单中心成人慢性髓系白血病慢性期临床特点和生存分析

目的:探讨单中心成人慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)的临床特点及预后。方法:回顾性分析上海市奉贤区中心医院血液科自2015年1月至2021年5月收集的41例成人CML-CP患者临床资料,比较<60岁和≥60岁组患者的临床特点和预后。结果:41例患者中男性27例(65.9%),女性14例(34.1%),中位年龄56(19-48)岁其中<60岁22例(53.7%),≥60岁19例(46.3%)。单因素分析结果显示,≥60岁组初诊时有合并症、Sokal积分中/高危、骨髓纤维化、乳酸脱氢酶水平≥1000 U/L的患者比例较<60岁组显著增加(均P<0.05)。性别、ELST积分、白细胞数、血小板数、外周血嗜碱性粒细胞比例、外周血嗜酸性粒细胞比例和骨髓原始细胞比例等在两组间的分布差异无统计学差异(P>0.05)。≥60岁组中服用减低剂量伊马替尼的患者比例明显上升(P<0.001);<60岁患者采用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗后的分子生物学缓解比例高于≥60岁患者(P<0.001)。TKI治疗的非血液学不良反应发生率在≥60岁患者中的比例明显增加(P<0.001)。多因素分析未发现影响TKI疗效及预后的不良因素。结论:与<60岁成人CML-CP患者相比,≥60岁患者TKI治疗获益较少且不良反应增加。

B细胞慢性淋巴增殖性疾病的治疗进展

B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPDs)是一组由成熟B细胞克隆性增殖所致的疾病,这组疾病具有异质性临床过程,不可治愈且反复复发。B-CLPDs临床进展缓慢,多数呈惰性病程且可向侵袭性淋巴瘤转化。虽然此类疾病的化疗反应良好,但单纯化疗往往难以治愈,而且对于不同类型的B-CLPDs,在治疗上也存在显著差异。随着抗CD20单克隆抗体的出现,一线免疫化疗方案探索的不断深入,依鲁替尼等新药的出现,以及新型免疫疗法的问世,B-CLPDs患者的预后有了显著改善。

以自发肿瘤溶解综合征为首发表现的成人伯基特白血病1例并文献复习

肿瘤溶解综合征(TLS)常常发生在肿瘤治疗后12~72 h内,本文回顾分析1例自发性TLS为首发表现的成人伯基特白血病患者的临床特点及治疗过程,并复习12例白血病、淋巴瘤患者发生自发性TLS的文献。本病例在骨穿确诊伯基特白血病之前出现了高尿酸血症、高磷血症、低钙血症、乳酸脱氢酶升高、肌酐升高等异常的生化指标,符合自发性TLS诊断;经大量水化、碱化、降尿酸、补钙、降磷、地塞米松预处理、小剂量化疗联合地塞米松治疗(未透析)后治愈。因此,出现异常生化指标时应警惕自发性TLS的发生,早期诊断、综合治疗对控制自发性TLS非常关键。

分类不明的慢性B淋巴细胞增殖性疾病临床特征及预后分析

目的探讨分类不明的慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD-U)的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年1月在哈尔滨医科大学附属第一医院诊断为B-CLPD-U的39例患者临床资料。患者以COP方案为主(30例)或以氟达拉滨为主方案(9例)规律化疗。应用χ2检验分析患者临床特征与疗效的关系;生存分析采用Kaplan-Meier法,log-rank检验进行单因素分析;多因素生存分析采用Cox比例风险回归模型;应用受试者工作特征(ROC)曲线分析血小板计数与淋巴细胞计数比值(PLR)对预后的评估价值。结果39例患者中,男性24例,女性15例,中位年龄60岁(37~78岁);国际预后指数(IPI)评分0~2分19例(48.7%),3~5分20例(51.3%)。患者总有效(完全缓解+部分缓解)率(ORR)为82.1%(32/39)。乳酸脱氢酶(LDH)正常(≤245 U/L)患者ORR高于LDH升高(>245 U/L)患者,Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期患者ORR高于Ⅲ~Ⅳ期患者,差异均有统计学意义[95.5%(21/22)比64.7%(11/17),100.0%(15/15)比70.8%(17/24),均P<0.05]。至2019年10月随访结束,39例患者中,31例(79.5%)生存,8例(20.5%)死亡,中位总生存(OS)时间40.0个月(95%CI 36.0~55.2个月)。单因素分析显示,LDH升高、年龄>60岁患者OS差,差异均有统计学意义(均P<0.05),性别、Ann Arbor分期、IPI评分、美国东部肿瘤协作组体能状态(ECOG-PS)评分、是否贫血、是否伴有B症状、以COP方案为主或以氟达拉滨为主化疗方案治疗和不同淋巴细胞绝对值(ALC)分层患者间OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素分析显示,LDH水平(HR=0.411,95%CI 0.172~0.981,P=0.045)及年龄(HR=2.242,95%CI 1.045~4.808,P=0.038)为OS的独立影响因素(均P<0.05)。中位PLR为59.07(1.18~276.26),ROC曲线分析显示,PLR预测OS的曲线下面积为0.565。结论B-CLPD-U多见于中老年患者,男性发病多于女性。LDH升高及年龄>60岁为B-CLPD-U患者生存独立危险因素。应用PLR评价B-CLPD-U患者预后的敏感性和特异性均不理想。