肝豆状核变性的骨与关节X线改变(附42例报告)

本文对42例肝豆状核变性(HLD)患者进行了骨、关节X 线分析。全组除7例骨质未发现异常外,其余35例有不同程度的骨关节变化(83.3%).结果表明,骨质密度减低、脱钙或骨质软化是HLD 常见的X 线表现,但缺乏特征性,诊断本病对应结合临床体征。此外,骨关节X线改变与年龄及临床类型有关。单纯脱钙、佝偻病主要见于肝豆状核变性型中15岁以下儿童,而骨关节退行性变则全部发生于假性硬化型中的中青年患者。