川崎病合并G6PD缺乏症1例并文献复习

川崎病是一种系统性血管炎,最严重的并发症是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,其主要治疗主要包括大剂量丙种球蛋白静滴及口服阿司匹林,而在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症通常被认为是阿司匹林摄入的相对禁忌证。本病例报道了川崎病合并G6PD缺乏症患儿心脏彩色超声提示冠状动脉瘤形成,大剂量丙种球蛋白静脉滴注后,加用小剂量阿司匹林抗血小板聚集,得到成功诊治的诊治过程,并对相关文献进行了复习,以期引起临床医生的重视,为临床工作提供借鉴。

危重症患儿能量代谢评估研究进展

营养代谢紊乱是儿科重症监护病房中的常见问题,疾病常导致患儿营养状况恶化,而营养不良则不利于疾病预后。合理的能量消耗评估可为危重症患儿合理的营养支持提供理论依据。文章介绍相关的能量代谢评估方法,包括能量代谢测得法及公式预测法,并强调间接能量测定法的重要性;同时综述国内外研究情况及其临床应用现状。

初诊外周血淋巴细胞绝对值对儿童慢性原发性免疫性血小板减少症诊断价值的meta分析

目的评价初诊外周血淋巴细胞绝对值(ALC)诊断儿童慢性原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床价值。方法计算机检PubMed、EMbase、Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献数据库、维普中文期刊数据库和万方数据库上的中英文相关的文献,检索时间均为建库至2020年2月。2名研究者独立提取资料数据和评价纳入文献,并进行文献偏倚风险评价。采用Meta-Disc 1.4软件进行Meta分析,计算合并灵敏度、特异度、阳性似然比、阴性似然比以及描绘综合受试者工作特征(SROC)曲线。结果最终纳入5篇研究,包括1301例患儿,合并灵敏度为0.70[95%CI(0.66,0.73)]、合并特异度为0.65[95%CI(0.60,0.69)]、合并阳性似然比为3.36[95%CI(1.57,7.19)]、合并阴性似然比为0.45[95%CI(0.34,0.60)]。SROC曲线下面积(AUC)为0.771,Q=0.711。回归分析显示未发现研究间异质性来源。结论初诊ALC对预测诊断儿童慢性ITP仅具有中等灵敏度及特异度,ALC对于预测儿童ITP慢性发展的临床价值仍有待进一步研究。

儿科急诊五级预检分诊系统实践与应用现状的单中心研究

目的利用儿童5级预检分诊系统分析就诊患儿相关数据,旨在提高儿科急诊工作效率及危重患儿救治率。方法回顾性观察性研究。参照国内外预检分诊系统,并根据实际情况,制订了儿科急诊5级预检分诊标准与流程。对2015年1月至2017年12月厦门大学附属第一医院儿科急诊科患儿进行研究,对患儿年龄、性别、疾病分布情况、各级患儿就诊等候时间、去向等进行分析。结果本研究共纳入375985例患儿,其中男225308例(59.9%),女150677例(40.1%)。危重、紧急患儿(I、Ⅱ、Ⅲ级)比例逐年增加,2015年为4719例(3.7%),2016年为12209例(10.2%),2017年为16188例(12.7%)。非紧急患儿中的V级患儿比例逐年下降,2015年为98213例(76.8%),2016年为75210例(62.6%),2017年为78857例(61.7%)。I、Ⅱ级患儿(1855例,0.5%)均能及时就诊;评估为Ⅲ级或Ⅳ级的患儿中有119738例(98.3%)能在规定的时间内就诊,而有2112例(1.7%)未能及时就诊。评估为Ⅲ级的患儿等待时间逐年缩短,等候时间延长率逐年下降,2015年为10.71min(延长率为2.2%),2016年为8.86min(延长率为1.5%),2017年为8.81min(延长率为1.5%)。Ⅲ级的平均等候时间为9.09min,1V级为17.7rain,V级为55.76min。危重、紧急、急诊患儿占急诊转儿童重症监护室(PICU)患儿比例增加,2015年为175例(36.2%),2016年为350例(62.8%),2017年为374例(66.2%)。疾病分布统计显示呼吸道疾病275460例(73.3%)、消化道疾病59333例(15.8%)、传染病11487例(3.1%)、神经系统疾病6230例(1.7%)。结论儿科急诊预检分诊系统制定并运行后,就诊患儿中危重症比例增加、候诊时间缩短,为早期识别危重症患儿、提高救治率及优化急诊资源起到至关重要作用。

脓毒症心肌损害研究进展

危重症患儿常有心肌受累，心肌损伤的发生率为15％～21％，脓毒症更易合并心肌损伤，成人中报道可高达40％[1]。国内外诸多儿科重症病房研究发现，脓毒症患儿血清中脑钠肽、肌酸激酶同工酶（CK—MB）、肌钙蛋白I（TnI）等反映心肌受损指标较正常对照组明显升高，

重症重型手足口病诱发急性代谢危象的β-酮硫解酶缺乏症一例并文献复习

目的探讨因重症重型手足口病诱发急性代谢危象的β-酮硫解酶缺乏症患儿的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析厦门大学附属第一医院儿科重症监护室2021年6月收治的1例β-酮硫解酶缺乏症合并重症重型手足口病患儿的临床特点、辅助检查、治疗经过以及近期随访结果,并复习相关文献。结果患儿,男,2岁8个月,临床以发热、皮疹、昏迷、气促、肌张力低下、重度代谢性酸中毒、尿酮体阳性为主要表现,相关检查提示柯萨奇病毒16型阳性,血串联质谱3-羟基丁酰肉碱(1.74μmol/L)增高,尿气相质谱示3-羟基丁酸(1965.6μmol/L)显著增高,2-羟基丁酸(10.4μmol/L)和乙酰乙酸(70.7μmol/L)增高,提示酮尿;ACAT1基因分析发现2个杂合突变,其中c.1160T>C为已知突变,c.163T>A为未报道的新突变。患儿入院后予补充葡萄糖、呼吸机辅助通气、降颅压、连续性血液透析滤过、左卡尼汀静滴等治疗后,患儿神志恢复、呼吸平稳、酸中毒纠正,病情好转。结论尿气相色谱质谱、血串联质谱检测联合基因检测有利于β-酮硫解酶缺乏症诊断。β-酮硫解酶缺乏症合并重症重型手足口病时,连续性血液透析滤过治疗可能有利于改善预后。

纵隔脓肿致上气道梗阻一例并文献复习

目的探讨纵隔脓肿致上气道梗阻的临床特点及诊治经验。方法分析我科收治的1例纵隔脓肿致上气道梗阻患儿的临床资料。结果9月龄患儿因肺炎住院治疗,治疗过程中突发吸气性呼吸困难,及时完善胸部CT、纤维支气管镜、CTA明确为纵隔脓肿致上气道梗阻。及时予手术治疗及合理抗生素应用后病情好转。结论及时完善胸部CT/CTA及纤维支气管镜明确诊断是治疗纵隔脓肿的关键,及时合理使用抗生素及外科引流是治疗的基础。