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生长激素缺乏儿童在生长激素治疗中血清瘦素水平的改变 被引量:3
1
作者 魏虹 方俊敏 王慕逖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第9期523-524,共2页
为了观察生长激素对血清瘦素 (leptin)的影响 ,用酶联法测定33例青春期前正常儿童和12例生长激素缺乏(GHD)患儿在治疗前、治疗后血清leptin水平 ;同时观察了患儿BMI与leptin的关系。结果显示 ,正常青春期前儿童血清leptin水平为 (1.22&#... 为了观察生长激素对血清瘦素 (leptin)的影响 ,用酶联法测定33例青春期前正常儿童和12例生长激素缺乏(GHD)患儿在治疗前、治疗后血清leptin水平 ;同时观察了患儿BMI与leptin的关系。结果显示 ,正常青春期前儿童血清leptin水平为 (1.22±0.94)ng/ml;治疗前GHD患儿血清leptin水平为 (3.079±2.407)ng/ml,与对照组相比差异无显著性(P>0.05) ;GHD患儿治疗后1、3、6个月血清leptin水平分别为 (1.643±1.367)ng/ml、(1.571±1.397)ng/ml和 (1.349±0.893)ng/ml,与治疗前相比差异有显著性 (P均<0.001)。 展开更多
关键词 儿童 血清 瘦素 生长激素缺乏症 重组人生长激素 酶联免疫吸附法
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高苯丙氨酸血症的治疗和研究进展 被引量:8
2
作者 Georg.F.Hoffmann 喻唯民 方俊敏 《中国儿童保健杂志》 CAS 2006年第1期2-4,共3页
高苯丙氨酸血症是一种常染色体隐性遗传病。出生后如不及时诊断治疗,会严重损伤儿童的脑组织和出现智力低下。本文从PKU检测手段、分类、治疗及长期随访等方面介绍了国际研究的新进展,以供基层学习了解。
关键词 高苯丙氯酸血症 检测 治疗 随访
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狼疮肾炎
3
作者 G.P.Oberle U.Helmchen +2 位作者 R.A.K.Stahl 方俊敏 王慕荻 《德国医学》 CAS 1996年第1期26-27,共2页
SLE 是以免疫系统补体障碍为特征的多系统疾病,肾脏受累对其死亡率有重要作用,因此早期诊断和治疗狼疮肾炎极为重要。临床症状 SLE 肾脏的受累率根据临床蛋白尿、尿沉渣和肾功能检查标准判断约为50%~70%,如行肾活检则受累率高达90%以上。
关键词 狼疮性肾炎 病理 治疗 诊断
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遗传性肾脏疾病
4
作者 F.Hildebrandt M.Weber +1 位作者 M.Brandis 方俊敏 《德国医学》 CAS 1996年第1期31-32,共2页
随着分子生物学方法的应用,对肾脏疾病的研究在分子水平探讨其病理生理机制的同时,也逐步深入到基因、mRNA 和其表达产物。有的。肾脏疾病致病基因已获鉴定,或已识别其所在的染色体区域。基因鉴定明确的肾脏疾病原发性肾脏疾病在欧美。
关键词 肾疾病 遗传性肾疾病 基因诊断 病理生理
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以脊髓损害起病的生物素酶缺乏症1例分析 被引量:4
5
作者 李朝阳 杨艳玲 +6 位作者 方俊敏 山口清次 长谷川有纪 木村正彦 吴晔 包新华 秦炯 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 2003年第4期244-245,共2页
关键词 脊髓损害 生物素酶缺乏症 生物素补充治疗 患儿
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人垂体生长激素腺瘤的分子生物学 生化改变及潜在临床意义
6
作者 E.F.Adams M.Buchfelder +4 位作者 T.Lei B.Petersen R.Fahlbusch 方俊敏 雷霆 《德国医学》 1996年第4期240-241,共2页
分子生物学检测证实,30%~40%的人肢端肥大症生长激素(GH)垂体腺瘤有 Gsα基因单个碱基的误义突变,产生的基因称为 gsp 癌基因。此外,大部分 GH 腺瘤异常表达 GH 释放因子(GRF)基因。gsp 癌基因使腺苷酸环化酶活性增强,导致细胞内cAMP ... 分子生物学检测证实,30%~40%的人肢端肥大症生长激素(GH)垂体腺瘤有 Gsα基因单个碱基的误义突变,产生的基因称为 gsp 癌基因。此外,大部分 GH 腺瘤异常表达 GH 释放因子(GRF)基因。gsp 癌基因使腺苷酸环化酶活性增强,导致细胞内cAMP 水平过度升高。 展开更多
关键词 垂体肿瘤 腺瘤 分子生物学
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吡唑甲氢龙对青春期前矮身材儿童的促生长作用:附38例报告
7
作者 王珊 林汉华 +5 位作者 宁聪 胡晓峰 魏虹 舒丹 方俊敏 王慕逖 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第6期365-366,共2页
70例青春期前生长落后患儿,随机分为两组,分别以吡唑甲氢龙和可乐定(A组),或单一可乐定治疗(B组)。A组身高增长速率由治疗前3.05=0.9cm/年增至8.6±1.7cm/年;B组身高增长率由治疗前2.7±1.0cm/年增至6.35=1.7cm/年。结果表明:... 70例青春期前生长落后患儿,随机分为两组,分别以吡唑甲氢龙和可乐定(A组),或单一可乐定治疗(B组)。A组身高增长速率由治疗前3.05=0.9cm/年增至8.6±1.7cm/年;B组身高增长率由治疗前2.7±1.0cm/年增至6.35=1.7cm/年。结果表明:吡唑甲氢龙对青春期前生长落后患儿有明显的促生长作用。 展开更多
关键词 身材矮小 青春期前 儿童 吡唑甲氢龙 促生长作用
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Growth-Promoting Effect of Recombinant Human Growth Hormone and Stanozolol in Girls with Turner Syndrome
8
作者 方俊敏 宁聪 +3 位作者 舒丹 魏虹 林汉华 王慕逖 《Journal of Huazhong University of Science and Technology(Medical Sciences)》 SCIE CAS 1999年第1期64-66,共3页
Summary: Ten girls with Turner syndrome were treated with a combination therapy of recombinant human growth hormone (R hGH) and low dose stanozolol for a period of 8 to 36 months. The results showed that when compare... Summary: Ten girls with Turner syndrome were treated with a combination therapy of recombinant human growth hormone (R hGH) and low dose stanozolol for a period of 8 to 36 months. The results showed that when compared with the growth rate before the treatment, the growth rates after treatment with R hGH and stanozolol showed a sustained increase, reaching 9.0±1.9 cm/year during the first year of treatment; the height age increase by 2.5±0.8 years while the bone age increase were 1.0±0.7 years; and the predicted final adult height at the end of the first year of the treatment increased to 149.4±6.1 cm compared to their original mean of 142.8±4.2 cm. We are led to conclude that therapy with R hGH in combination with stanozolol can increase the growth velocity and significantly increase the predicted adult height of children with Turner syndrome. 展开更多
关键词 recombinant human growth hormone (R hGH) Turner syndrome growth velocity predicted adult height
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The Diagnosis of Diffuse Goitre by Ultrasound Imaging in Children
9
作者 方俊敏 朱明华 +2 位作者 黎春蕾 张青萍 王慕逖 《Journal of Huazhong University of Science and Technology(Medical Sciences)》 SCIE CAS 1998年第1期61-64,共4页
In order to find an easy and accurate procedure for diagnosis of diffuse goitre in children, we examined 50 patients with diffuse goitre using fine needle aspiration biopsy cytology, thyroid antibody detection, thyroi... In order to find an easy and accurate procedure for diagnosis of diffuse goitre in children, we examined 50 patients with diffuse goitre using fine needle aspiration biopsy cytology, thyroid antibody detection, thyroid hormone analysis and ultrasound imaging. In the meantime, 109 healthy children (control) were examined by ultrasound imaging. The results showed that thyroid imaging in health children was a smooth echo pattern with stronger homogenous echogram than surrounding muscle tissues. The patients with diffuse goitre showed an normally enlarged thyroid volume. In 22 (84. 6 %) of 26 children With chronic lymphocytic thyroiditis, a varied patch hypoechogenicity was found, of whom 18 (81. 8 % ) had positive results of antibody testing. On the contrary, echo-pattern was normal in 17 (70. 8 %) of 24 patients with diffuse thyroid proliferation and only the remainder (7/24, 29. 1% ) had abnormal echo-pattern as well as elevated auto-antibody titers, of whom 2 were confirmed as chronic lymphocytic thyroiditis by a repeat fine needle aspiration biopsy 1 year later. By using combined ultrasound imaging and antibody determination, 92 % of the cases with chronic lymphocytic thyroiditis could be diagnosed. Our study suggests that ultrasonic imaging is an easy, non-invasive, reproducible and effective procedure in the differen,tial diagnosis of chronic lymphocytic thyroiditis in children. 展开更多
关键词 diffuse goitre chronic lymphocytic thyroiditis ultrasound imaging AUTO-ANTIBODY
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Changes in Serum Leptin Levels during r-hGH Treatment in Growth Hormone-Deficient Children
10
作者 魏虹 方俊敏 王慕逖 《Journal of Huazhong University of Science and Technology(Medical Sciences)》 SCIE CAS 2001年第4期332-333,共2页
To observe the effect of growth hormone on serum leptin levels, serum leptin concentrations were measured by enzyme immunoassay in 12 prebutal children with growth hormone deficiency 1, 3 and 6 months before and afte... To observe the effect of growth hormone on serum leptin levels, serum leptin concentrations were measured by enzyme immunoassay in 12 prebutal children with growth hormone deficiency 1, 3 and 6 months before and after the treatment with recombinant human growth hormone (r hGH). For comparison, 34 normal prepubertal children were also investigated. Relationship between leptin levels and body mass index (BMI) was observed at the same time. Our results showed that serum leptin level in normal prepubertal children was 1.22±0.34 ng/ml; the pretreatment serun leptin levels in GHD children was 3.08±2.41 ng/ml, which was significantly different from those 1, 3 and 6 months after GH treatment (i.e. 1.64±1.37 ng/ml,1.57±1.40 ng/ml and 1.35±0.89 ng/ml respectively) (all P <0.001). Our results suggested that r hGH has a suppressive effect on leptin expression. 展开更多
关键词 LEPTIN growth hormone deficiency recombinant human growth hormone (r hGH)
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小儿结肠镜检查:适应证,操作,结果
11
作者 Behre.,R 方俊敏 《德国医学》 1990年第4期256-256,共1页
关键词 儿童 结肠镜 检查
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脑性发作的鉴别诊断
12
作者 Vass.,F 方俊敏 《德国医学》 1993年第3期178-179,共2页
关键词 脑疾病 鉴别诊断
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儿童慢性淋巴细胞性甲状腺炎的诊断探讨 被引量:11
13
作者 方俊敏 朱明华 +2 位作者 黎春蕾 张青萍 王慕逖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第5期246-249,共4页
为探讨儿童弥漫性甲状腺肿的简便和精确的诊断方法,对已经细针穿刺细胞学检查和甲状腺自身抗体检测的50例弥漫性甲状腺肿患儿同时应用B超进行了甲状腺扫描检查,以109名7~14岁正常儿童的甲状腺超声影像作对比。结果:正常儿... 为探讨儿童弥漫性甲状腺肿的简便和精确的诊断方法,对已经细针穿刺细胞学检查和甲状腺自身抗体检测的50例弥漫性甲状腺肿患儿同时应用B超进行了甲状腺扫描检查,以109名7~14岁正常儿童的甲状腺超声影像作对比。结果:正常儿童甲状腺的影像为略强于其周围肌肉组织的均匀回声图;弥漫性甲状腺肿患儿的甲状腺体积明显大于正常同龄儿童;细胞学确诊为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的26例中22例(84.6%)B超回声图像呈大小不等的低回声区改变,其中18例(81.8%)伴自身抗体阳性;而细胞学诊断为甲状腺弥漫性增生的24例患儿中则17例(70.8%)B超回声图像正常,仅7例(29.1%)呈异常回声图,且均伴自身抗体阳性,其中2例1年后细胞学复查证实为慢性淋巴细胞性甲状腺炎。B超结合自身抗体的检测与细胞学检查的诊断符合率为92%。提示:B超作为一种简便易行、无创伤、可反复进行的检查手段,辅以血清学检测,对儿童慢性淋巴细胞性甲状腺炎的诊断有较好的实用价值。 展开更多
关键词 甲状腺炎 淋巴细胞性 诊断 超声波诊断 儿童
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生长激素与吡唑甲氢龙联合应用治疗Turner综合征 被引量:4
14
作者 方俊敏 宁聪 +3 位作者 魏虹 舒丹 林汉华 王慕逖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第8期514-515,共2页
关键词 TURNER综合征 生长激素 吡唑甲氢龙 联合用药
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遗传性代谢缺陷病的诊断 被引量:13
15
作者 方俊敏 王慕逖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第3期176-179,共4页
关键词 遗传性代谢缺陷病 诊断 临床表现
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遗传代谢及内分泌疾病诊治进展 被引量:1
16
作者 方俊敏 张惠文 王慕逖 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2001年第5期267-269,共3页
关键词 儿童 遗传代谢 内分泌疾病 诊断 治疗
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Ⅰ型糖尿病的自身免疫损伤及其干预策略 被引量:2
17
作者 方俊敏 王慕逖 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 1998年第6期327-328,共2页
Ⅰ型糖尿病(胰岛素依赖型糖尿病,IDDM)是儿童与青少年期常见的内分泌疾病,一旦患病即需终生应用胰岛素治疗。近年来治疗本病的手段有很大改进,如用微量血糖仪进行血糖自我监测、红细胞糖化血红蛋白用于监控治疗措施、高纯度基... Ⅰ型糖尿病(胰岛素依赖型糖尿病,IDDM)是儿童与青少年期常见的内分泌疾病,一旦患病即需终生应用胰岛素治疗。近年来治疗本病的手段有很大改进,如用微量血糖仪进行血糖自我监测、红细胞糖化血红蛋白用于监控治疗措施、高纯度基因重组胰岛素制剂的推广应用、胰岛素... 展开更多
关键词 糖尿病 I型 自身免疫损伤 IDDM
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低出生体重儿的生长障碍及其干预 被引量:1
18
作者 方俊敏 王慕逖 《中华儿童保健杂志》 CAS 1997年第1期43-44,共2页
近数十年来由于围生医学诊疗技术的不断发展,使高危新生儿的存活率得到明显提高,目前超低体重儿(<1 kg)的死亡率已自60年代的90%下降到 10%以下.但是,与此同时也对临床医师提出了更多尚待解决的课题,例如:如何控制这类小儿出生后的... 近数十年来由于围生医学诊疗技术的不断发展,使高危新生儿的存活率得到明显提高,目前超低体重儿(<1 kg)的死亡率已自60年代的90%下降到 10%以下.但是,与此同时也对临床医师提出了更多尚待解决的课题,例如:如何控制这类小儿出生后的分解代谢、神经系统的伤残问题;慢性肺部感染;对感染性疾病的易感性问题;体格生长落后问题等.通常,宫内生长愈迟缓和娩出时成熟度愈低者这些问题的发生率愈高.更值得注意的是近年的大量流行病学调查资料已经证实:由于在妊娠晚期或因生期宫内生长迟缓所致的低出生体重小儿在成人期罹患高血压病、非胰岛素依赖性糖尿病(NIDDM)、高血脂症和心脑血管疾病的危险性7倍于正常人.因此。 展开更多
关键词 低出生体重儿 生长障碍 干预
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遗传、代谢及内分泌疾病诊治进展
19
作者 方俊敏 王慕逖 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 1999年第6期334-335,共2页
过去的一年里,遗传、内分泌代谢专业已发表的专业论文无论在数量上还是在质量上均较以往有明显提高,1998年11月底在珠海召开的全国儿科内分泌、遗传性疾病学术会议充分证明了本专业在临床工作面的拓宽和前沿研究两方面均取得了... 过去的一年里,遗传、内分泌代谢专业已发表的专业论文无论在数量上还是在质量上均较以往有明显提高,1998年11月底在珠海召开的全国儿科内分泌、遗传性疾病学术会议充分证明了本专业在临床工作面的拓宽和前沿研究两方面均取得了很大的成绩。1垂体相关疾病a北京... 展开更多
关键词 儿童 遗传病 代谢病 内分泌疾病
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尿滤纸片法气相色谱-质谱分析技术在遗传性代谢病高危筛查诊断中的应用 被引量:115
20
作者 罗小平 王慕逖 +7 位作者 魏虹 梁雁 王宏伟 林汉华 董永绥 刘皖君 方俊敏 宁琴 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期245-248,T001,共5页
目的 建立一种适合我国国情的有机酸尿症及其他遗传性代谢病的高危筛查诊断方法。方法 应用滤纸片收集尿标本 ,建立尿有机酸及氨基酸代谢产物的萃取、衍化和气相色谱 质谱分析方法 ;成立遗传代谢性疾病高危筛查诊断协作网络并开展工... 目的 建立一种适合我国国情的有机酸尿症及其他遗传性代谢病的高危筛查诊断方法。方法 应用滤纸片收集尿标本 ,建立尿有机酸及氨基酸代谢产物的萃取、衍化和气相色谱 质谱分析方法 ;成立遗传代谢性疾病高危筛查诊断协作网络并开展工作。结果  352例样本中共检出阳性病例 34例 (9 66 % ) ,病种包括甲基丙二酸血症 6例 ,α 酮戊二酸尿症 5例 ,酪氨酸血症Ⅰ型 4例 ,二羧酸尿症 4例 ,多种羧化酶缺乏症 3例 ,苯丙酮尿症 3例 ,高乳酸血症 3例 ,丙酸血症 2例 ,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症 1例 ,乙基丙二酸 己二酸尿症 1例 ,戊二酸尿症Ⅱ型 1例和 3 甲基巴豆酰羧化酶缺乏症 1例。常见的临床症状和体征包括智能发育落后、惊厥、肌张力异常和黄疸。常规实验室检查多见代谢性酸中毒、低血糖和高血氨等异常。结论 尿有机酸气相色谱 质谱分析为遗传性代谢病高危筛查诊断的重要技术。应用滤纸片收集尿标本后在遗传代谢病诊断中心进行检测为实用而有效的方法。 展开更多
关键词 尿滤纸片法 气相色谱-质谱分析技术 遗传性代谢病 诊断 应用
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