家族性噬血细胞性组织细胞增生症3例

例1,女,姐,1岁,间断发热1周,体温最高40℃,经抗感染治疗无效,母从事化纤工作。体检:体温39℃,发育中等,营养差,精神萎靡,乏力,面苍白,不断呻吟,浅表淋巴结如黄豆大。心尖部闻Ⅱ级收缩期杂音,腹部膨隆,肝右肋下4.5cm,剑下5.5cm,脾左助下6cm,无脑膜刺激征。实验室检查:外周血RBC2.9×1012/L,Hb61g/L,WBC30×109/L,N0.40,L0.56。