听神经病谱系障碍患儿的ASSR特征

目的探讨听性稳态反应(ASSR)在小儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)患者中的临床意义。方法选取45例(85耳)诊断为ANSD的患儿(观察组),其中40例为双耳ANSD,4例为单耳ANSD,还有1例双侧ANSD患者仅右耳纳入研究(其左耳ABR阈值为80 dB nHL)。选取32例(64耳)诊断为双侧极重度感音神经性聋的患儿为对照组。采用美国GSI Audera对两组患儿进行ASSR测试。对比两组患儿各频率ASSR阈值。结果观察组左耳500、1000、2000和4000 Hz ASSR阈值分别为100.71±15.49、98.81±13.84、96.67±14.42、87.62±13.24d BHL,右耳对应频率ASSR阈值分别为100.70±18.48、101.86±17.82、91.40±17.60、88.26±14.86 dB HL;对照组左耳对应频率ASSR阈值分别为114.52±7.55、114.84±6.66、116.13±5.49、118.06±4.34 dB HL,右耳对应频率ASSR阈值分别为113.87±7.04、113.55±6.50、114.84±7.13、117.16±5.51 dB HL。观察组双耳对应各频率ASSR阈值均明显低于对照组,差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论虽然两组患儿的ABR最大强度刺激未能引出反应,但听神经病谱系障碍患儿各频率ASSR阈值明显低于感音神经性聋患儿;ASSR可以检测出听神经病谱系障碍患者的听觉反应阈值,可以反映出这类患者的听觉系统对持续稳定声音的处理能力。

高危新生儿的听性脑干反应结果分析

目的探讨高胆红素血症、早产低体重和缺氧三个因素对新生儿听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)结果的差异性。方法选取在本院听力中心行ABR检查的高危新生儿607例(1214耳),分为高胆红素血症组394例(788耳)、早产低体重组122例(244耳)和缺氧组29例(58耳),合并多种高危因素组62例(124耳),对以上组的ABR结果进行分析比较。结果高胆红素血症组、早产低体重组、缺氧组、合并多种高危因素组的ABR异常率分别为27.79%、36.07%、34.48%、38.71%。高胆红素血症组的异常率和早产低体重组比较有统计学差异(P<0.05),和缺氧组比较无统计学差异(P>0.05),早产低体重组的异常率和缺氧组比较无统计学差异(P>0.05),合并多种高危因素组的异常率和高胆红素血症组比较有统计学差异(P<0.05),和早产低体重组及缺氧组相比均无统计学差异(P>0.05)。结论这三种高危因素中,早产低体重新生儿听力损失发病率较高,程度也较重。另外合并多种高危因素的新生儿听力损失的几率和程度仅较高胆红素血症组的新生儿高。

儿童单侧重度及极重度感音神经性耳聋88例资料分析

目的分析儿童单耳重度及极重度感音神经性聋的相关病因及影像学特点。方法回顾性分析88例6月-14岁的单耳重度及极重度感音神经性聋患者的病历和颞骨影像学检查结果,主要指颞骨计算机断层扫描(CT)。结果88例患者中有50例为新生儿听力筛查未通过跟踪复查而确诊,18例因家长发现耳听力可疑异常就诊,15例因近期发现听力下降就诊检查确诊(其中9例就诊2周内有上呼吸道感染病史,6例CT提示前庭扩大),5例因学校体检未通过转诊。88例患者中,CT正常42例(47.7%),其余46例(52.3%)CT显示异常。CT异常患者中,32例(36.3%)患者提示蜗神经孔狭窄,考虑蜗神经发育不良,其中1例合并共同腔畸形;6例(6.8%)提示modini畸形,双侧前庭稍扩大;8例(9.1%)患者CT提示大前庭导水管,其中2例为双侧异常。结论儿童单耳重度及极重度感音神经性聋患儿内耳结构异常比例较高,可认为儿童单侧感音神经性聋与先天发育异常关系密切,因此儿童单耳重度及极重度感音神经性聋患儿可常规行颞骨影像学检查。

172名1-36月婴幼儿的声能吸收率测试分析

目的分析1-36月婴幼儿的宽频声能吸收率（wideband acoustic energy absorbance,WBA）测试结果,为其临床应用提供参考。方法选取1-36月、声导抗测试结果正常、畸变产物耳声发射,测试正常的婴幼儿共172名（337耳）。根据月龄分组：1-2月组,共86耳;3-6月组,共61耳;7-12月,共97耳;13月-36月组,共93耳。对各组婴幼儿进行宽频声能吸收率测试,比较各个月龄段的声能吸收率曲线分布特点,分析吸收率随年龄增长的变化情况。结果 1、声能吸收率随月龄变化,频率-吸收率曲线逐渐由＂~＂转变成＂∧＂形。2、7-12月和13-36月组中有1/2的频率的声能吸收率值差别无统计学意义。3、四组声能吸收率各个频率的标准差SD（standard deviation）的均值分别为0.2066、0.1731、0.1393、0.1583。结论1、随月龄增加,频率-吸收率曲线逐渐由＂~＂转变成＂∧＂形,中高频的声能吸收率效能逐渐高于低频和高频。2、7月以后,吸收率曲线形态逐渐趋于稳定,组内变化差异减小。3、随月龄的变化声能吸收率曲线范围也逐渐变化,当在容许的变化范围内波动时,仍可视为正常中耳。且月龄越小,声能吸收率值波动越大,表明中耳所处的发育状态越不稳定。

不同年龄婴幼儿1000Hz和226Hz探测音声导抗结果分析

目的探讨婴幼儿1 000Hz和226Hz探测音声导抗的一致性及准确性,指导临床选择合适的检测方法。方法将1 306例(2 612耳)婴幼儿按年龄分为13组:0～、1～、2～、3～、4～、5～、6～、7～、8～、9～、10～、11～、12～24月龄组。使用美国GSI 33Ⅱ型中耳分析仪对各组行1 000Hz和226Hz探测音声导抗测试,比较两者结果,分析其一致性,并比较不同年龄段婴幼儿1 000Hz和226Hz探测音声导抗的正常图形比例,了解1 000Hz和226Hz探测音声导抗测试评估不同年龄段婴幼儿中耳功能的准确性。结果 1 306例(2 612耳)中,ABR、DPOAE均正常且不伴听力损失高危因素的644例(1 208耳)中,各月龄段婴幼儿226Hz探测音鼓室导抗图正常比例均较高,小于10月龄各组1 000Hz探测音鼓室导抗图正常比例亦较高,与同月龄段各组226Hz探测音鼓室导抗图正常比例比较,差异无统计学意义,而10月龄及以上组226Hz探测音鼓室导抗图的正常比例明显高于1000Hz探测音鼓室导抗图(P<0.05)。1 306例(2 612耳)中,小于6月龄和大于10月龄段婴幼儿的1 000Hz和226Hz探测音声导抗测试结果一致性低,在6～10月龄段两者的一致性较高,达87.5%～92.74%。结论用声导抗评估婴幼儿中耳功能时,<6月龄婴幼儿应使用1 000Hz探测音,6～10月龄婴幼儿或许1 000Hz和226Hz探测音均可选用,而≥10月龄的婴幼儿宜选用226Hz探测音。

人工耳蜗植入术后并发症分析

目的分析人工耳蜗植入术后并发症发生的特点。方法回顾自2015年1月至2017年12月236例在广州市妇女儿童医疗中心行人工耳蜗植入术的患者临床资料,分析各种并发症(颞部血肿、面瘫、眩晕、鼓膜穿孔、植入体故障)的发生率及其年龄、手术时间的分布特点。结果术后并发症26例(11.0%),其中24例(10.2%)出现轻度并发症,包括6例(2.5%)颞部血肿、3例(1.3%)面瘫、14例(5.9%)眩晕、1例(0.4%)鼓膜穿孔;2例(0.8%)重度并发症,均为植入体故障。10例(31.2%)为1岁以内,11例(9.9%)为1岁至3岁,5例(6.9%)为3岁至6岁;14例(19.2%)出现2015年,9例(11.3%)出现2016年,3例(3.6%)出现2017年。结论人工耳蜗植入术后并发症发生率并不高,易发生于低龄患儿,同时受术者经验的影响。

听力筛查初筛与复筛双耳交替未通过新生儿的听力学表现

目的了解听力筛查初筛与复筛双耳交替未通过新生儿的听力学特点,探讨出现这种情况的原因。方法回顾性分析采用耳声发射(OAE)/或快速听性脑干诱发电位(AABR)行听力筛查,相同筛查条件下初筛与复筛双耳交替未通过的84例新生儿,对其行临床听力诊断并对结果进行统计分析。结果 84例(168耳)新生听力正常45例(90耳),听力异常39例(46耳)。听力异常患儿中轻度听力损失占52.17%(24/46),中度听力损失占,32.61%(15/46),重度听力损失占15.22%(7/46);传导性听力损失占65.22%(30/46),感音神经性听力损失占30.43%(14/46),混合性听力损失占4.35%(2/46)。结论本组初筛与复筛双耳交替未通过患儿的听力损失以轻~中度为主,并以以传导性听力损失多见。

小儿蜗后听觉神经损害的听力学特征

目的探讨包含了听神经病在内的以听性脑干反应（ABR）严重异常、畸变产物耳声发射（DPOAE）正常为特征的蜗后听觉神经功能障碍小儿的听力学特征。方法选取2002～2008年在广州市妇女儿童医疗中心听力专科检查中ABR严重异常（波V阈值≥80dBnHL）、DPOAE正常、排除中耳传导功能异常的患儿18200（350耳）为研究对象，患儿年龄4天～13岁，平均年龄15．67个月。结果①18200蜗后听觉神经损害患儿中，107例（58．79％）新生儿期有高胆红素血症，其中34例（18．68％）伴发核黄疸。在首次就诊的原因中，以“运动障碍”为主诉者最多，占32．42％（59例）。因新生儿期听力损害高危因素进行听力评估而发现者占26．37％（48例）。在伴随的疾病中，6400（35．16％）确诊伴随有脑性瘫痪。②本组182例蜗后病变患儿中，16801j（占92．31％）双耳患病，14／00（占7．69％）单耳患病。16801J双耳均为蜗后病变的患儿中，最大强度刺激双耳均无I波分化病例所占比例最高（94例，占55．95％）。③在患蜗后听觉神经功能障碍的350耳中，172耳最大强度声刺激（103dBnHL）ABR无波分化，69耳仅见波1分化，40耳见波l＋IlI＋V分化，25耳仅见波V分化，20耳见波I＋III分化，15耳见波11I＋V分化，5耳见波I＋V分化，4耳见波III分化。结论高胆红素血症是包含听神经病在内的小儿蜗后听觉神经损害的最主要致病因素。小儿蜗后病变以双耳对称发病多见，双耳不对称患病的现象亦可出现，但相对少见。在蜗后听觉神经功能损害类型中，最常见的类型为ABR从波I开始就严重异常。小儿蜗后病变的听力学特征呈多样化。

听力初筛未通过新生儿复筛方法及评估流程探讨

目的比较耳声发射(otoacoustic emissions,OAE)+OAE和OAE+快速脑干诱发电位(AABR)筛查方法的准确性及经济耗费,探讨有效的听力筛查模式。方法选取2014年1月~2020年8月因听力筛查未通过转我院听力门诊就诊的277例(417耳)患儿,年龄2~6月,男153例,女124例,平均年龄3.1月。依据复筛结果分为:A组复筛OAE+AABR均未通过(272耳),B组复筛AABR通过,OAE未通过(112耳),C组复筛OAE通过,AABR未通过(33耳),分别统计3组患儿的听力评估结果。结果A组ABR反应阈值正常81耳;传导性耳聋40耳(其中轻度22耳,中度18耳);感音神经聋148耳(其中轻度54耳,中度33耳,重度61耳);混合性聋3耳。B组ABR反应阈值正常70耳;传导性耳聋16耳(其中轻度13耳,中度3耳);感音神经聋26耳(其中轻度24耳,中度2耳)。C组ABR反应阈值正常12耳;传导性耳聋5耳(其中轻度3耳,中度2耳);感音神经聋16耳(其中轻度4耳,中度3耳,重度9耳,9耳重度聋中有5耳为听神经损伤)。OAE+AABR均未通过组患儿听力评估异常比例最高且出现听力损失重度的比例最大,OAE未通过AABR通过组以轻度听力损失为主,OAE通过AABR未通过组听力评估异常比例稍高,蜗后病变发生几率高。结论新生儿听力复筛建议选用OAE+AABR联合筛查模式。

小儿感音神经性听力障碍蜗性病变与蜗后病变ASSR的比较研究

目的:本研究对小儿重度感音神经性听力障碍蜗性病变和蜗后病变的多频听觉稳态诱发电位(ASSR)各项参数进行对比研究,探讨蜗后病变ASSR存在的一些特异性现象,帮助临床更准确地诊断蜗后听力损害。方法:选取2008-2012年间我院儿童听力中心诊断为"蜗后听觉神经损害"并同时进行了ASSR测试的95例(179耳)患儿作为蜗后病变组;选取同时期诊断为重度及以上"蜗性听觉神经损害"并同时进行了ASSR测试、且与蜗后病变组相同年龄范围的81例(143耳)患儿作为蜗性病变组;选取本儿童听力中心数据库中正常听力并有ASSR测试记录、且与蜗后病变组相同年龄范围者共26例(50耳)作为正常对照组。分别比较上述3组测试对象间ASSR阈值、引出率及ASSR听力图类型的异同。结果:1ASSR阈值:蜗后病变有波Ⅴ有波Ⅰ分化小组各频点的阈值与蜗性病变小组比较,其500、1 000Hz阈值间差异无统计学意义,2 000、4 000 Hz阈值间有统计学差异;蜗后病变无波Ⅴ无波Ⅰ分化小组各频点的阈值均较蜗性病变对应小组500、1 000、2 000、4 000 Hz 4个频点的阈值均有下降。2ASSR引出率:蜗性病变组无波Ⅴ分化者500、1 000、2 000、4 000 Hz各频点的阈值引出率显著性较蜗后病变各小组相对应频率点的引出率为低。3引出ASSR反应频点数量:蜗后病变组能引出全部4个频点ASSR反应的比例显著高于蜗性病变组。4ASSR听力图类型:蜗后病变组的ASSR听力图上升型曲线的比例分别为26.83%(有波Ⅰ波Ⅴ分化)、40%(有波Ⅰ无波Ⅴ分化)和33.80%(无波Ⅰ波Ⅴ分化),远高于蜗性病变组。结论:1临床上ABR重度以上异常的小儿,当ASSR测试出现上升型听力图时,应考虑可能存在蜗后病变的可能;2ASSR反应阈不能用于判断蜗后病变患儿的听力损失严重程度。

腭裂患儿中耳功能状况的长期随访研究

目的探讨腭裂患儿的中耳功能状态与病程以及腭裂分型的关系。方法回顾性分析76例腭裂患儿的诊疗经过,其中男44例、女32例,接受腭裂手术时年龄为6~23个月。记录其新生儿听力筛查,腭裂修补术前、术后3个月、1~2年、2~4年及5年的病史以及电耳镜检查、声导抗、听觉诱发电位测试等临床资料,分析患儿中耳功能状态的变化。采用SPSS 13.0软件进行统计学分析。结果从腭裂病程看,除外新生儿听力筛查结果,随着年龄的增长,中耳功能异常的比例逐渐较少(χ^(²)=12.130,P<0.05);从腭裂分型看,软腭裂、不完全腭裂、完全腭裂发生中耳功能异常的比例存在差异(χ^(²)=8.316,P=0.016);从手术月龄来看,中耳功能是否正常与手术时月龄无关(P>0.05);从耳科处理及结局看,虽然腭裂患儿中耳功能异常的比例较高,但适时接受鼓膜置管手术者仍占比很小。结论腭裂患儿中耳功能长期存在异常,且与腭裂程度、病程相关,需要建立完善的长期随访与多学科干预机制。