白血病患儿主要照顾者恐惧疾病进展的现状调查及分析

白血病作为临床常见的造血干细胞恶性增殖性、克隆性疾病,临床当前治疗儿童白血病多以化学治疗、干细胞移植等为主,能消除或减轻状况,提高患儿预后生存质量。研究发现,白血病患儿年龄小,疾病治疗期间需要照顾人员给予监督和陪护,以确保疾病治疗顺利开展[1-2]。

培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病致过敏性休克1例

培门冬酶(PEG-Asp)为新型门冬酰胺酶制剂,为聚乙二醇与门冬酰胺酶的共价结合物,具有免疫原性小,血浆半衰期长等优点,近年来逐渐成为急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一线用药[1]。它无须皮试,用药次数少,患者易接受,但仍有极少数发生严重过敏反应。2016年2月,我科收治的1例ALL患儿在第二次VDLD方案化疗中发生过敏性休克,经积极抢救后好转。现将经过报道如下:

Chediak-Higashi综合征3例护理体会

Chediak-Higashi综合征(CHS)是一种罕见的儿童常染色体隐性遗传性疾病,发病率为1/100万[1]。该病主要临床表现为皮肤或毛发色素减退、易感染、眼畏光、出血倾向、肝脾淋巴结肿大及外周神经病变等,目前尚无有效的治疗方法。2009年3月至2015年12月我科收住CHS患儿3例,现总结护理体会如下:3例中,男2例,平均1.5岁;女,1岁。三者为兄妹,父母为CHS隐性基因携带者。3例患儿均有多次感染史,查体表现:贫血貌,头发灰白稀疏,双侧虹膜色泽变浅、周边呈车辐样改变,肝脾明显肿大,血象进行性三系下降,发干光镜检查色素脱失,外周血涂片、骨髓片中有核细胞胞浆内找到紫红色、圆形或椭圆形的粗大溶酶体颗粒。3例患儿均符合CHS诊断。

恶性石骨症患儿1例护理体会

石骨症是罕见的、原因不明的先天性骨发育障碍性疾病的总称，又称骨硬化性增生性骨病、粉笔样骨或泛发性脆性骨硬化症，是一种常染色体显性或隐性遗传病，常有家族史，分为良性和恶性。恶性石骨症患儿由于骨皮质增生、骨髓腔钙化、造血面积减少、髓外造血增加，导致肝脾代偿性增大及髓性无功能性贫血，长期贫血造成婴幼儿发育迟缓，体内钙质无法正常代谢易出现佝偻病、贫血，引起粒细胞、血小板减少导致多数患儿在出生后几个月至1岁因感染和/或出血死亡[1]。我科收住1例恶性石骨症患儿，现将其护理体会总结如下：