IgG4相关疾病合并自身免疫性溶血性贫血1例

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性纤维化疾病,其特征为血清IgG4升高并伴有IgG4阳性细胞浸润的组织器官,可累及多个器官,导致器官肿大、组织损伤。目前糖皮质激素为IgG4-RD的一线治疗方案。自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)也是一种相对少见的由自身反应性红细胞抗体引起的疾病。IgG4-RD和AIHA虽然都是自身免疫相关性疾病,但很少重叠,且它们之间的关系尚未明确。现报告1例IgG4-RD合并AIHA患者。该患者有活动后气促、咳嗽、咳痰;体格检查见贫血貌,皮肤巩膜黄染,颈部可扪及多个肿大淋巴结;该患者经实验室检查、骨髓活检、淋巴结活检确诊。临床医师应开拓思路,提高对此类疾病的认识。

APACHEⅡ、NEWS、PESI和CCI用于肺栓塞预后的比较研究

目的比较急性生理与慢性健康状况评分Ⅱ(acute physiology and chronic health evaluationⅡ,APACHEⅡ)、国家早期预警评分(national early warning score,NEWS)、肺栓塞严重程度指数(pulmonary embolism severity index,PESI)和Charlson合并症指数(Charlson comorbidity index,CCI)四种评分对肺栓塞(pulmonary embolism,PE)预后的影响。方法采用病例-对照方法回顾性分析2010~2017年湘雅二医院诊断的PE患者的临床资料,按病死组和存活组计算两组患者的4种临床评分。比较两组间危险因素的差异,并采用logistic回归分析得出与病死率相关的独立危险因素。采用ROC工作曲线比较四种临床评分对PE病死率的预后诊断价值。统计分析采用SPSS 24.0和Medcalc 18.2.1软件。结果共纳入318例患者,病死率13.2%。病死组的APACHEⅡ、NEWS、PESI、CCI评分均高于存活组,两组差异有统计学意义(P<0.05)。对预后的危险因素进行logistic回归分析,发现脑血管疾病、心率、白细胞、肌钙蛋白T、动脉血氧分压、右心室功能不全是患者90天病死率的独立危险因素。APACHEⅡ、CCI、PESI、NEWS的ROC曲线下面积分别是0.886、0.728、0.715、0.731,其中APACHEⅡ的曲线下面积最大,优于NEWS、CCI、PESI(P<0.05),NEWS、CCI、PESI三者间比较,差异无统计学意义。结论APACHEⅡ可能是对PE患者病死率的最佳预测指标,优于NEWS、CCI、PESI。