肝海绵状血管瘤超微结构及其与临床特征的关系

目的:从肝海绵状血管瘤(CHL)超微结构探讨CHL组织起源,以及组织结构与临床特征关系.方法:对8例CHL切除标本进行电镜观察.1例按常规电镜样品制备,7例用弹力纤维特异染色的丹宁酸块染后,按常规电镜样品制备,经LKB-V超薄切片,用透射电镜H-600,JEOL-100SX和扫描电镜KYKY-2000进行观察.结果:血窦腔由单层内皮细胞覆盖,血窦腔蜿蜒迂回,呈迷宫状结构组成.正常内皮细胞为扁平状,细胞器减少,有吞饮小泡和微丝,细胞间有紧密连接和桥粒连接.内皮细胞下有弹力纤维,中膜层可见成纤维细胞和平滑肌细胞,中、外膜层有丰富胶原纤维.此与微动脉结构相似.CHL内皮细胞多肿胀,核仁边移,突向血窦腔成柱状.随程度加重,粗面内质网囊泡样改变,直至内皮细胞由内膜层脱落,坏死.间质中大量胶原纤维增生,分割弹力纤维,并可由内皮细胞缺损处填充于血窦腔内,发生纤维化.瘤体中无正常肝细胞和肝窦结构.由于瘤内无肝小叶,所以瘤体无双重供血组织结构,CHL由动脉供血.蜿蜒迂回、迷宫样血窦腔,可以解释影像学特征(肝血管造影、CT增强).内皮细胞退行性变化和间质中胶原纤维大量增生,导致CHL纤维化,并自行萎缩.结论:CHL血窦腔结构类似微动脉,起源于肝脏微动脉血管畸形病变.CHL一般不需手术治疗,也不易自发破裂出血.