囊性纤维化并变应性支气管肺曲霉病患儿的远期预后

目的分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。方法采用观察性研究,纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA,并进行2年以上随访的患儿。结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例,女1例;确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2~6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗,例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d),疗程超过5年,肺功能无明显减退,但存在咯痰、胸痛等临床表现,影像学检查显示病变进展,表现为糖皮质激素依赖;例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d),疗程9个月,血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平,但因咯血,肺内病变包绕肺动脉,行肺叶切除术;例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d),疗程18个月,确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低,行肺移植术。结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法,但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良,影响预后因素复杂,难以单一因素评估预后。