淋巴结活检在儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征筛查中的应用

目的探讨淋巴结活检在筛查儿童淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的作用。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年1月1日至2021年12月31日临床诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的513例患儿以及808例非HLH但行淋巴结活检的患儿资料,将HLH患儿中行淋巴结活检的患儿纳入活检组(61例),未行淋巴结活检患儿纳入未活检组(452例),行淋巴结活检且结果为阴性的患儿纳入活检阴性组(56例),将808例非HLH患儿常规活检(包括淋巴结活检及其他各种脏器组织活检)确诊的淋巴瘤患儿纳入非HLH淋巴瘤组(73例)。比较HLH患儿与非HLH患儿活检淋巴瘤阳性率的差异,HLH患儿中活检组与未活检组在性别、年龄及病死率上的差异,HLH活检阴性组与非HLH淋巴瘤组在性别、年龄、脏器影像学异常、淋巴结/肿块组织大小上的差异。结果513例HLH患儿共61例行淋巴结活检,发现合并淋巴瘤5例;808例常规活检患儿发现淋巴瘤73例;HLH活检与常规活检发现淋巴瘤的概率差异无统计学意义(χ^(2)=0.049,P=0.825);HLH患儿活检组与未活检组年龄差异有统计学意义(t=2.024,P=0.043),性别、病死率差异无统计学意义(χ^(2)=0.966,P=0.326;χ^(2)=1.432,P=0.233);HLH患儿活检阴性组与非HLH淋巴瘤组患儿的性别构成差异无统计学意义(χ^(2)=4.490,P=0.503),但年龄构成、影像学异常、活检淋巴结(组织)大小差异均有统计学意义(t=4.297,P<0.001;χ^(2)=15.486,P<0.001;Z=8.354,P<0.001);结论HLH患儿行手术活检并未明显增加死亡风险,但活检阳性率偏低,应进一步完善活检指征;淋巴结大小及脏器影像学异常在非恶性肿瘤继发的HLH患儿与非HLH淋巴瘤患儿之间存在明显差异,提示二者可作为HLH患儿是否进一步完善淋巴瘤筛查的指征。

小横切口下外环口修补术在小儿腹股沟斜疝中的应用

目的比较外环口修补术(实验组)、非外环口修补术(对照组)和其他不符合较大潜在复发风险的腹股沟斜疝患儿(普通组)手术后复发率,探讨外环口修补术对腹股沟斜疝术后复发率的影响。方法回顾性分析2014年1月至2015年6月本院收治的2 026例年龄小于4岁的腹股沟斜疝患儿临床资料,其中经评估具有较大复发风险的患儿620例,对其中316例行小横切口下疝囊高位结扎联合外环口修补术(实验组),304例行单纯疝囊高位结扎术(对照组),其余1 406例行疝囊高位结扎术(普通组)。比较三组患儿手术时间、术后发热、血肿、伤口感染的发生情况及斜疝复发率。结果三组在性别、年龄、术后发热、血肿、伤口感染等并发症上比较,差异无统计学意义(P>0.05)。手术时间比较差异有显著统计学意义(F=196.98,P<0.001),经两两比较发现对照组与普通组无差异(P=0.062),而实验组手术时间较对照组及普通组长(P<0.05)。在术后复发率方面,实验组、对照组和普通组分别为0.00%、5.00%和0.91%,经统计学分析差异有意义(χ~2=42.18,P<0.001),进一步进行两两比较发现实验组与普通组复发率无差异(χ~2=3.41,P=0.065),而对照组复发率高于实验组(χ~2=19.02,P<0.001)与普通组(χ~2=30.44,P<0.001)。结论外环口修补术能显著降低部分腹股沟斜疝患儿的术后复发率,值得临床推广。

婴幼儿结肠狭窄7例诊疗及近期随访结局分析

目的探讨婴幼儿结肠狭窄的临床特点及诊疗经验,并对近期随访结局进行初步分析。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月湖南省儿童医院普外科收治的3月龄以上的结肠狭窄患儿资料,共纳入结肠狭窄病例7例,其中男童5例,女童2例,月龄3~12个月,中位月龄7个月。结肠狭窄部位:升结肠1例,降结肠3例,乙状结肠3例。患儿均有不同程度、不同持续时间的腹胀表现,均接受手术治疗。术前1例通过肠镜检查,1例通过钡剂灌肠造影明确诊断后手术,1例术前误诊为先天性巨结肠,4例因病情紧急行剖腹探查术。术中6例发现结肠狭窄,其中4例行狭窄部位切除、肠吻合术,2例行肠造瘘术,术后3个月关瘘。1例因急诊术中漏诊,术后腹胀加重再次探查发现乙状结肠狭窄行肠造瘘术。结果7例患儿中,1例因遗漏乙状结肠狭窄再次行肠造瘘术,最后因多器官功能衰竭死亡;其余6例随访1年均预后良好,无肠瘘、粘连性肠梗阻、肠狭窄等并发症发生。术后7例病理结果均提示狭窄段肠壁出现慢性炎症改变,2例合并肠壁黏膜组织息肉样增生,1例缩窄处肠壁肌间可见异位的肠黏膜腺体结构,1例狭窄段肠壁肌层部分缺失,浆膜层脂肪组织及毛细血管显著增生,所有病例病理检查结果均排除先天性巨结肠。结论婴幼儿结肠狭窄临床上相对罕见,多由各种因素引起的炎症导致,常诊断困难,易发生误诊、漏诊造成严重后果。术中应细心观察,在探查未发现问题或发现的问题不能解释患儿病情时应及时扩大探查范围。结肠狭窄行一期狭窄段切除肠吻合基本安全可行,但如合并多发肠道畸形或腹腔炎症明显则建议行肠造瘘术。

宝宝腹痛不要慌

"爸爸妈妈,我肚子痛。"听到宝宝说这句,大人心里就开始打鼓了。我们可以简单地把小儿腹痛分为三种情况:轻微的腹痛如小儿常见的腹腔淋巴结炎、轻微的腹泻、腹部受凉、一过性肠痉挛等。腹痛程度较重,而且伴有发热、呕吐、腹泻等。这时候免疫大军遇到了势均力敌的对手,甚至对手在早期还略占上风,比如一些严重的肠胃炎导致脱水等,这时需要用药治疗。

唇腭裂发病机制的研究进展

非综合征性唇腭裂是一种典型的多基因影响的复杂异质性疾病,其发病机制的研究一直是颅面外科学研究的热点和难点。人们对口面部形态发生过程已经非常清楚,但是其组织起源和转化的一些问题仍颇具争议。人类基因组计划的实施和完成促进了唇腭裂致病基因的研究,但是至今为止没有一个基因能完整地解释唇腭裂的发病机制。尽管困难重重,但研究者们从不缺乏希望,而后基因组时代表观遗传学的发展和网络调控的研究定将使非综合征性唇腭裂的病因学研究进入一个新的阶段。

Apelin/APJ在小儿神经母细胞瘤中的表达及意义

目的探讨Apelin/APJ(putative receptor protein related to the angiotensin receptor AT1)系统与小儿神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)发生发展的关系。方法收集10例NB患儿术后肿瘤组织及对应的癌旁肾上腺组织,采用免疫组化法检测Apelin及APJ蛋白在肿瘤及癌旁组织中的表达;Real-time PCR方法和Western blotting技术检测Apelin/APJ mRNA及蛋白的表达水平,采用ELISA方法检测NB患儿及健康儿童血浆中Apelin-36的水平。结果在收集的NB病例中,免疫组化结果显示,Apelin蛋白主要定位于神经母细胞瘤的细胞浆,呈强阳性表达,而APJ蛋白则主要在肿瘤胞核内表达,呈棕黄色颗粒,表达强阳性或中等阳性,两者均在对照组癌旁肾上腺组织中表达呈阴性或者弱阳性;与瘤旁组织比较,NB组织中Apelin、APJ mRNA和Apelin及APJ蛋白的表达水平均显著升高,且差异有统计学意义(P<0.05)。NB患儿血浆Apelin-36的水平显著高于健康儿童对照组的水平(P<0.05)。结论Apelin/APJ系统在小儿神经母细胞瘤组织中高度表达,提示该系统与NB的发生发展密切相关。

儿童复发性肠套叠的临床特点及危险因素分析:单中心回顾性研究

目的回顾性分析肠套叠的临床特点及复发危险因素,提高儿童复发性肠套叠的诊治水平。方法以2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院诊断为肠套叠的6874例患儿为研究对象,根据有无复发分为复发组和无复发组;根据首次肠套叠发生年龄,又分为≤1岁组、1~2岁组(含2岁)、2~3岁组(含3岁)、3~4岁组(含4岁)、4~5岁组(含5岁)、>5岁组。总结复发性肠套叠的临床特点,采用单因素分析并比较两组间各项临床特征的差异,将单因素分析中有统计学意义的变量进一步纳入多因素Logistic分析,探讨肠套叠复发的相关风险因素。结果6874例患儿中,无复发组5498例,复发组1376例,总复发率为20.0%(1376/6874)。单因素分析结果显示,两组间年龄、临床症状(呕吐、腹痛、血便/果酱样便)、套头位置、腹部包块、合并继发性病理因素(pathological lead points,PLPs)的差异有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic分析结果显示:年龄(OR=4.431,95%CI:1.549~5.167,P<0.001)、呕吐(OR=0.259,95%CI:0.278~0.691,P<0.001)、血便/果酱样便(OR=0.498,95%CI:0.325~0.802,P=0.003)、合并PLPs(OR=3.378,95%CI:2.851~12.071,P<0.001)是肠套叠复发的相关因素。≤1岁组复发率最低(15.3%,290/1896),手术率最高(20.7%,394/1896);>5岁组合并PLPs的人数比例最高(9.4%,31/330)。结论年龄越小的肠套叠患儿复发率越低;随年龄增长,肠套叠患儿合并PLPs的比例增加;年龄、合并PLPs、存在呕吐以及血便/果酱样便症状与肠套叠复发相关。

湿润烧伤膏联合重组人表皮生长因子与银离子抗菌敷料在小儿Ⅱ度烫伤中的应用

目的总结湿润烧伤膏（MEBO）联合重组人表皮生长因子（rhEGF）及银离子敷料治疗小儿Ⅱ度烫伤创面的临床疗效。方法将116例Ⅱ度烫伤患儿分为5组,分别为MEBO创面暴露组、MEBO＋rhEGF创面暴露组、MEBO创面包扎组、MEBO＋rhEGF创面包扎组、MEBO＋rhEGH＋银离子敷料包扎组。观察各组创面痊愈时间及用药后创面愈合率、色素沉着度及瘢痕形成情况。

Serabelisib抗人肝母细胞瘤HepG2细胞的作用及其机制探讨

目的探讨小分子抑制剂Serabelisib抑制PI3K-Akt信号通路活性及对人肝母细胞瘤细胞系增殖、凋亡的效应作用及其相关机制。方法采用不同浓度的小分子抑制剂Serabelisib(0μmol/L、2μmol/L、4μmol/L、8μmol/L)处理人肝母细胞瘤细胞Hep G2细胞,通过四氮唑盐比色法检测Serabelisib对细胞增殖的抑制作用,采用流式细胞仪检测细胞凋亡变化情况,采用蛋白质免疫印迹检测Serabelisib处理后Hep G2细胞中PI3K信号通路活性及凋亡相关蛋白表达变化情况。结果当Serabelisib浓度≥4μmol/L时,对人肝母细胞瘤细胞系Hep G2细胞增殖具有显著抑制作用,随着Serabelisib浓度增加,其对Hep G2细胞增殖的抑制率逐渐增大,具有剂量和时间依赖性。随着Serabelisib浓度增加,Hep G2细胞凋亡率明显升高,同样具有剂量依赖性。蛋白质免疫印迹检测发现Serabelisib处理后的Hep G2细胞中PI3K信号通路中关键激酶Akt磷酸化水平降低,促凋亡蛋白PARP 89KD裂解片段表达增加。结论Serabelisib通过抑制PI3K/Akt信号转导通路,抑制人肝母细胞瘤Hep G2细胞增殖,并诱导凋亡。

慢病毒介导shRNA载体定向敲除ZNF217基因表达对人神经母细胞瘤KELLY细胞侵袭和凋亡的影响

【目的】探究shRNA载体定向敲除ZNF217基因表达对神经母细胞瘤KELLY细胞侵袭和凋亡的影响。【方法】构建人ZNF217基因的shRNA慢病毒载体,以神经母细胞瘤细胞系KELLY细胞为研究对象,根据实验目的,设空白对照组(A组),空白载体病毒组(B组)和ZNF217基因沉默表达载体慢病毒组(C组)。RT-PCR和Western blot检测ZNF217、Caspase-3和Caspase-9的表达水平。Transwell试剂盒检测细胞侵袭能力,AV-PI试剂盒检测细胞凋亡水平,CCK-8试剂盒检测细胞增殖能力。【结果】慢病毒转染滴度为3×10^7 TU/mL,转染率为92%以上;RT-PCR和Western blot检测结果显示,C组ZNF217的mRNA和蛋白的相对表达量要明显低于于A组和B组(P<0.05),但是Caspase-3和Caspase-9的mRNA和蛋白的相对表达量要明显高于A组和B组(P<0.05);C组细胞增殖率要明显低于B组和A组,有显著性差异(P<0.05),C组细胞侵袭能力要明显低于B组和A组,有显著性差异(P<0.05);C组细胞的凋亡率要明显高于B组和A组,有显著性差异(P<0.05)。【结论】shRNA载体定向敲除ZNF217基因表达可以抑制人神经母细胞瘤细胞系KELLY细胞的增殖和侵袭,抑制凋亡,可以作为神经母细胞瘤的潜在治疗靶点。

腹腔镜与开腹手术治疗小儿复杂性阑尾炎临床效果的对照研究

目的 对比腹腔镜与开腹手术治疗小儿复杂性阑尾炎的临床疗效.方法 选取湖南省儿童医院于2013年5月至2014年12月收治的复杂性阑尾炎患儿150例为研究对象,按照随机数字表法分为观察组和对照组,每组75例.观察组患者予以腹腔镜阑尾切除术,对照组则予以常规开腹阑尾切除术.观察两组患者的手术时间、术后肛门排气时间、术后住院时间及并发症发生率（包括腹腔脓肿、切口感染、肠梗阻）,并进行对比评价.结果 观察组的手术时间明显长于对照组（t=2.747,P＜0.01）,但其术后肛门排气时间及术后住院时间明显短于对照组（t=13.935,12.973.P＜0.01）.观察组的腹腔脓肿、切口感染、肠梗阻并发症发生率（均＜5.0％）明显低于对照组（14.7％,32.0％,22.7％,χ^2=9.058,19.919,13.560,P＜0.01）.结论 小儿复杂性阑尾炎患者,采用腹腔镜阑尾炎切除术治疗具有手术创口小、疗效明显、术后并发症少等优势,可以推广.