克罗恩病合并红斑肢痛症1例报告及文献复习

目的探讨克罗恩病(Crohn’s disease,CD)合并红斑肢痛症(erythromelalgia,EM)的临床特点及其诊断和治疗。方法整理分析1例克罗恩病合并红斑肢痛症的13岁女童的临床表现、实验室和内镜检查结果、SCN9A基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果患儿临床表现为食欲减退、乏力伴腹泻,双下肢端皮肤肿胀呈暗红色,肤温高并伴烧灼样疼痛。内镜检查见结肠呈多发性溃疡和息肉样隆起,病理检查提示为结肠黏膜局部脓肿形成。基因分析排除SCN9A基因突变。经口服泼尼松和美沙拉嗪,并联合双嘧达莫和低分子肝素钙治疗后,患儿临床症状渐获缓解。结论克罗恩病合并红斑肢痛症罕见,其发病机制可能与免疫因素、血小板增多和血液高凝状态等因素有关。应用糖皮质激素和5-氨基水杨酸并联合抗凝药物治疗可获得较好疗效。

儿童过敏性紫癜与T-细胞亚群研究

目的探讨T-细胞亚群与过敏性紫癜(HSP)及其各临床亚型的关系以明确T-细胞亚群在HSP发病机制中的作用,并通过对HSP各临床亚型患儿的血清补体系列、免疫复合物和免疫球蛋白水平进行对比分析以了解HSP各临床亚型是否在发病机制上存在差异。方法对32例未接受过糖皮质激素及其他免疫抑制治疗的初发HSP患儿用流式细胞仪检测其外周血CD3、CD4、CD8值,并与正常儿童进行对照,同时检测HSP患儿血清补体系列(C3、C4、CH50)、免疫复合物(CIC)和免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、IgE)。结果HSP患儿CD4及CD4/CD8值明显低于正常儿童(P均<0.05),而HSP各临床亚型患儿的CD3、CD4、CD8、CD4/CD8、C3、C4、CH50、CIC、IgG、IgA、IgM、IgE等水平差异无显著性。结论T细胞免疫功能紊乱与HSP发病可能存在某种联系。

幽门螺杆菌菌株类型与儿童上消化道疾病的关系

目的幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染已被确立为是引起慢性浅表性胃炎和消化性溃疡的重要病因,是胃癌和胃黏膜相关性淋巴样组织(MALT)淋巴瘤的重要危险因素。Hp的致病性与毒力有关,而细胞毒素相关蛋白(CagA)和空泡毒素(VcaA)是Hp的主要毒力因子之一。该研究通过了解Hp菌株类型与儿童胃十二指肠疾病类型及胃窦黏膜病理组织学变化的关系,探讨Hp感染的分型诊断是否有助于判断儿童胃十二指肠疾病的严重程度。方法采用免疫印迹法对115例有上消化道症状的患儿进行Hp的血清学分型,并行胃镜检查,观察胃十二指肠疾病类型。取胃窦黏膜经Harris配方苏木精染色观察胃窦黏膜病理组织学变化、亚甲基蓝染色观察Hp感染情况。结果115例患儿中检出HpⅠ型菌株84例(73.0%),中间型菌株21例(18.3%),Ⅱ型菌株10例(8.7%);Ⅰ型菌株引起胃窦黏膜中、重度炎症分别为83例、1例;中间型菌株引起胃窦黏膜中度炎症21例;Ⅱ型菌株引起胃窦黏膜轻度炎症2例,中度炎症8例,经统计学处理,各型菌株在引起胃窦黏膜炎症程度上差异有显著性(χ2=15.444,P<0.01),Ⅰ型菌株感染引起胃窦黏膜炎症程度最重,Ⅱ型菌株感染引起胃窦黏膜炎症程度最轻;而在活动性、萎缩的发生率上,各型差异无显著性(P>0.05);在淋巴滤泡形成的发生率上,各型差异有显著性(χ2=10.171,P<0.01)。各型菌株引起胃镜下胃、十二指肠疾病类型的构成比无明显差异(P>0.05)。结论该地区儿童Hp感染以Ⅰ型菌株最为多见。各型菌株100%存在胃窦黏膜组织学改变。Ⅰ型菌株感染所致胃窦黏膜炎症程度最重,且引起淋巴滤泡形成的发生率最高。Hp感染的分型诊断无助于对儿童胃、十二指肠疾病类型的判断,但有助于对儿童胃、十二指肠疾病病情的判断,Ⅰ型菌株感染者需要更为积极的治疗,对于Hp感染的儿童无论其血清分型如何,均应引起重视,并长期随访。

幽门螺杆菌感染儿童厌食机制研究

目的探讨Ghrelin表达以及不同幽门螺杆菌(H.pylori)毒力基因型在H.pylori感染患儿厌食发病机制中的作用。方法 H.pylori感染患儿60例,根据临床表现分为厌食(n=30例)和非厌食(n=30例)组。应用RT-PCR方法检测胃黏膜Ghrelin mRNA表达水平,比较两组患儿以及厌食患儿在H.pylori根治前后的差异。同时采用PCR方法检测所有患儿的H.pylori毒力cagA/vacA基因并分型。结果 H.pylori感染厌食患儿胃黏膜GhrelinmRNA表达低于非厌食患儿,两组差异有统计学意义(P<0.01);厌食患儿H.pylori根治后Ghrelin mRNA表达明显升高,与根治前比较差异有统计学意义(P<0.05);同时患儿食欲改善,体质量增长显著。厌食与非厌食患儿感染的H.pylori均为Ⅰ型毒力株,厌食患儿的cagA m1阳性率高于非厌食患儿,厌食患儿的H.pylori基因型以s1/m1多见。结论 Ghrelin在H.pylori感染厌食患儿中表达降低,而H.pylori根治后表达升高,H.pylori可能通过影响Ghrelin分泌而导致厌食;毒力较强的H.pylori vacA s1/m1基因型感染易导致患儿厌食。

儿童慢性胃炎、十二指肠炎和消化性溃疡内镜和病理改变

目的探讨儿童慢性胃炎、十二指肠炎和消化性溃疡内镜下表现与其组织病理学特点的关系,以及幽门螺杆菌(Hp)感染与儿童胃十二指肠黏膜组织病理学变化严重程度的相关性。方法观察366例有上消化道症状的儿童内镜下的疾病类型,对其活检标本进行组织病理学检查。结果366例患儿经内镜诊断胃十二指肠疾病类型:单纯慢性胃炎206例(56.3%),慢性胃炎并十二指肠炎112例(30.6%),慢性胃炎并消化性溃疡48例(13.1%)。经组织病理学检查,全部病例存在胃窦黏膜和十二指肠球部黏膜慢性炎症改变。Hp检查阳性者106例(28.96%),其中Hp感染者的胃窦黏膜炎症程度明显较未感染者重(P<0.01),而Hp感染与否与十二指肠黏膜慢性炎症严重程度无关(P>0.05)。Hp感染组与未感染组在引起胃窦黏膜炎症活动性、萎缩和淋巴滤泡形成的发生率上差异均有统计学意义(P<0.01)。结论内镜下表现正常的十二指肠黏膜经组织学检查均有慢性炎症改变,其严重程度与Hp感染无关。Hp感染可引起较严重的胃黏膜组织学改变,有症状的Hp感染儿童应予根除Hp治疗。

儿童便血95例临床分析

目的探讨儿童便血的病因、诊断方法和治疗手段。方法回顾性分析1998.10-2006.3收治的95例便血患儿的临床资料。结果95例便血患儿中大肠疾病59例(62.1%),其中大肠息肉50例(52.6%);乙状结肠炎3例;溃疡性结肠炎2例;直肠炎2例;克罗恩病1例;直肠乳头状瘤1例;美克尔憩室29例(30.5%);小肠息肉2例;小肠假淋巴瘤1例;维生素K1缺乏症1例;肛裂1例;原因不明2例。95例患儿中58例行结肠镜检查,发现息肉44例,同时予电凝电切摘除,无一例并发症。99mTc核素扫描检查36例,提示美克尔憩室25例。应用腹腔镜探查术辅助切除美克尔憩室22例。7例原因不明者行剖腹探查术,术中发现美克尔憩室4例,小肠息肉2例,小肠假淋巴瘤1例。6例直肠指检发现直肠息肉者直接经扩肛手术摘除。结论大肠息肉和美克尔憩室是小儿便血的主要原因,大部分儿童便血可借助结肠镜和核素扫描明确病因。应用结肠镜诊断和治疗大肠息肉安全可靠,腹腔镜辅助下美克尔憩室切除是一种有效的微创手术法。

儿童急性胰腺炎的病因和诊治探讨

目的探讨儿童急性胰腺炎(AP)的发病特点。方法回顾36例AP患儿的临床资料进行病因、临床表现、实验室检查及影像学、治疗的分析。结果儿童AP的病因:胆结石5例,胆总管囊肿6例,胆总管下端梗阻性病变2例,胰头占位性病变1例,胰管多发性结石1例,流行性腮腺炎并发AP 1例,恶性淋巴瘤左旋门冬酰胺酶诱导化疗中并发AP 2例,坏死性淋巴结炎并发急性坏死性胰腺炎1例。可能诱发因素:病前进食油腻食物或暴饮暴食4例,有家族史1例,无明显诱因12例。临床分型:轻型急性胰腺炎(MAP)33例,重型急性胰腺炎(SAP)3例。转归:3例因经济原因自动出院,1例死亡,其余均治愈。结论儿童AP的病因以胆道疾病和特发性为主,胰腺病变一般较轻,预后良好。B超、CT和ERCP、MRCP检查对于发现病因和临床分型至关重要。对儿童AP尚需制订合理的诊疗常规。

青少年饮食障碍的病因和治疗探讨—附6例报告

目的近年来,我国青少年饮食障碍的发病呈现上升趋势,但是由临床儿科医师进行的有关病因、诊治和转归的研究报告却很少见,该文旨在分析本组青少年饮食障碍患者的病因,探讨临床儿科医生如何进行识别和治疗。方法研究对象来自2003年1月至2005年9月在该院诊断并治疗的6例青少年饮食障碍患者,其中5女1男,发病年龄12.4～15.8岁,来该院就诊时年龄为12.9～16.7岁,病程3～12个月不等,体块指数(BMI)9.07～17.0,4例病情严重,发生低体温、低血压、心率缓慢,脱水和多系统受损予住院治疗,另2例在门诊诊治。最终根据病史、体格检查及实验室检查结果,5例诊断为神经性厌食症,1例为神经性暴食症。结果由儿内科医师、营养师、精神科医师和护士组成的医疗小组协同工作,对于生命体征不稳定的患者,首先着重于维持生命安全,给予静脉营养并强制卧床,同时实施认知行为疗法,帮助患者分析与发病相关的自身及环境因素,建立健康体重理念,纠正异常饮食行为。对于存在严重体像扭曲,治疗阻抗大的患者,同时给予精神类药物治疗。经治疗后,其中3例建立了健康的饮食行为,体重逐渐恢复,随访1年未复发,3例仍有一些异常饮食行为,体重始终低于正常。结论青少年饮食障碍患者的发病可受到其成长环境中某些因素的触发,如同伴评价,时尚潮流,学业压力,沟通困难等。他们获诊时往往病程长,病情严重,预后差。儿科医师应提高对该病的认识,使患者得到早期诊断和干预,并通过多专业队伍的协同工作,提高疗效。

经支气管动脉内治疗肺癌时预防脊髓损伤的研究

目的 为了总结经支气管动脉内治疗肺癌时,预防脊髓损伤的经验。方法 根据血流动力学的特点,在经支气管动脉内治疗肺癌时,将导管末端置于支气管动脉开口前一血液自然灌注小区内,间断地推注药物,从而避免了药液返流。结果 全组302例肺癌患者中26例采用将导管插进支气管动脉中的常规方法治疗,术后4例发生脊髓损伤,发生率为1.3％,其中3例高位截瘫,1例右下肢单瘫;而采用根据血流动力学特点改进的方法治疗的276例病人,术后无1例发生脊髓损伤。结论 根据血流动力学特点改进的血管内治疗肺癌的方法,从根本上改变和替代了常规将导管直接插进支气管动脉内的方法。临床实践证明,该方法是一种全新的可避免脊髓损伤的有效方法。

网络突发事件中的负性偏向:产生与表现

在网络突发事件的产生和传播中,人们往往更关注负面信息的加工和传递,存在负性偏向。本研究依据事件酝酿、爆发、蔓延阶段的特征,构建心理机制模型,通过3项研究分别检验了信息内容、信息加工和信息传递中负性偏向的产生和发展。结果表明,负性偏向不仅产生于网络突发事件的源头语篇中,还产生于个体信息加工和人际信息传递过程,表现为个体对负性词汇更好的记忆效果及更高的辨别力,以及网民间对负性信息的选择性传递和对模糊信息的负性解读。研究有利于认识网络突发事件信息传播规律,科学应对舆情危机,创新网络治理。

555例小儿胃镜分析

目的探究小儿上消化道道疾病的临床和病理特点,幽门螺旋杆菌(H·pylori)感染与胃炎的关系,评价十二指肠黏膜活检的必要性。方法回顾性分析2004年1月至2006年12月上海儿童医学中心555例3d至18岁儿童胃镜资料,并进行相关分析。结果91.42%的住院病人和71.15%的门诊病人临床表现有腹痛,以脐周为主。无腹痛而有其他消化道症状的患儿在胃镜和病理检查下均有异常,可见无痛性溃疡发生。消化道异物占3.6%。小儿上消化道疾病以慢性炎症最为多见,病变均以中-重度为主。病理切片标本中H·pylori阳性率为28.6%。H·pylori感染组儿童炎症程度、胃窦黏膜腺体萎缩、淋巴滤泡形成和炎症活动性均较非感染组为高,结果有统计学差异(P<0.01)。十二指肠黏膜不同的镜下表现与球部黏膜和胃窦黏膜炎症程度、胃窦黏膜H·pylori阳性率及淋巴滤泡形成无关(P>0.05),与胃窦黏膜腺体萎缩有关(P<0.01)。结论儿童上消化道疾病临床表现以脐周腹痛最为多见,无腹痛而有消化道疾病表现的患儿有进行胃镜检查的必要。淋巴滤泡形成是儿童H·pylori感染的重要表现之一。H·pylori感染除与炎症严重程度有关外,与疾病长期反复后的恶变趋势有关。镜下肉眼十二指肠黏膜的病变,不能替代病理检查的结果,临床有必要进行十二指肠黏膜活检。

肝功能检查在婴儿肝炎综合征和先天性胆道闭锁的鉴别诊断中的价值

目的该文采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)对肝功能检查中常用的7项血清学指标进行分析,探讨常用的肝功能检查在婴儿肝炎综合征(infantile hepatitis syndrome,IHS)和先天性胆道闭锁(biliary atresia,BA)中的鉴别诊断价值。方法分别检测IHS组(n=103)和BA组(n=60)的丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-谷氨酰基转移酶(γ-GT)、碱性磷酸酶(ALP)、血清总胆红素(TB)、结合胆红素(CB)和血清白蛋白(ALB)等7个生化指标,应用ROC曲线进行分析,评价上述各指标的敏感性和特异性,阳性预测值和阴性预测值,并得到最佳临界值。对γ-GT,TB和CB采用联合试验,提高诊断效率。结果与IHS组相比,BA组的ALT、AST、γ-GT、TB和CB水平显著升高(P<0.01);AST、γ-GT、CB、TB的ROC曲线下面积(AUCROC)分别为0.77、0.881、0.841、0.87,其AUCROC、特异性、阳性预测值、阳性似然比均为γ-GT>CB>TB>AST;CB的阴性预测值最高,TB次之。CB的阴性似然比最低;CB的Youden指数最高,γ-GT和TB次之。γ-GT、TB及CB经平行试验,敏感性和阴性预测值均提高至100%;经系列试验,特异性提高至90.4%,阳性预测值提高至87.5%。结论γ-GT、TB和CB水平对BA有一定诊断价值,平行试验阳性者更需积极做影像学检查。

儿童气管食管瘘多学科镶嵌治疗成功四例

目的探讨多学科镶嵌治疗对儿童气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF）的治疗效果。方法2008年4月至2011年10月，我院收治气管食管瘘患儿4例，均为女性，其中H型气管食管瘘2例，气管食管瘘手术后瘘管复发2例。手术中均在消化科、呼吸科和外科协作下，首先通过胃镜注射美蓝，经支气管镜观察美蓝初步判定瘘管的位置，之后将导引钢丝从气管镜内经瘘管导入食管内，利用胃镜活检钳将导引钢丝牵出口腔外，X线下观察到导丝经过瘘管在气管和食道问形成环路，然后根据瘘管位置决定手术切口和手术人路进行手术缝扎。结果本组4例均在通过胃镜、支气管镜联合辅助下，采用“导丝环”定位方法对瘘管进行快速、准确定位，外科均成功缝扎瘘管，随访无瘘管复发。结论术中多学科镶嵌治疗有利于气管食管瘘瘘管准确定位，保证手术顺利有效进行和成功纠治，是治疗儿童气管食管瘘的新模式。

抗体缺陷病并发肝硬化一例并文献复习

目的总结抗体缺陷病并发肝硬化患儿的病因、治疗及预后。方法回顾性分析上海儿童医学中心收治的1例X连锁无丙种球蛋白血症并发肝硬化患儿的临床资料。应用维普及万方数据库，以“抗体缺陷病”“肝硬化”作为关键词对2015年1月以前15年文献进行检索；应用Pubmed医学检索，以“primary hypogammaglobulinaem矿“livercirrhosis”为关键词，检索由1988年1月1日至2015年1月1日的文献，对文献病例资料进行总结。结果患儿男，12岁，因“确诊X连锁无丙种球蛋白血症7年，吐血3次”于2014年12月入院。患儿有静脉输注丙种球蛋白6年病史，无丙型肝炎（丙肝）病毒感染，自身抗体阴性，乙型肝炎（乙肝）病毒表面抗体、e抗体及核心抗体阳性。胃镜示食管胃底静脉曲张，肝脏病理示肝细胞变性，坏死，纤维组织增生，假小叶形成。入院后接受肝移植，术后口服他克莫司3mg／d，甲泼尼松5mg／d，拉米夫定150mg／d及阿昔洛韦900mg／d，随访3个月，患儿病情稳定，肝功能正常。符合条件的中文文献0篇，英文文献13篇，共计19例患者，其中12例普通变异型免疫缺陷病，3例X连锁无丙种球蛋白血症，2例高IgM血症，2例先天性低丙种球蛋白血症。17例丙肝病毒感染，2例自身免疫性肝炎。17例丙肝病毒感染者中有15例静脉输注丙种球蛋白。19例病例中，7例存活。肝移植治疗5例，死亡3例。结论除了传统认识的丙肝病毒感染及自身免疫性两大因素是抗体缺陷病并发肝硬化病因以外，乙肝病毒感染也是病因之一。静脉输注丙种球蛋白可能是传播丙肝及乙肝病毒感染的重要途径。抗体缺陷病并发肝硬化预后差，病死率高。

血小板降低，呼吸困难伴间断咳嗽，是系统性红斑狼疮还是肝豆状核变性？

患儿，女，13岁，3年前以血小板减少起病，1个月前发现抗核抗体（ANA）滴度阳性，抗双链DNA（dsDNA）抗体弱阳性，C3降低，此次因＂呼吸困难伴间断咳嗽3 d＂拟诊＂系统性红斑狼疮（SLE）＂收入病房。入院后发现肝、肾、脾等多脏器受累，SLE无法解释患儿存在肝硬化，且SLE特异性抗体指标抗dsDNA仅弱阳性，补体C3下降程度和疾病的活动度无关。头颅磁共振成像示双侧基底核区散在异常信号无法用SLE解释，故SLE诊断可疑。进一步查铜蓝蛋白降低，24 h尿铜升高，纠正诊断为肝豆状核变性（HLD）和肺部感染。且基因测序结果显示患儿ATP7B基因存在复合杂合变异，一处剪切位点突变c.1708-5T〉G，另一处错义突变c.2333G〉T，p.Arg778Leu，确诊HLD。对于多系统受累，不明原因的肝脏病变患者应警惕HLD。基因测序为早期诊断HLD提供帮助。

手法为主治疗急性乳腺炎200例速愈临床分析

急性乳腺炎是多发于哺乳期产妇的乳房急性化脓性病变，中医谓之“乳痈”。在病因上，中西医的认识有其共同点，即乳头局部破损而导致细菌侵入，及乳汁的瘀积。在《外科冯氏锦囊秘录》中有精辟的论述：“乳子之母，不知调养。怒念所逆，郁闷所遏。