Bardet Biedl综合征的诊治进展

Bardet Biedl综合征(BBS)是一种罕见的累及多系统的常染色体隐性遗传病,主要特征为视网膜病变、多指(趾)畸形、肥胖、智力低下、性腺发育不良和肾功能异常。迄今已明确26种致病基因,均定位于初级纤毛上,其中BBS1、BBS2和BBS10是最常见的变异基因。对于该疾病目前尚无治愈性疗法,主要以对症支持治疗为主。本文从临床特点、诊断标准、致病基因、我国BBS患者现状、治疗等角度对该疾病进行综述,以期为临床对此类疾病的诊治提供参考。

超声引导下改良塞丁格结合钝性分离送鞘技术在PICC中的应用效果

目的:探究在经外周中心静脉置管(PICC)中,采用超声引导下改良塞丁格结合钝性分离送鞘技术的应用效果。方法:本研究共300例研究对象,均为2018年12月-2019年11月本院住院治疗需植入PICC的患者,根据随机数字表法进行分组,150例采用超声引导下改良塞丁格结合钝性分离送鞘技术为试验组,另150例采用超声引导下改良塞丁格结合手术刀扩皮送鞘法为对照组。比较两组一次性送鞘成功率、置管换药情况与压迫止血例数。结果:试验组和对照组的一次性送鞘成功率分别为93.33%、91.33%,两组比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.424,P>0.05)。在置管后局部渗液发生率上,试验组(1.33%)明显低于对照组(8.67%),差异有统计学意义(χ^(2)=8.491,P<0.05)。在24、72 h换药率及48 h压迫止血率上,试验组(7.33%、1.33%、2.67%)明显低于对照组(28.67%、12.00%、18.67%),差异有统计学意义(χ^(2)=166.32、235.714、205.618,P<0.05)。48 h渗血纱布层数上,试验组(4.37±1.31)层明显少于对照组的(6.87±1.42)层,差异有统计学意义(t=15.848,P<0.05)。结论:在PICC置管中,采用超声引导下改良塞丁格结合钝性分离送鞘技术的效果好,有利于改善置管后局部渗血情况,减少换药次数,降低局部渗液率,应用价值高,值得推广。

静脉营养支持治疗胃肠肿瘤手术患者的临床效果研究

目的研究静脉营养支持治疗胃肠肿瘤手术患者的临床效果。方法选择2015年2月至2017年2月在本院行胃肠肿瘤手术治疗的160例患者为研究对象,随机分为对照组和观察组各80例,对照组患者接受肠内营养支持治疗,观察组患者接受静脉营养支持治疗,比较两组患者的短期临床营养疗效。结果治疗前,两组患者营养状况、细胞免疫指标、炎性因子水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,观察组患者总蛋白、白蛋白、血红蛋白水平低于对照组患者,CD3^+、CD8^+水平高于对照组,CD4^+、CD4^+/CD8^+水平低于对照组患者,TNF-α、CRP、IL-6水平均高于对照组患者,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论静脉营养支持治疗胃肠肿瘤手术患者取得的效果与肠内营养支持治疗相当,但适用面更广。

快速康复外科理念在高龄患者结直肠癌围术期护理中的应用效果

目的:对快速康复外科理念应用于高龄患者结直肠癌围术期护理中的整体效果进行探析。方法:选取2019年1月-2020年1月在本科室行结直肠癌手术治疗的80例高龄患者,按照入院的先后顺序分为常规组和试验组,每组40例。分别在围手术期给予传统的护理理念(常规组)和快速康复外科理念(试验组),对比两组术后并发症情况及康复指标。结果:护理后,试验组康复指标均优于常规组,常规组并发症发生率(22.50%)高于试验组(5.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:快速康复外科理念的应用不仅可以在短时间内促进高龄患者结直肠癌手术患者的康复,同时也可以降低患者术后并发症发生率。

NPHP不同基因变异进展为终末期肾病的肾单位肾痨3例

目的分析不同NPHP变异导致肾单位肾痨的临床特征。方法回顾分析3例NPHP变异致肾单位肾痨患儿的临床资料。结果3例患儿均为女性,且均有贫血表现。例1存在内脏反位、肝功能异常等肾外表现;例2、例3的肾脏病理均示肾小球纤维化,肾小管基底膜完整性破坏,小管萎缩,肾脏间质炎症细胞浸润。例1、例2家族中有肾脏病史患者,例3弟弟有相同基因变异,暂无表现。基因检测显示3例患儿均存在NPHP基因变异。例1在NEK8/NPHP9基因存在c.388A>C p.K 130Q杂合变异以及c.1465G>A,p.V 489M杂合变异,均为新发现的变异;例2为NPHP1全基因缺失;例3的NPHP3基因存在c.3218T>G,p.L1073*纯合变异,其弟弟存在相同的纯合变异位点。3例患儿均已行肾脏移植治疗,门诊随访中。结论肾单位肾痨是一类临床和遗传异质性疾病,临床表现无特异性,基因检测有助于诊断。肾移植是NPHP进展为终末期肾病的有效治疗手段。c.388A>C p.K130Q杂合错义变异和c.1465G>A,p.V 489M杂合变异是新发现的NPHP基因变异。

胃癌患者术后肠内营养喂养不足循证预防护理方案构建

目的构建基于循证的胃癌患者术后肠内营养不足的预防护理方案。方法以JBI循证卫生保健模式为理论框架,对肠内营养相关的临床实践指南及原始研究进行文献分析、综合并提炼证据;采用牛津大学循证医学中心的证据分级和推荐强度标准评价证据质量;组织相关利益人群对证据进行可行性评定和调整,确立预防护理方案。结果方案包括胃癌患者营养状况评估、肠内营养实施流程、胃肠功能管理、管道护理、并发症护理及健康教育6个方面共18个推荐条目,其中11个A级证据推荐、7个B级证据推荐。结论预防护理方案基于最佳证据,结合临床实际、患者意愿及专业人员评定形成,为下一步的临床验证奠定了基础。

后腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术治疗重症乳糜尿的护理体会

目的总结后腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术的护理体会，提高护理质量。方法回顾性分析蚌埠医学院第一附属医院2012年6月—2014年3月采用后腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术治疗的重症乳糜尿患者35例，对患者围手术期护理措施进行总结分析。结果33例患者手术获成功，2例因术中出血中转为开放手术。术中出血60—400ml，手术时间100～150min；8例患者术后出现肉眼血尿，经止血、利尿等保守治疗后血尿消失；术后住院6～12d，出院时所有尿液均转清，术后随访3个月-2年，4例患者于术后1年内出现对侧乳糜尿，经手术后痊愈，其余患者无复发。结论后腹腔镜肾蒂淋巴管结扎术治疗乳糜尿疗效满意，手术创伤小，加强围手术期的护理可帮助患者顺利康复，提高治疗满意度。

留置双J管患者的护理与健康指导

目的探讨患者留置双J管期间的护理与健康指导。方法采用手术方式置入双J管,使其上端卷曲于肾盂内,下端卷曲于膀胱内,带管1～3个月。患者置双J管后出现并发症的机会增多,对术后留置双J管的患者可能出现的并发症,我们密切观察和护理,包括观察血尿、尿路刺激症、尿路感染等,同时,对患者进行健康指导,指导患者出院后的生活起居、饮食及活动等。结果留置双J管期间,得到及时的护理和健康指导的患者,对双J管的刺激都有较好的耐受性,有较高的生活质量。结论对留置双J管的患者进行护理与健康指导,尤其是出院指导,可促进患者康复,预防并发症发生,改善护患关系。

气压弹道碎石与开放性输尿管切开取石术护理对照

目的总结比较34例气压弹道碎石术与51例开放性输尿管切开取石术的不同护理特点和护理质量。方法回顾性分析泌尿外科2009年1～12月气压弹道碎石术34例与开放性输尿管切开取石术51例,予以两组分别进行心理护理、术前健康指导、术前准备以及术后进行基础护理、引流管的护理、切口的护理和舒适的护理,比较分析两种手术患者的平均手术时间、术后离床活动时间、术后肠功能恢复时间、术后补液天数和平均住院天数等指标。结果气压弹道碎石组患者的术后离床活动时间、术后肠功能恢复时间、术后输液天数、术后平均住院天数均少于开放性输尿管切开取石术组。结论气压弹道碎石术与开放性输尿管切开取石术比较,其中气压弹道碎石术具有损伤小、痛苦少、恢复快等优点,又减轻基础护理负担,从而达到节省护理人力资源,提高护理效率的目的,值得推广。

品管圈对降低胃肠外科患者失禁性皮炎发生率的影响

目的 探讨品管圈手法在降低胃肠外科患者失禁性皮炎（incontinence associated dermatitis,IAD）发生率的应用效果,减少患者痛苦及住院时间,提高患者满意度。方法 蚌埠医学院第一附属医院胃肠外科从2014年1—10月成立失禁性皮炎品管圈小组,确定以“降低胃肠外科患者失禁性皮炎发生率”为活动主题,通过制定查检表,1~3个月查检患者120例应用脑力激荡方法查检影响失禁性皮炎发生的因素,应用鱼骨图、柏拉图、柱状图等分析患者、家属、医护人员等因素对失禁性皮炎的影响,学习相关理论进行皮肤评估,改进护理工具,对护理流程进行培训,要因进行汇总,制定真因查检表查检真因后确定对策实施与检讨,最后制定标准化流程在全院进行推广。结果 本小组解决了在实施过程中遇到的压疮高危,更换尿垫不及时,局部皮肤潮湿,护理评估不准确、不及时的问题的应用现状。结论 品管圈活动在提高个人素质修养、解决问题的能力、个人责任心、积极性、自信心、团队凝聚力及与患者的沟通协调能力等方面都有所提升,使护理质量得到持续改进,其发展趋势是广泛应用品管圈这个平台来完善护理措施、细化工作流程、提高优质护理服务质量。

FTS对腹腔镜结直肠癌患者术后并发症和炎性因子的影响

目的探讨快速康复外科(FTS)对腹腔镜结直肠癌根治术患者术后并发症和炎性因子影响。方法选择2018年1月至2020年12月行腹腔镜结直肠癌根治术的结直肠癌患者83例,按随机数字表法将入组患者分为两组,FTS组42例与常规组41例。FTS针对患者实施FTS理念,常规组针对患者实施常规外科理念。运用统计学软件SPSS 23.0处理数据,手术相关指标、胃肠道功能、生存质量卡氏功能状态(KPS)评价和炎性因子各项指标以(-x±s)表示,采用独立样本t检验;术后并发症以例/率表示,运用χ^(2)检验。P<0.05差异有统计学意义。结果FTS组术后并发症(4.8%)少于常规组(22.0%),P<0.05。FTS组患者术后首次肛门排气时间、进食时间、排便时间和下床活动时间均短于常规组(P<0.05)。两组患者术后1 d和术后5 d炎性因子白介素-6(IL-6)、皮质醇(Cor)和C反应蛋白(CRP)水平均高于术前(P<0.05);但FTS组上述三项指标均低于常规组(P<0.05)。两组患者术后1个月、6个月KPS评分均高于术前(P<0.05),但FTS组患者术后1个月、6个月KPS评分高于常规组(P<0.05)。结论FTS可促进腹腔镜结直肠癌根治术患者胃肠功能早期康复,减少术后并发症,减轻炎性反应,且可改善患者生存质量,值得临床借鉴。