Rowell综合征1例报道并文献复习

目的分析1例年轻女性患者Rowell综合征(RS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。方法回顾性分析1例诊断为RS患者的临床资料,结合目前RS的研究进展进行文献复习。结果 25岁女患者,无明显诱因出现四肢到全身多发性红斑样皮损,伴发水疱、结痂及鳞屑。组织病理示表皮萎缩变薄,角化过度伴角化不全,局灶坏死伴溃疡形成,基底细胞液化变性,真皮浅、深层血管周围及纤维间质淋巴细胞浸润。实验室检查示抗核抗体(ANA)(+)、抗Smith(SmD1)(+)、抗U1小核核糖核蛋白(U1-snRNP)(+)、抗干燥综合症A抗原(SSA)(+)、抗SSB(+)、类风湿因子(RF)(+)。综合临床表现、组织病理及血清免疫学结果,诊断为RS。口服甲氨蝶呤15毫克/周、甲泼尼龙40mg/d、硫酸羟氯喹片0.2g/12h及清热袪湿相关中药治疗后,患者症状好转,并逐渐减量,目前在随访中。结论 Rowell综合征较为罕见,免疫学相对特异,治疗上与红斑狼疮相似,其病因及实质特征仍待进一步了解。

脂肪瘤样多形性腺瘤1例并文献复习

目的探讨脂肪瘤样多形性腺瘤(lipomatous pleomorphic adenoma,LPA)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例LPA的临床资料、病理学特征、免疫表型及治疗、预后情况。结果患者男性,46岁,临床表现为右侧腮腺缓慢生长的孤立性无痛性肿物。镜下可见上皮和肌上皮细胞、成熟的脂肪细胞及黏液软骨样基质,其中脂肪占据肿瘤组织的主要成分,肿瘤周围可见纤维包膜。免疫表型:瘤组织中上皮、肌上皮细胞表达CK(AE1/AE3),肌上皮细胞及脂肪细胞表达S-100、GFAP,内层导管细胞EMA阳性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数约1%。结论LPA是多形性腺瘤的一种罕见类型,结合临床特点、病理形态及免疫表型可确诊。治疗一般选择手术切除,预后良好,无复发。

Nasu-Hakola病1例临床病理分析及文献复习

目的探讨罕见且致命的进行性、难治性常染色体隐性遗传病Nasu-Hakola病(Nasu-Hakola disease,NHD)的临床及病理特征、诊治进展,提高诊治水平。方法分析1例NHD并结合既往报道的文献,回顾性分析NHD临床病理学的特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果此例NHD发病年龄38岁,男性,以脑梗死为初发症状,伴脑梗后遗症;39岁发现左侧肱骨单纯性骨囊肿并病理性骨折,右侧肱骨无特殊,行左肱骨病理性骨折病灶清除植骨内固定术,组织病理显示非特殊性纤维骨性束壁组织及病理性骨折的形态学改变。术后2个月余发现右侧肱骨新发单纯性骨囊肿,显示骨重塑能力不平衡的情况在进行性加重。予唑来磷酸抑制骨质吸收,试图减缓这种进程。随访17个月右侧肱骨囊肿进行性扩大;左侧肱骨见新的小斑点密度减低影。唑来磷酸并不能阻止骨囊肿的进展。结论在NHD第2和第3阶段的病理性骨折应积极治疗,手术治疗骨折在一定程度上可以提高其生活质量;而在第4阶段因手术风险很高,提倡保守治疗。对有额叶精神症状的患者,可尝试用丙戊酸钠治疗。有NHD家族史的胎儿可进行基因检测,避免胎儿及其家庭未来陷入痛苦无望的境地。

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。

长骨釉质瘤及其去分化亚型临床病理分析

目的探讨长骨釉质瘤尤其是去分化亚型的临床病理学特征。方法收集6例长骨釉质瘤,对其组织学形态、免疫组织化学进行分析,并复习相关文献。结果6例患者均为女性,发病年龄为10~45岁,平均21.8岁。5例发病于胫骨,1例在股骨颈。其中经典型3例,分化型2例,去分化型1例。组织学上经典型和分化型釉质瘤由异型性不明显的上皮成分及梭形间质细胞组成,经典型上皮成分明显,分化型上皮成分稀少。去分化型釉质瘤局灶可见经典型釉质瘤成分,去分化成分瘤细胞异型性明显、核染色深,核分裂数达8~15个/10个高倍镜。免疫组化显示经典型、分化型釉质瘤上皮成分不同程度表达AE1/AE3、EMA、CK5/6、P63等上皮标记物;去分化型釉质瘤Vimentin弥漫阳性和局灶EMA阳性,未见表达其它上皮标记物,Ki-67增殖指数达70%。去分化釉质瘤患者在瘤骨段切除11个月后复发,其余病例均未见复发及转移。结论相对于经典型和分化型釉质瘤,去分化型釉质瘤具有瘤细胞异型性明显、核分裂增多及免疫组化上皮标记物可表达缺失等特征,且具有更强的侵袭性及复发潜能。

脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤13例临床病理观察

目的探讨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)的临床、影像、病理学特征及治疗。方法对13例LSMFT的临床、影像、病理学特征、治疗及预后进行总结分析。结果13例LSMFT中男性9例,女性4例,发病年龄18~79岁,平均48.8岁,多数患者伴疼痛及活动受限,4例曾有外伤史;病变发生于股骨近端8例、股骨远端2例、腓骨近端2例、胫骨远端1例。病变直径1.5~13 cm,影像学检查10例考虑为良性骨肿瘤或肿瘤样病变,3例考虑为软骨类肿瘤,须除外恶性。MRI示:T1WI、T2WI信号混杂,其中2例加做压脂序列显示T2WI高信号、脂肪抑制。病变具有硬化性边缘及完整的骨皮质,无骨膜反应及软组织肿块。镜下主要为增生的纤维组织、Paget病样骨化钙化、脂肪瘤样组织、黏液样基质及泡沫样组织细胞,少数病例具有局灶性纤维结构不良样的骨小梁成分。结论LSMFT具有比较特征性的影像及病理学特点,治疗上主要采取瘤体切除/刮除,必要时辅以植骨及关节置换等,预后良好。

沈从文的编辑活动与1930~1940年代诗坛史料钩沉(下)

3.主编《大公报·星期文艺》1946年10月13日,第1期,杨振声发表《我们要打开一条生路——周虽旧邦,其命维斯》,可视为发刊词。该文说,不歌咏过去,不把玩现在,不做任何除了文艺外其他任何的工具,不要求任何报偿。只愿做几个开辟生路的工人,"在一切的腐烂中去培植一颗新种子,以眼泪与汗水去抚育它的生长,以自身的毁灭与暴亡去维护它的果实——那就是我们日夜所祈祷的一个新文化的来临",以此生成一种新人生观,造就新国民。

沈从文的编辑活动与1930～1940年代诗坛史料钩沉(上)

<正>现代作家普遍存在多重身份现象,沈从文就是其中一位。他曾身负作家、编辑、教师职务。通观沈从文研究资料,研究者多关注其作家身份,对其编辑及教师身份关注度相对较低。本人在梳理沈从文编辑活动中发现,编辑活动贯穿了他大半生,尤其1930~1940年,其编辑的报刊达14份,不乏对诗坛影响较大的刊物,如《大公报·文艺副刊》《大公报·文艺》《水星》《文学杂志》《益世报·文学周刊》等。近些年部分关注到沈从文编辑身份的研究者,多从编辑生涯、编辑理念。