肝豆状核变性48例临床分析

目的分析肝豆状核变性的临床表现、生化改变和影像学,以加深临床医生对本病的认识,减少误诊.方法收集1991～2002年住院确诊的48例患者进行回顾性分析.结果本组患者表现复杂,肝脏及神经系统表现均常见,肝脏受损83.3% (40/48),神经系统损害 79.1% (38/48).K-F环阳性率93.7%.铜蓝蛋白、铜氧化酶、CT、MRI等均有重要诊断、鉴别诊断意义.早期诊断极易误诊,本组外院误诊率为62.5%.结论本病表现复杂多样,极易误诊,对原因不明的肝病和神经精神症状患者应警惕本病的可能.加深对本病的的认识,早期行有关生化及影像检查,对早期诊断,减少误诊,及时治疗有较大意义.

多发性硬化与趋化因子及其受体

趋化因子是一类具有化学趋化活性的细胞因子,在炎症反应中起重要作用。本文对趋化因子及其受体的分类,在炎症细胞移行过程中的作用和与中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病多发性硬化之间的关系进行阐述。

注意识别胰性脑病和Wernicke脑病

近期在国内较多文献中有学者认为胰性脑病（pancreatie encephlopathy,PE）和Wernicke脑病有紧密关系,或者将迟发性胰性脑病（delayed pancreatic encephlopathy,DPE）称为Wernicke脑病.但我们认为两者在发病机制、临床表现和治疗方面均存在明显差异,故应引起注意和鉴别.