2014年12月在拉萨市某三甲医院住院的12岁以下(包括12岁)的患儿3355例,经过心脏彩超进行先心病筛查,确诊为先心病的75例,观察该市先心病发病率,先心病类型的构成比;根据患儿年龄分为:新生儿组(年龄≤28天)和儿童组(年龄>28天且≤12岁),分析各年龄组的先心病发病比例及不同种类先心病的分布关系。结果 2年内住院的3355例0-12岁存活患儿中先心病患儿为75例,其患病率为2.24%(75/3355),其中男28例、女47例;农牧民68例、城市居民7例;先心病种类的前两位;动脉导管未闭36例[(48.0%)36/75]、房间隔缺损28例[(37.33%)28/75],根据年龄划分:新生儿组45例(60%),儿童组30例(占40%),新生儿发病为儿童的1.5倍,其中动脉导管未闭和房间隔缺损新生儿组为30.7%和22.7%,儿童组17.3%和14.6%。结论我市0-12岁患儿的先心病发病类型以动脉导管未闭和房间隔缺损为主,尤其新生儿的先心病发病率应引起临床医生的重视。

布洛芬治疗新生儿动脉导管未闭的临床分析

目的观察布洛芬混悬液治疗新生儿动脉导管未闭的疗效和副作用。方法选自2016年11月～2018年4月本院儿科收治的动脉导管未闭患儿49例,分为治疗组和对照组,对照组(20例)进行原发病治疗,治疗组(29例)在对照组的基础上加用布洛芬治疗。治疗3天后,观察两组患儿动脉导管关闭情况。结果动脉导管闭合,治疗组26例(89.6%)、对照组4例(20%),两组差异有统计学意义(P <0.05)。结论新生儿动脉导管未闭者使用布洛芬混悬液,有促使动脉导管关闭的优势。

Hes-1与哮喘大鼠气道炎症和气道重塑的关系研究

目的观察Sprague-Dawley(SD)大鼠哮喘模型中Notch信号通路靶基因Hes-1的表达变化及与气道炎症和气道重塑的关系,初步探讨其在支气管哮喘发病中的作用。方法将48只SD大鼠随机分成对照组和哮喘组,采用卵白蛋白致敏及激发建立哮喘模型,对照组以生理盐水替代致敏液,两组依据激发后不同处理时间点各分为4周、8周、12周3个亚组,每组8只大鼠。光镜观察肺组织病理变化并检测支气管平滑肌厚度(Wam);ELISA法检测大鼠血清和支气管肺泡灌洗液(BALF)中IL-4和INF-γ水平;分别采用免疫组织化学和实时荧光定量PCR检测Hes-1蛋白及mRNA的表达水平。结果随着激发后时间的延长,哮喘组大鼠Wam逐渐增加,血清和BALF中INF-γ水平逐渐降低、IL-4水平逐渐增加,且与同时间点对照组相比差异均有统计学意义(均P<0.05)。哮喘大鼠Hes-1蛋白及mRNA的水平随着激发时间延长而逐步增高,且均高于同时间点对照组(均P<0.05)。哮喘组Hes-1蛋白及其mRNA的表达与Wam呈正相关,与血清及BALF中IL-4的浓度亦呈正相关,而与血清及BALF中INF-γ的浓度呈负相关(均P<0.05)。结论 Hes-1蛋白及其mRNA的表达增加与哮喘大鼠气道炎症因子水平和气道平滑肌重塑密切相关,并可能参与了哮喘的发生。

Notch信号通路在哮喘及T淋巴细胞调节中的作用研究进展

Notch信号通路参与多种组织细胞的分化、成熟过程,尤其在T淋巴细胞的分化过程中起了决定性作用。近年来,大量研究表明,Notch信号通路参与支气管哮喘(BA)发病的整个病理过程,包括气道炎症、气道高反应、气道重塑及气道血管重塑。笔者拟就Notch信号通路在BA和T淋巴细胞调节中的作用,进行综述如下。

磷脂酰肌醇3激酶通路对大鼠肺动脉平滑肌细胞分化状态和增殖活性的调控作用

目的 研究磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）通路对大鼠肺动脉平滑肌细胞（PASMC）分化状态和增殖活性的调控作用.方法 体外培养雄性SD大鼠PASMC并传至第3代用于实验,将细胞分为8组：空白对照组,血小板源性生长因子（PDGF）诱导组,二甲基亚砜（DMSO）溶剂对照组,LY294002干预组,小分子干扰RNA（siRNA）干预组,Control-siRNA对照组,空病毒对照组,重组腺病毒诱导组.用实时荧光定量PCR（RT-qPCR）检测重组腺病毒及siRNA转染的PASMC中PI3K α调节亚基（PIK3CA）的表达情况,用Western blot检测平滑肌α肌动蛋白（α-SM actin）的表达水平,用RT-qPCR检测α-SM actin mRNA水平,用四甲基偶氮唑盐（MMT）比色实验及噻唑盐细胞计数-8（CCK-8）试剂盒检测PASMC的增殖活性.结果 重组腺病毒诱导组PASMC中PIK3CA mRNA水平高于空白对照组（P＜0.05）,siRNA干预组中PIK3CA mRNA水平低于空白对照组（P＜0.05）.与空白对照组相比,PDGF诱导组α-SM actin的mRNA水平和蛋白表达水平明显降低（P均＜0.05）,增殖活性增高（P＜0.05）,LY294002可阻断PDGF-BB诱导的α-SM actin的基因转录、蛋白表达及PASMC增殖（P＜0.05）,予PIK3 CA-siRNA干预也可抑制PDGF-BB诱导的α-SM actin mRNA水平、蛋白表达水平及细胞增殖活性（P均＜0.05）；重组腺病毒诱导组α-SM actin的mRNA水平和蛋白表达水平与空白对照组相比也明显降低（P均＜0.05）,增殖活性增高（P＜0.05）.结论 在肺血管重构过程中,PI3K通路对大鼠PASMC去分化和细胞增殖具有正向调控作用.

过敏性紫癜患儿常见吸入物过敏原皮肤点刺试验结果分析

目的分析过敏性紫癜(HSP)患儿对常见吸入物过敏原阳性反应状况,为HSP的病因诊断及防治提供依据。方法选择2011年2月至2012年5月四川大学华西第二医院收治的110例HSP患儿为研究对象,采用丹麦ALK-ABELLO公司试剂,通过皮肤点刺试验对13种常见吸入物过敏原进行检测(本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书)。结果本组110例患儿中,共计107例检出阳性过敏原,阳性率为97.3%;阳性率最高的前3种过敏原分别是粉尘螨、屋尘螨和美洲大蠊,阳性率分别为93.6%,79.1%和63.6%;本组对3种及以上吸入物过敏的患儿共计101人,占总人数的91.8%;屋尘螨、热带螨、狗、艾蒿和霉菌Ⅰ等5种吸入物过敏原阳性率性别差异比较,差异有统计学意义(P<0.05);而HSP肾炎与常见吸入物过敏原间无相关关系。结论绝大部分HSP患儿存在常见吸入物过敏,减少吸入物过敏原的接触可能对HSP病情控制有一定作用。