大剂量甲泼尼龙冲击联合右旋布洛芬栓对重症手足口病患儿临床效果研究

目的探究大剂量甲泼尼龙冲击联合右旋布洛芬栓治疗儿童重症手足口病的有效性及安全性.方法选取南京医科大学附属儿童医院在2019年5月-2023年6月收治的90例重症手足口病患儿,采用随机数字表法进行分组,对照组:45例,观察组:45例.对照组给予利巴韦林注射液10-15mg/(kg·d).观察组给予右旋布洛芬栓,将药栓推入肛门深处,三周岁内一次50mg,三周岁以上一次100mg,3次/d,连用3d;静脉滴注甲泼尼龙4-6mg/(kg·d).两组患儿均连续治疗5d,比较两组患儿临床疗效、血清中炎症因子水平及治疗期间不良反应发生率.结果对照组患儿总有效率为91.11%,观察组患儿总有效率为95.56%,两组患儿的临床疗效相比,具有统计学差异(χ^(2)=4.734,P=0.031).治疗后,与对照组相比,观察组白介素-6、肿瘤坏死因子-α、C-反应蛋白水平均明显降低(P<0.05).通过对比两组患儿不良反应发生率,无统计学差异(χ^(2)=1.534,P=0.672).结论两种药物联合应用治疗儿童重症手足口病伴发热,能明显提高患儿临床疗效,降低炎症因子水平,安全性好,值得临床推广应用.

脓毒性休克液体复苏积极还是保守

液体复苏在治疗脓毒性休克患儿中占有重要地位,然而涉及液体复苏的用量、速度以及种类等问题仍存在较大争议,尤其积极(快速大量)液体复苏与保守(经典的慢速)液体治疗策略的选择引发了广泛的讨论。究竞积极液体复苏是否能提高脓毒性休克患儿的救治成功率,或者是否会增加其病死率,以及积极复苏是否能够真正恢复有效循环血量、改善组织灌注以及氧利用等问题仍未达成共识。对于保守型液体治疗,是否仍存在容量不足的问题也存在不同观点。此外,血流动力学监测对脓毒性休克患儿液体复苏是否具有良好的指导价值同样存有争议。为了深入探讨脓毒性休克患儿液体复苏的最佳策略,2023年10月28日第二十八届全国儿科年会举行了辩论赛。辩论赛共有来自全国8个不同医疗机构的医生参加,包括北京大学第一医院、安徽省儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院、华中科技大学协和医院、南京市儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、湖南省儿童医院以及贵阳市妇幼保健院。本次辩论赛旨在从多个角度对脓毒性休克患儿的液体复苏策略进行充分讨论,以为临床提供有价值的参考。

连续性血液净化在儿科ICU患者中的应用价值:附203例病例分析

目的探讨连续性血液净化(CBP)技术在儿科重症加强治疗病房(ICU)中的临床应用价值。方法采用回顾性研究方法,选择2015至2017年南京医科大学附属儿童医院PICU收治的进行CBP治疗病例,对其疾病谱、CBP治疗模式、置管部位、抗凝方式、治疗时间及不良反应等进行总结分析。结果①共纳入203例患儿,男性占59.1%;年龄37d^14岁,平均(4.52±3.60)岁;体重3.3~68.0kg,平均(21.38±13.77)kg。②203例患儿共进行660次CBP治疗,平均每例3.25次。CBP治疗模式以血浆置换(PE,占38.64%)和连续性静-静血液透析滤过(CVVHDF,占38.64%)为主,其次为血液灌流(HP,占16.51%)、连续性静-静血液滤过(CVVH,占6.21%)。③中心静脉置管部位主要以选择右侧颈内静脉为主(占90.64%),其次为右侧股静脉(占5.42%)、左侧股静脉(占3.94%)。④管路滤器以肝素钠抗凝为主(占84.73%),其次为低分子肝素钙(占11.33%),枸橼酸钠与无抗凝均占1.97%;21例为混合抗凝。⑤原发病包括中毒(占26.11%)、肝功能衰竭(占25.62%)、脓毒症(占12.32%)、休克心肺复苏术后(11.82%)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS,占8.37%)、中枢神经系统疾病(占5.42%)、代谢病(占4.93%)。CBP疗效最差的是代谢病,病死率为60.00%;其次为ARDS、休克心肺复苏术后、脓毒症、肝功能衰竭,病死率分别为58.82%、41.67%、36.00%、32.69%。中枢神经系统疾病患儿住院时间较长,为(30.89±15.13)d。⑥CBP治疗的不良事件包括难以控制的烦躁不安(2.88%)、低血压(1.82%)、过敏性皮疹(1.21%)、置管及管路凝血(1.21%)、滤器凝血(1.06%)及心率和血氧饱和度下降(0.76%);有8例患儿在治疗过程中因心跳停止而终止血液净化。结论目前,CBP在儿科ICU中的应用已比较成熟,是抢救危重症患儿的重要手段。

T细胞亚群选择性缺失及体液免疫变化对儿童重症手足口病发生发展的影响

目的探讨T细胞亚群选择性缺失及体液免疫变化在儿童重症手足口病发生发展中的作用,为临床治疗及预后评估提供依据。方法选取2010年5月-2013年5月该院PICU收治的重症手足口病患儿185例及同期在门诊治疗的普通手足口病患儿32例为研究对象,将上述患儿分为危重组(37例)、重症组(148例)和普通组(32例)。采用流式细胞仪检测各组儿童CD3^+、CD4^+、CD8^+、CD19^+、CD56^+及CD4^+/CD8^+水平,应用单向免疫扩散法测定其血清IgG、IgM、IgA、C_3及C_4水平。比较各组患儿细胞免疫(T细胞亚群)及体液免疫(IgG、IgM、IgA)水平的差异。结果 3组患儿CD3^+、CD4^+、CD19^+T细胞数量及CD4^+/CD8^+比较,差异有统计学意义(P<0.05)。CD8^+及CD56^+T细胞数量比较,差异无统计学意义(P>0.05)。3组患儿IgG、IgM、IgA均存在异常,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 T细胞亚群选择性缺失及体液免疫变化在儿童手足口病发生发展中起关键作用,T细胞免疫功能抑制与重症手足口病的不良预后相关。

机械通气危重症患儿血清白蛋白水平对临床预后的评估价值

目的研究机械通气危重症患儿血清白蛋白水平对临床预后的影响和临床意义。方法以2013年1月-2014年1月该院收治的机械通气危重患儿100例为研究对象,入院24 h内评估小儿危重症评分（PCIS）、检测血清白蛋白水平,行Pearson相关性分析;按血清白蛋白水平,将患儿划分为〉35 g/L组、25-35 g/L组和≤25 g/L组,统计各组多脏器功能障碍综合征（MODS）受累脏器数目、机械通气时间、重症监护室（PICU）入住时间、住院时间、放弃或死亡例数、呼吸机相关性肺炎例数,行q检验及χ2检验。结果血清白蛋白水平与PCIS呈显著正相关（r=0.341,P〈0.001）;血清白蛋白水平越高,MODS受累脏器数目越少,机械通气、PICU入住时间、住院时间均越短,放弃或死亡例数、呼吸机相关性肺炎例数均越少,上述项目各组间对比,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论机械通气危重症患儿血清白蛋白水平与临床预后关系显著,检测其浓度有助于预测患儿病情严重程度及治疗成功率。

以急性呼吸窘迫综合征为主要表现的X-连锁重症联合免疫缺陷病四例病例报道及家系分析

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodefi ciency,SCID)为一组危及生命的遗传性疾病,因不同基因异常导致严重T细胞缺乏或功能异常,并伴B细胞功能异常[1-2],发病率约1/100000~1/75000活产新生儿[2]。SCID有两种遗传方式,X-连锁隐形遗传和常染色体隐性遗传,其中X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-linked severe combined immunodeficiency,X-SCID)最常见。

MMACHC基因变异的甲基丙二酸血症伴同型半胱氨酸血症合并呼吸衰竭3例

甲基丙二酸血症(又称为甲基丙二酸尿症)合并高同型半胱氨酸血症(又称为高同型半胱氨酸尿症,combined methylmalonic aciduria and homocystinuria,MAHC)是一组常染色隐性遗传疾病,由两种来源于钴胺素(维生素B12)的辅酶(腺苷钴胺素和甲钴胺)合成障碍导致[1]。该病包含多种基因致病性变异导致的不同类型,其中cblC型MAHC(OMIM 277400)是细胞内钴胺素代谢障碍中最为常见的类型,而MMACHC基因致病性变异是MAHC最为主要的病因。