儿童动脉缺血性卒中50例病例系列报告

背景近年来儿童卒中的发病率显著增长,其中动脉缺血性卒中比例居多,儿童缺血性卒中的病因与成人不同,早期识别、及时对因治疗,能显著降低致残率。目的分析儿童动脉缺血性卒中的常见病因、临床特点、影像学特点、治疗及预后,为早期诊断提供依据。设计病例系列报告。方法对2017年4月至2019年7月在北京天坛医院儿科及神经内科、神经外科就诊的动脉缺血性卒中患儿临床资料进行回顾性分析。主要结局指标儿童动脉缺血性卒中的病因和临床表现。结果50例患儿纳入本文分析,男29例,女21例。发病年龄9个月至17岁,平均年龄(8.8±3.9)岁,7~10岁21例(42%)。病因包括烟雾病39例(78%),感染5例(10%),头部外伤3例(6%),血管炎、心脏病和未找到明确病因各1例(2%)。卒中发作时47例(94%)表现为肢体瘫痪,感觉减退或麻木、语言障碍各9例(18%),其他表现包括中枢性面瘫、意识障碍、癫癎等。神经影像学检查提示梗死灶位于多发脑叶19例(38%)、基底节区15例(30%)、单发脑叶10例(20%),脑干1例(2%),多发病灶(基底节、脑叶、小脑及脑干)5例(10%)。数字减影血管造影(DSA)提示前循环受累34例,其中23例(67.6%)大脑中动脉狭窄或闭塞。结论学龄期是儿童动脉缺血性卒中发病高峰,肢体瘫痪为最常见的临床表现,烟雾病和感染是主要病因,前循环受累较后循环多见,其中大脑中动脉供血区缺血梗死最常见。

儿童脑静脉窦血栓12例临床特征分析

目的探讨儿童脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)发病的危险因素、病因、临床表现、影像学表现及诊治方法。方法对2003年1月至2011年6月在北京天坛医院儿科及神经内科就诊的12例儿童脑静脉窦血栓进行回顾性分析。结果所有患儿均表现出颅高压症状。鼻窦炎(7例,58.3%)可能为儿童CVST主要发病病因。颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)和磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)显示最常见的受累静脉窦为乙状窦和横窦(各11例,占97.1%)。经降颅压、抗凝及对症支持治疗,8例痊愈,4例遗留神经功能缺损。结论 CVST患儿常以颅高压症状就诊,感染为儿童CVST的最主要危险因素,神经影像学检查能为确诊提供依据,及时治疗可改善预后。

儿童脑脓肿36例临床特征回顾性分析

目的分析儿童脑脓肿的病因、临床特点、影像学特点、治疗及预后,进一步认识脑脓肿。方法选择2014年1月至2021年12月首都医科大学附属北京天坛医院儿科及神经外科就诊的明确诊断为儿童脑脓肿的36例住院患儿。观察儿童脑脓肿各年龄段分布情况、临床表现、病原学检查情况、影像学检查情况、外周血/脓液培养情况、寄生虫感染情况、病因分析、治疗情况及预后情况。结果儿童脑脓肿发病年龄中<11岁24例。儿童脑脓肿最常见的神经系统表现为头痛,其次为发热、呕吐。最常见的受累部位为额颞叶,以脓肿单发为主。外周血培养检查中,仅1例检测阳性;28例脓液培养中,12例检测阳性,以链球菌及葡萄球菌为主。36例患儿均未发现寄生虫感染。36例患儿中23例病因明确,中耳炎为最主要病因,其次为脑外伤及先天性心脏病。28例行外科手术治疗,8例内科保守治疗。36例患儿中治愈出院31例,2例遗留后遗症,3例放弃治疗。截至2021年12月未见脓肿复发,3例患儿死亡。结论婴幼儿期是儿童脑脓肿发病高峰,头痛为最常见的临床表现。中耳炎、心脏病和脑外伤是脑脓肿主要病因,以额颞叶脓肿多见,脓液培养阳性率高于血培养,链球菌居多。

支原体肺炎患儿血清IgM、IgG、IgA、T细胞亚群及炎症因子水平观察

目的 观察支原体肺炎患儿血清IgM、IgG、IgA、T细胞亚群、炎症因子水平,并分析其临床意义。方法 选取2015年2月—2019年2月在我院接受治疗的支原体肺炎患儿为观察对象,同时选取同期在我院体检的健康儿童作为对照,观察2组研究对象以及不同病情程度的支原体肺炎患儿血清IgM、IgG、IgA、T细胞亚群、炎症因子水平的差异。结果 支原体肺炎患儿IgA、CD3+T细胞水平均低于对照组(P均<0.05),CD4+T细胞、CD8+T细胞、IL-6、超敏C-反应蛋白(hypersensitiveC-reactiveprotein,hs-CRP)水平均高于对照组(P均<0.05),2组的IgM、IgG水平差异均无统计学意义(P均>0.05)。重症组患儿IgA、CD3+T细胞水平低于轻症组,CD4+T细胞、CD8+T细胞、IL-6、hs-CRP水平均高于轻症组(P均<0.05),2组的IgM、IgG水平差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 支原体肺炎患儿IgA、CD3+T细胞水平较低,CD4+T细胞、CD8+T细胞、IL-6、hs-CRP水平较高,且与患儿的病情严重程度有关。

儿童Miller-Fisher综合征不同分型及非典型表现临床分析

目的了解Miller-Fisher综合征(MFS)不同分型以及非典型表现的临床特点。方法回顾分析19例MFS患儿临床资料。结果19例患儿中,经典型MFS 10例,不完全MFS(急性眼外肌麻痹)1例,MFS/Bickerstaff脑干脑炎(BBE)重叠2例,MFS/Guillain-Barré综合征(GBS)重叠6例。男7例,女12例,19例均有眼动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)受损,其中3例存在眼内肌麻痹,7例存在除眼动神经之外的其他颅神经受损,第Ⅶ颅神经受损5例,第Ⅸ、Ⅹ颅神经受损5例。不典型症状中,视物模糊2例,凸眼1例,眼球胀痛1例,上眼睑肿胀1例,头晕2例,头痛1例。8例检测出阳性的周围神经病抗体有GQ1b-IgG、GQ1b-IgM、GD1b-IgM、GD2-IgM、GT1a-IgG、GM1-IgG、GM2-IgM、Sulfatide-IgG、Sulfatide IgM+IgG。1例重症肌无力抗体中的乙酰胆碱受体抗体和兰尼碱受体钙释放通道抗体阳性,最终结合临床进行充分的鉴别诊断后确诊MFS。结论MFS不同分型有不同特点,存在不典型症状,不应单以抗体作为诊断标准,需结合临床综合分析。

儿童缺血性卒中的危险因素及临床特点分析

目的回顾性分析儿童缺血性卒中的危险因素、临床特点、影像学特点及治疗现况。方法对2002年1月至2011年6月在北京天坛医院儿科及神经内科就诊的81例缺血性卒中儿童的病历资料进行回顾性分析。结果 81例患者中,男60例,女21例。发病年龄7个月～1 8岁,平均年龄(6.99±5.60)岁,7个月～3岁(婴幼儿期)为发病高峰,为34例(41.9%)。病因中头部外伤(走路时摔倒或坠床)30例(37 04%)、感染13例(16.05%)、高同型半胱氨酸血症8例(9.88%)、血管炎6例(7.4%)、心脏病5例(6.17%)、动脉夹层5例(6.17%)、烟雾病4例(4.94%)、动脉瘤1例(1.23%)、神经纤维瘤病Ⅰ型1例(1.23%),23例(28.4%)未找到明确病因。卒中发作时75例表现为肢体瘫痪(偏瘫69例、四肢瘫4例、交替瘫2例),占92.6%;其次为中枢性面瘫46例(56.8%);其他表现为感觉减退或麻木、头痛、癫痫等。神经影像学显示梗死部位位于基底节区60例(74.1%)、脑叶6例(7.4%),小脑4例(5%)、多发病灶(基底节、脑叶及内囊)11例(13.5%)。结论婴幼儿期是儿童缺血性卒中发病高峰。肢体瘫痪为最常见的临床表现。本研究头部外伤和感染是儿童卒中的主要病因。儿童卒中前循环受累较后循环多见,其中大脑中动脉供血区缺血梗死最常见。

儿童缺血性卒中的临床特点及诊疗现状研究

目的分析儿童缺血性卒中的临床表现、危险因素、病因及诊疗现状。方法通过检索北京市出院病案首页,连续纳入2018年1-12月住院的缺血性卒中儿童患者,收集并分析患儿人口学信息、临床表现、卒中危险因素、实验室检查及辅助检查结果、入院后并发症、急性期治疗及出院时二级预防措施、出院时神经功能缺损情况。结果研究共纳入172例缺血性卒中患儿,男性103例(59.88%),女性69例(40.12%)。中位发病年龄为9.0(6.0~11.2)岁,7~10岁和>10岁患儿比例较高,分别为34.30%和31.40%。最常见症状为偏瘫(160例,93.02%),其次为构音障碍(43例,25.00%),全脑症状包括意识水平下降和头痛,另外,29例(16.86%)患儿有癫痫发作。159例(92.44%)患儿至少发现一种危险因素,脑血管病变为主要病因(133例,77.33%),其中最常见的为烟雾病(118例,68.60%);14例(8.14%)患儿有心脏疾病;13例(7.56%)患者未找到明确病因。急性期接受抗血小板治疗者30例(17.44%),抗凝治疗者9例(5.23%);出院时二级预防措施中仅11例(6.40%)接受抗血小板治疗,2例(1.16%)接受抗凝治疗。结论该组儿童缺血性卒中病例发病高峰是学龄期,肢体瘫痪为最常见的临床表现,烟雾病是主要病因。缺血性卒中患儿急性期及二级预防的抗血栓治疗均明显不足。

儿童脑出血患者住院期间脑积水危险因素研究

目的探讨儿童脑出血患者发生脑积水的相关危险因素,为早期识别儿童脑出血患者发生脑积水的风险提供循证依据。方法本研究为多中心回顾性分析,纳入北京市4家医院2018年度诊治的脑出血或非创伤颅内出血的儿童患者资料。从病案资料中收集患儿年龄、性别、医疗保险类型、影像检查结果、住院期间并发症(脑积水、癫痫和肺部感染)、住院时长和住院总费用等信息。通过多因素logistic回归分析,探讨儿童脑出血患者住院期间发生脑积水的危险因素。结果研究共纳入140例脑出血儿童患者,其中17例(12.14%)发生脑积水。与未发生脑积水患者相比,脑积水患者脑室内出血比例更高(64.71%vs 20.33%,P<0.01),住院发生肺部感染的比例也更高(41.18%vs 4.88%,P<0.01)。多因素logistic回归模型分析显示,低龄(OR 1.15,95%CI 1.01~1.31,P=0.03)、脑室出血(OR 9.77,95%CI 2.99~31.87,P<0.01)是儿童脑出血患者住院期间发生脑积水的独立危险因素。结论低龄、脑室出血可能为儿童脑出血发生脑积水的独立危险因素。

以蛛网膜下腔出血为主要表现的儿童病例回顾性分析

目的回顾性分析儿童蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)的病因、临床特点、影像学表现及治疗。方法对2003年1月至2011年6月在北京天坛医院儿科就诊的18例SAH患者病历资料进行回顾性分析。结果 18例患者中,男10例,女8例。发病年龄1～18岁,平均年龄(11.33±5.20)岁。病因中外伤(走路时摔倒或坠床)4例(22.2%),动静脉畸形3例(16.7%),动脉瘤2例(11.1%),高血压及低纤维蛋白原血症各1例,7例(38.9%)未找到明确病因。16例表现为头痛(88.9%),伴意识障碍者5例(27.8%),伴抽搐发作、失语或构音障碍、肌力下降者各4例。所有患者均经计算机断层扫描(computedtomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)证实SAH。结论 SAH可发生于儿童各个年龄段,头痛及意识障碍为最常见的临床表现。本研究中头部外伤和动静脉畸形是主要病因。

冰片对小儿难治性癫痫血清和脑脊液丙戊酸钠浓度的影响

癫痫是脑部的一种慢性疾患,我国的患病率约5‰,多数患儿的癫痫发作经药物治疗可得到控制,但仍有20%-30%的患儿对癫痫药物治疗反应差,癫痫发作难以控制,称为难治性癫痫。难治性癫痫一直是医学界的难题。癫痫的反复发作及抗癫痫药物的长期使用,对患者的身体和心理造成很大伤害,

血脑脊液屏障相关转运蛋白与难治性癫

癫是神经科的常见病,多数患者预后良好。但仍有20%～30%的患者经正规抗癫药物规范治疗2 a后不能有效控制成为难治性癫。血脑脊液屏障某些转运蛋白可能参与难治性癫耐药的机制,如P-糖蛋白、乳腺癌耐药蛋白、多药耐药相关蛋白等,且这些转运蛋白抑制剂如维拉帕米、丙磺舒等可能对难治性癫的治疗有帮助。现就这些转运蛋白与难治性癫耐药的关系做一综述。

儿童烟雾病的临床及影像学特点

目的分析儿童烟雾病临床及影像学特点。方法对2002年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京天坛医院经数字减影血管造影（DSA）或磁共振血管成像确诊的141例烟雾病患儿病历资料进行回顾性分析。结果141例患儿中，男77例，女64例。发病年龄2—18岁[（9．50±4．06）岁]，5—10岁为发病高峰，共71例（50．4％）。以缺血为首发症状者136例（96．45％），出血为首发症状者5例（3．55％）。常见的首发症状包括肢体无力[80例（56．7％）]、头痛[41例（29．1％）]、失语或构音障碍E24例（17．0％）]，其他表现包括抽搐发作、面瘫、眩晕、眼部症状、感觉症状等。113例行DSA检查的患儿中，44例为颈内动脉末端病变，69例为颈内动脉末端合并大脑中动脉或大脑前动脉或大脑后动脉病变。56例（52．8％）患儿行间接血运重建术，39例（36．8％）行直接血运重建术，7例（6．6％）行直接＋间接血运重建术，4例（3．7％）行血管栓塞术或病变血管切除术。未经手术治疗的患儿予保守治疗。结论儿童烟雾病多以缺血性卒中为首发症状，颈内动脉末端、大脑中动脉或大脑前动脉起始部最常累及，DSA是确诊的首选检查。

儿童发作性运动诱发性运动障碍临床特点及随访研究

目的观察儿童发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床、基因突变特点及随访结局。方法收集2018年11月至2019年11月在首都医科大学附属北京天坛医院儿科门诊就诊的7例PKD患儿及其家系成员的临床资料。采集6例患儿及其父母外周血,采用PCR及Sanger测序方法筛查富脯氨酸跨膜蛋白2(proline-rich transmembrane protein 2,PRRT2)基因突变。结果7例PKD患儿中,男4例,女3例,起病年龄为5岁1个月~14岁2个月,中位年龄11岁6个月。2例患儿为2个PKD家系中的先证者,5例为散发。运动障碍表现为静止变为运动状态时出现运动不能启动或异常姿势,表现为肌张力不全5例,兼有肌张力不全和舞蹈2例。发作频率为每天5~15次,发作持续时间每次数秒至40 s,发作时均无意识障碍。2个PKD家系中,患儿本身PRRT2基因突变,突变来自于父亲。散发病例中,4例行基因检查,3例发现PRRT2基因突变。基因检测患儿中突变均为c.649_650insC(p.R217PfsX8)。所有患儿服用卡马西平后未再发作,随访时间为5~17个月。结论PKD患儿表现为发作性运动障碍,由运动状态改变所诱发,发作频繁,PKD家系或散发病例均可由PRRT2基因突变导致,突变c.649_650insC是该基因热点突变,小剂量卡马西平治疗效果良好。

重症支原体肺炎患儿不同时期行支气管灌洗术的临床特征及影响因素

目的 比较分析重症支原体肺炎患儿不同时期支气管灌洗术的临床特征,探讨重症支原体肺炎患儿气管镜治疗的最佳时机及其影响因素。方法 将2023年9月至2024年2月在首都医科大学附属北京天坛医院住院的重症支原体肺炎并行电子支气管镜治疗的患儿共201例纳入研究对象。根据支气管镜前病程分为早期组77例(病程≤1周),晚期组124例(病程1周以上),比较分析其临床特征数据。结果 与晚期组相比较,早期组患儿发热时间长、呼吸音低发生率高、免疫球蛋白M(IgM)水平较低,组间差异具有统计学意义(P<0.05);两组患儿肺不张、胸腔积液影像学表现差异无统计学意义(P>0.05);早期组患儿肺实变、肺门淋巴结肿大、胸膜改变、支气管充气征、支气管狭窄等影像学表现出现的比例低于晚期组,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,发热天数、呼吸音低是行早期支气管灌洗治疗的影响因素(P<0.05)。结论 影响早期支气管镜灌洗治疗决策的因素包括早期行支气管镜检查的患儿发热程度高、发热时间长、肺部体征呼吸音低。