伴TP53突变骨髓增生异常综合征并自身免疫性溶血性贫血1例

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组异质性血液系统恶性肿瘤,特征为克隆性造血、血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和/或血小板减少)和细胞形态学发育异常,伴TP53突变时向白血病转化风险高,预后差。自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)是一组获得性、异质性疾病,由针对红细胞的自身抗体介导,导致红细胞过早破坏。

61例噬血细胞综合征临床预后影响因素

目的:探讨影响噬血细胞综合症(HPS)患者预后的因素。方法:回顾性分析61例HPS患者的临床特征、实验室检查及预后,采用t检验进行单因素分析,使用Cox回归进行多因素分析,探究影响HPS预后的因素。结果:61例HPS患者中1年内死亡26例,生存中位时间为53.4 d。其中血清铁蛋白、低白蛋白血症、低纤维蛋白原、血小板计数减少、乳酸脱氢酶和D-二聚体升高是影响患者生存的独立危险因素(P<0.001,P=0.004,0.015,0.016,0.037,0.049)。当血清铁蛋白≥10000 ng/mL,纤维蛋白原<1.5 g/L,血小板计数<40×109/L,乳酸脱氢酶≥700 U/L,D-二聚体水平≥2000 ng/mL时患者预后极差。结论:血清铁蛋白、纤维蛋白原、白蛋白、血小板计数、乳酸脱氢酶、D-二聚体水平是评估HPS预后的重要因素。

自体干细胞移植治疗POEMS综合征3例

POEMS综合征临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征,取各个临床特征的英文首字母组合命名为POEMS综合征[1]。该疾病是以多发周围神经病变和单克隆浆细胞为主要表现的多系统损害综合征,发病率约0.3/10万,发病年龄为50~70岁[2]。该疾病是一种潜在致死性疾病,中位生存期为165个月。自体造血干细胞移植(autologous stem cell transplantation,ASCT)作为目前有望治愈POEMS综合征的方案之一[3],针对移植前治疗、移植的动员、采集干细胞方案、移植后是否需要维持治疗和并发症的预防等尚未达成共识。武汉大学中南医院血液内科收治了3例行ASCT的POEMS综合征患者,现报道如下。