Sotos综合征合并神经母细胞瘤1例

1病例资料患儿,男,4个月,因“哭闹2天,发现肝脏占位半天”就诊。G2P2,孕40+3周剖宫产出生,出生体重3750.0g,身长51.0cm。否认肿瘤家族史及放射线接触史。入院查体:头围45.0cm,身长71.0cm,体重10.0kg。神清,前囟平软,1.0×1.0cm,抬头不稳。特殊面容:前额宽且突起,脸长而窄。

蓄热式高温空气燃烧技术与钢坯加热

蓄热式高温空气燃烧技术将回收烟气余热与高效燃煤及降低NOx排放等技术结合,实现极限节能和降低NOx排放量的双重目的。本文介绍该技术的基本原因和技术特点,以及烧嘴蓄热式炉的技术状况。

儿童心动过速性心肌病研究进展

心动过速性心肌病（Tachycardiainducedcardiomyopathy，TIC）是由于长期发作的快速心律失常导致心脏扩大、心脏收缩和（或）舒张功能不全而引起的心肌损伤，临床表现类似于扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）。

咪喹莫特联合血卟啉光动力治疗光化性角化病的临床效果

目的:探讨光化性角化病患者采用咪喹莫特联合血卟啉光动力治疗的临床效果。方法:按照随机数字表法将2020年10月—2022年10月宜春市人民医院收治的60例光化性角化病患者分为对照组与观察组,各30例。对照组采用咪喹莫特乳膏外涂,观察组采用咪喹莫特联合血卟啉光动力方法治疗。比较两组的临床效果,治疗前后的皮损面积、VISIA皮肤检测,治疗后的复发情况,以及治疗期间不良反应发生情况。结果:观察组患者临床总有效率为93.33%,显著高于对照组的73.33%(P<0.05)。与治疗前比较,治疗后两组患者皮损面积均缩小,且观察组显著小于对照组(P<0.05)。观察组患者复发率为0,显著低于对照组的30.00%(P<0.05)。与治疗前比较,治疗后两组患者VISIA皮肤检测各项指标均升高,且观察组均高于对照组(P<0.05)。两组患者不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:咪喹莫特联合血卟啉光动力治疗光化性角化病效果确切,能改善皮损情况,降低患者复发风险,同时不增加不良反应发生。

造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良1例报告并文献复习

目的 探讨重型β-地中海贫血合并肢带型肌营养不良(LGMD)的造血干细胞移植治疗效果.方法 回顾分析1例重型β-地中海贫血(CD 17纯合子突变)合并LGMD 2 E患儿行亲缘性HLA全相合造血干细胞移植的治疗过程.结果 患儿,女,3岁5个月,供者为妹妹.移植预处理方案:氟达拉滨、白消安、环磷酰胺及抗人胸腺细胞免疫球蛋白;预防移植物抗宿主病方案:环孢素、吗替麦考酚酯及短程甲氨蝶呤.经静脉输注供者骨髓血406 mL,单个核细胞数11.3×10^8/kg,术后监测患儿血常规、植入证据及激酶水平.造血干细胞移植后,患儿重建造血及免疫功能.植入证据提示完全供者嵌合,嵌合率100%,但血清酶学无明显下降,血清肌酸激酶维持在20000~25000 IU/L,四肢肌力逐渐下降,近期双下肢肌力3~4级,双上肢肌力4级,易摔倒.结论 异基因造血干细胞移植可以治愈患儿的地中海贫血,但无法改善肌营养不良症状.

三维异质无线网络中的最小虚拟骨干网

在无线传感器网络中,连接控制集(CDS)作为无线传感器网络的虚拟骨干,在支持数据通信、降低路由开销、提高网络可扩展性等方面发挥着重要作用。均质无线网络一般被模型化为单位圆盘图(UDG)和单位球图(UBG)。本文将三维异质无线传感器网络建模为具有双向链路的球图(BGB),并结合无线传感器网络的可调半径特性,提出了如何在异质无线传感器网络中构建一个基于能量选择的连通控制集近似算法(ESA)。理论分析表明:算法ESA的性能比为(K+1+ln(K-1)),K=0.779 63(2k+1)^2,k=rmax/rmin表示最大传输半径和最小传输半径之比。

三维无线自组织网络中最小虚拟骨干的近似算法

在均质无线自组织网络中,虚拟骨干(Virtual Backbone,VB)的大小是衡量无线自组织网络质量的一个重要因素,虚拟骨干越小,网络路由开销越少。最小虚拟骨干的求取问题能够抽象为最小连通控制集问题。针对二维无线自组织网络上的单位圆盘图(Unit Disk Graph,UDG)中最小连通控制集问题,目前已有很多研究成果,但是在现实中的某些情况下,单位圆盘图并不能准确地抽象网络。因此,文中提出了在单位球图(Unit Ball Graph,UBG)中构建高质量的连通控制集(Connected Dominating Set,CDS)的算法ST-CDS,给出了单位球图中独立节点个数的一个优化上界,并进一步利用该优化上界得到连通控制集的性能比。所提算法主要运用构造最小斯坦纳节点的斯坦纳树(Steiner Tree with Minimum Number of Steiner Nodes)方法来优化节点之间的连通部分。理论分析表明,ST-CDS算法的性能比为11.8080+ln11,是目前已知该方向研究中最好的结果。仿真结果也验证了ST-CDS算法的可行性。

儿童免疫性血小板减少症淋巴细胞亚群及血小板相关抗体变化的临床意义

目的观察免疫性血小板减少症(ITP)患儿外周血淋巴细胞亚群比例的变化和血小板相关抗体的表达情况,探讨其诊断效能。方法选取2020年6月至2021年6月深圳市儿童医院临床诊断为ITP患儿98例和健康儿童30例,采用流式细胞术检测淋巴细胞亚群和血小板相关抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),同时比对24例患儿治疗前后血小板相关抗体的变化情况,并通过相关性分析和ROC曲线分析其与血小板数量的相关性和对ITP的诊断效能。结果ITP患儿血小板相关抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA阳性百分率均高于健康儿童,差异有统计学意义(P<0.01),ITP患儿治疗后血小板相关抗体相比治疗前有所下降,差异有统计学意义(P<0.05),淋巴细胞亚群中CD16^(+)CD56^(+)NK细胞比例低于健康儿童,差异有统计学意义(P<0.05),CD19^(+)B细胞、CD3^(+)T细胞、CD3^(+)CD4^(+)T细胞、CD3^(+)CD8^(+)T细胞及CD3^(+)CD16^(+)CD56^(+)NKT细胞比例与健康儿童相比差异无统计学意义(P>0.05)。PAIgG、PAIgM、PAIgA与血小板的数值呈现负相关,淋巴细胞各亚群的比例变化与血小板的降低无相关性。PAIgM对ITP的诊断价值最高,ROC曲线下面积(AUC^(ROC))为0.910,cut-off值为21.5%,敏感性85%,特异性90%;血小板相关抗体联合CD16^(+)CD56^(+)NK细胞亚群并不能提高其诊断效能。结论ITP患儿存在一定程度的免疫紊乱,相对于淋巴细胞亚群而言,血小板相关抗体对其诊断及预后评估更具有临床价值。

三维空间无线网络连通控制集的构建

在无线网络通信中,承担着繁重路由任务的虚拟骨干常常可以用一个连通控制集(CDS)来模拟。连通控制集的大小是无线网络虚拟骨干质量的重要度量。三维空间的无线网络,常常可以用一个单位球(UBG)来模拟。为了构建一个新的单位球的1-连通m-控制集,提出并证明了单位球的极大独立集的一个上界,这个上界小于现有的单位球的极大独立集(MIS)的上界。借助于这一上界,设计了一个计算三维空间无线网络的1-连通m-控制集算法,证明通过该算法获得的1-连通m-控制集S与最优的1-连通m-控制集OPT的大小满足关系(|S|≤(17.02-12/m))|OPT1-C-m-DS|。

交际翻译理论指导下的新闻英语翻译探析——以《经济学人》双语版为例

在经济全球化的背景下,新闻翻译在信息传播中发挥了不可替代的作用,其重要性不言而喻。纽马克的交际翻译理论强调译文应尽可能地在意义和情感上与原文贴近,适用于信息类文本的翻译。本文以《经济学人》双语版为例,分析新闻翻译的特点,探讨交际翻译理论指导下的英汉新闻翻译策略,旨在为新闻翻译提供一定的指导与借鉴。

大力加强教育管理 弘扬与时俱进精神

面对着知识经济的曙光，我们的教育发展必须适度超前，必须大力推进教育体制改革，加大教育管理科学化、规范化的力度，使其尽快适应知识经济发展的要求。下面就如何加强教育管理，提高教学质量，全面加快教育发展谈一些看法。

刍议高中英语词汇教学方法

词汇教学是贯穿整个英语教学的重要环节，搞好词汇教学，可以有效地消除学生对英语学习的畏惧心理，获得更好的学习效果。那么如何进行词汇教学才能激发学生记单词的兴趣，帮助学生轻松地记住并运用所学的单词呢？作为一名高中英语教师，在高中英语词汇教学中应该激发学生的英语词汇学习兴趣，采用多种教学形式进行英语词汇教学，让学生奠定坚实的英语词汇基础。

无线网络中最小权虚拟骨干网连通部分的新方法

无线网络中的虚拟骨干(VB)是一些无线节点的子集,因此只有VB中的节点负责路由相关任务,并且VB总权值越小会导致开销越少。在一个点赋权的无线网络中,不单要考虑VB中节点数的多少,更重要的是要考虑其总权值的大小。通常,一个赋权无线网络被模型化为一个点赋权单位圆盘图(UDG),相应地赋权无线网络中的最小权VB问题被抽象为点赋权UDG中的最小权连通控制集(MWCDS)问题进行研究。求MWCDS是一个NP-难问题。为降低点赋权UDG中MWCDS问题的近似比,在连通部分提出一种新方法——基于度的点赋权Steiner树算法。结合目前最好的结果,对于UDG中的MWCDS问题将得到一个(3.32+ε)-近似算法。同样地,对于UDG中的最小权顶点覆盖(MWCVC)问题也将得到一个(3.32+ε)-近似算法。证明了通过改进连通部分的近似比令点赋权UDG中MWCDS问题的近似比降低的方法是可行的。

血卟啉光动力治疗皮肤癌临床应用研究

目的研究皮肤癌患者采用血卟啉光动力技术实施治疗的临床效果。方法选择在我院接受治疗的60例皮肤癌患者,采用随机分组的方式将其分成对照组和治疗组,平均每组30例。对照组采用传统刮除术、电干燥、手术、放疗等方式进行治疗;治疗组采用血卟啉光动力技术实施治疗。对比两组病情控制总有效率、不良反应情况、治疗前后疼痛程度、皮肤创伤面积、睡眠质量、生活质量评分、皮肤状态复常和住院总时间。结果治疗组患者病情控制总有效率高于对照组,组间数据比较P<0.05;不良反应少于对照组,组间数据比较P<0.05;治疗前后疼痛程度、皮肤创伤面积、睡眠质量、生活质量评分的改善幅度大于对照组,组间数据比较P<0.05;皮肤状态复常和住院总时间短于对照组,组间数据比较P<0.05。结论皮肤癌患者采用血卟啉光动力技术实施治疗,能够大幅度减小皮肤创伤面积,减少不良反应,帮助控制疼痛,改善睡眠质量和生活质量,缩短皮肤状态复常和住院总时间,使病情控制总有效率提高。

4种早期预警评分对二级医院危重症患者预后预测作用的比较

目的:探讨急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)、序贯器官衰竭评分(SOFA)、快速序贯器官衰竭评分(qSOFA)及改良早期预警评分(MEWS)对二级医院重症监护病房(ICU)患者预后的评估价值,为临床应用提供指导依据。方法:回顾性分析2022年10月至2023年4月重庆市万州区第一人民医院ICU收治的成人危重症患者的临床资料。按ICU临床结局将患者分为好转组和死亡组,比较两组患者一般资料以及入ICU时的血常规、心肝肾功能指标、凝血指标、血气分析,APACHEⅡ、SOFA、qSOFA和MEWS评分,应用有创机械通气(IMV)、连续性血液净化(CBP)等有无差异,并进行单因素分析,对导致死亡的相关因素进一步行多因素Logistic回归分析。用受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析4种评分对ICU患者预后的预测价值。结果:共纳入126例患者,其中ICU死亡45例,好转转出81例。与危重症患者死亡相关的单因素分析显示,两组间降钙素原(PCT)、血肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)、白蛋白(ALB)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、D-二聚体、pH值、HCO 3-、血乳酸(Lac),应用IMV、CBP以及APACHEⅡ、SOFA、qSOFA和MEWS评分差异均有统计学意义(均 P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,APACHEⅡ评分〔优势比( OR)=1.115,95%可信区间(95% CI)为1.025~1.213, P=0.011〕、SOFA评分( OR=1.204,95% CI为1.037~1.398, P=0.015)、MEWS评分( OR=1.464,95% CI为1.102~1.946, P=0.009)及APTT( OR=1.081,95% CI为1.015~1.152, P=0.016)为影响ICU危重症患者病死率的独立危险因素。ROC曲线分析显示,APACHEⅡ、SOFA、qSOFA、MEWS评分均能预测ICU危重症患者的预后,其中SOFA评分的预测效能最强,其ROC曲线下面积(AUC)为0.808。4种评分计算所需的时间比较差异有统计学意义( F=117.333, P<0.001),其中MEWS评分所需的时间最短〔(1.03±0.39)min〕,APACHEⅡ评分所需的时间最长〔(2.81±1.04)min〕。 结论:APACHEⅡ、SOFA、qSOFA和MEWS评分均可用于评估危重症患者的病情严重程度和预测院内病死率。SOFA评分在预测严重程度方面优于其他评分;MEWS评分评估时间最短,可优先考虑。早期预警评分有助于二级医院早期发现潜在的危重症患者,为临床快速作出紧急决策提供帮助。

CT扫描术前预测高危儿童肝母细胞瘤的价值

目的探讨儿童肝母细胞瘤(HB)的CT表现预测术前肿瘤危险度分层的价值。方法回顾性分析2010年10月至2019年10月在深圳市儿童医院及徐州市儿童医院经手术病理证实且有完整临床资料的46例HB患儿,术前均行胸腹部CT平扫及3期增强扫描。参照儿童HB多学科诊疗专家共识制定的临床危险度分层方案,将HB分为高危组和非高危组,分别为16和30例。测量肿瘤最大径及肿瘤相对体积指数,观察肿瘤CT征象,包括外生性生长、瘤内出血、坏死囊变、钙化、纤维分隔、肿瘤破裂征、肝包膜回缩及包膜下积液。测量并计算病灶CT参数,包括动脉期、静脉期及延迟期病灶增强百分比及病灶增强指数。采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法比较高危组与非高危组患儿性别、病灶CT征象的差异,采用两独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验比较组间年龄、孕周、出生体重、甲胎蛋白、血小板计数、肿瘤最大径、肿瘤相对体积指数及病灶CT参数的差异,将组间差异有统计学意义的指标纳入二元logistic回归进行分析,并最终得到与高危组相关的独立预测因素。采用ROC曲线评价诊断高危HB的效能。结果高危组与非高危组间年龄、肿瘤最大径、肿瘤相对体积指数和肿瘤破裂征差异均有统计学意义(P均<0.05)。logistic回归分析显示,肿瘤最大径(OR值为1.906,P=0.004)及肿瘤破裂征(OR值为16.558,P=0.005)是高危HB的危险因素。ROC曲线结果显示肿瘤最大径诊断高危HB的临界值为10.5 cm,肿瘤破裂征、肿瘤最大径和肿瘤最大径联合肿瘤破裂征诊断高危HB的曲线下面积分别为0.744、0.807和0.879,肿瘤最大径联合肿瘤破裂征的灵敏度为75.0%,特异度为96.7%。结论高危HB患儿发病年龄偏大,当肿瘤最大径>10.5 cm,且出现肿瘤破裂征可高度提示为高危HB。

Simpson-Golabi-Behmel综合征合并神经母细胞瘤1例

患儿男,4月龄,因“确诊Simpson-Golabi-Behmel综合征Ⅰ型3个月余,体检发现腹部肿物1个月余”入院,其母孕24周B超发现羊水过多,患儿于38+3周胎龄经剖宫产出生,出生体重4300 g,特殊面容,手指及泌尿系畸形,生后外周血全外显子基因检测发现磷脂酰肌醇蛋白聚糖3(GPC3)基因c.720delC半合子突变,导致氨基酸发生移码突变(p.N241Tfs*6),患儿之母该位点杂合变异,诊断为Simpson-Golabi-Behmel综合征Ⅰ型,左侧肾上腺肿物切除术后病理示神经母细胞瘤,未予放化疗。随访半年,3月龄逗笑,4月龄会抬头,6月龄会扶坐,9月龄独坐,不会走路,不认人。

分析法在探究辅助线中的应用

在平面几何的解题与证明过程中,除去极少量过于简单的命题外,一般需要添加有效的辅助线.为了促使证明一些复杂的几何问题变得简单化,需把原题图中某些无法融合在一起的条件利用合理的辅助线进行有效的整合.在解题教学中,分析法能够以自然的方式梳理解决问题的疑难环节,不会产生所谓"无从落笔"之感.基于此,本文对于分析法在探究平面几何添加辅助线中的价值做了一些探索.

白鹭古村

白鹭古村位于江西省赣州市赣县区的最北端,距赣州市区约63千米,毗邻兴国县和万安县,全村总面积约100万平方米,距今约870多年。白鹭古村大部分是清代乾隆、嘉庆和道光年间的建筑,原有近6万平方米的古建筑,由于战争原因,其中保存较完好的古祠堂、古民居只有69栋,能居住的只有30多栋,素有"明清古建筑活博物馆"之称。