中枢神经系统白血病与非中枢神经系统白血病患者脑脊液中基质细胞衍生因子-1α的表达对比

目的探讨基质细胞衍生因子(SDF)-1α在中枢神经系统白血病(CNSL)与非CNSL(N-CNSL)患者脑脊液(CSF)中表达差异。方法使用病例对照研究及自身前后比较经酶联免疫吸附试验检测的CSF中SDF-1α表达。结果 CNSL组CSF中SDF-1α的表达水平明显高于NCNSL组(P<0.05)及对照组(P<0.05),N-CNSL组高于对照组(P<0.05)。CNSL组经治疗SDF-1α表达水平下调(P<0.05),而N-CNSL及对照组治疗后SDF-1α表达水平与治疗前均无显著性差异(P>0.05)。结论 CSF中SDF-1α表达与CNSL发生密切相关,SDF-1α高表达可能是CNSL发生的重要分子病理机制之一。

成人噬血细胞综合征40例临床分析

噬血细胞综合征（HPS）,或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）,是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。

CAG方案治疗初治急性髓系白血病40例疗效观察

目的评估CAG方案治疗初治急性髓系白血病的疗效。方法所有患者接受CAG方案诱导治疗：阿糖胞苷（Ara-C）10mg／m^2，每12h皮下注射，第1-14天；柱细胞集落刺激因子（G—CSF）200ug／（m^2·d），第1～14天，皮下注射，阿克拉霉素（Acla） 14mg／（m^2·d），第1-4天静脉注射。结果40例患者经1个疗程治疗后19例获得CR（47．5％），16例达PR（40％），5例NR（12．5％），总有效率达87．5％。16例PR患者2个疗程结束后13例达CR，2例死于颅内出血，1例死于败血症。5例NR患者更换方案。40例患者2个疗程CR率为80％。结论G—CSF可促进AML细胞的增殖和分化、增强化疗药物在细胞内的代谢及对白血病细胞的毒性作用，是本方案取得较高缓解率而毒副反应较少的理论基础。本方案安全有效。

自身免疫溶血性贫血50例临床分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是体内产生自身抗体吸附于红细胞表面,使之易于破坏所引起的一种溶血性贫血。现收集我院1977年以来的50例AIHA 进行临床分析。1 临床资料1.1

MOLD方案治疗成人复发性急性淋巴细胞白血病20例临床分析

目的 探讨应用甲氨喋呤与长春新碱加左旋门冬酰胺酶和地塞米松 (MOLD)方案治疗成人复发性急性淋巴细胞白血病 (ALL)的有效性。方法 采用MOLD方案联合化疗治疗经骨髓细胞形态学、组织细胞化学染色和免疫组织化学检测而确诊的成人复发性ALL 2 0例 ,并监测化疗后骨髓象变化及化疗相关毒性反应。结果 2 0例中 ,15例完全缓解 ,缓解率 75 %。持续缓解时间 4～ 5 8个月。化疗相关毒性主要为骨髓抑制。结论 MOLD方案可提高成人复发性ALL的缓解率。

CD96和CD123表达与骨髓增生异常综合征患者预后的关系

目的:探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)中CD96和CD123的表达及其与预后的关系。方法:选取经骨髓穿刺和外周血检查确诊为MDS的患者89例作为MDS组,另选取无血液系统疾病者20例作为对照组,对所有受试者进行骨髓穿刺,并提取骨髓中的单个核细胞,对CD34^+CD38^-CD123^+细胞和CD34^+CD38^-CD96^+细胞进行计数。将MDS组患者按照危险度分组,并给予相应治疗措施,观察治疗效果。结果:MDS组患者骨髓单个核细胞中CD34^+细胞和CD34^+CD38^-细胞所占比例显著高于对照组(P<0.05),CD34^+CD38^-CD123^+细胞和CD34^+CD38^-CD96^+细胞在CD34^+CD38^-中所占比例显著高于对照组(P<0.05),且危险度越高,比例越高;低危-中危1亚组中,CD123^-和CD96^-患者的完全缓解(CR)和缓解率(RR)均显著高于CD123^+和CD96^+患者;中危2-高危亚组中,CD123^-患者的RR显著高于CD123^+患者(P<0.05),CD96^-患者的CR显著高于CD96^+患者。结论:MDS患者骨髓单个核细胞内CD34^+细胞分化存在异常,且存在有CD123和CD96高表达的情况,这可能是MDS患者出现造血干细胞恶性克隆的原因。

再生障碍性贫血CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞(Treg)诊断价值的临床研究

目的研究分析CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞(Treg)与再生障碍性贫血(AA)的相关性,探讨Treg细胞在AA中的诊断意义。方法方便选取2017年1月—2019年1月期间该院血液科收治的初发AA患者40例,根据发病时情况分为急性再生障碍性贫血组(SAA组,22例)和慢性再生障碍性贫血组(CAA组18例),正常成年人为对照组(CN组,20例)。采用流式细胞术检测Treg细胞的表达率(%);并用荧光定量PCR法检测其外周血中Foxp3 mRNA的表达水平。结果流式细胞检测显示SAA组及CAA组血清样本CD4+、CD4+CD25+和Foxp3Treg细胞比率与CN组相比均显著下降,差异有统计学意义(P<0.05);另与CAA组(2.64±0.48)%相比,SAA组在Foxp3Treg细胞百分比(1.51±0.34)%,差异有统计学意义(P<0.05)。相关基因表达显示相对于CN组,CAA组及SAA组患者外周血中的Foxp3 mRNA均呈低表达,差异有统计学意义(P<0.05),且SAA组明显低于CAA组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论再生障碍性贫血(CAA和SAA)在发病时均伴有明显的CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞表达率下降,且SAA组下降明显低于CAA组,说明CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞比率能够作为一项指标来评估AA的严重程度。

CD59检测在PNH诊断中的应用

目的探讨c砜检测在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）及AA—PNH（再障-PNH）综合征上的临床意义。方法用流式细胞仪对15例PNH、7例AA—PNH综合征、24例AA及20例对照组的红细胞进行CD59抗原检测。结果20例对照组CD59表达率均大于98％，15例PNHCD59表达率明显减少，在43％～78％之间；7例AA—PNH综合征CD59表达率73％～90％，在24例AA病人中，有4例CD59表达率90％～95％，1例Ham试验弱阳性。结论CD59检测是诊断PNH较直接而又特异、敏感的方法，不仅使典型PNH的诊断更加可靠，也使部分缺乏典型临床表现的AA—PNH综合征得以明确诊断。

大剂量丙种球蛋白加环孢素和司坦唑醇治疗再生障碍性贫血20例

对再生障碍性贫血（再障）的治疗采用环孢素加司坦唑醇（康力龙）的方法，已经取得了良好的疗效。随着治疗的广泛开展，发现患者长期应用免疫抑制剂后，较易出现免疫力低下等情况。针对这个问题，从2002年开始，我们在使用环孢素及康力龙的基础上，对部分患者加用大剂量丙种球蛋白治疗，取得了很好的疗效，现总结报道如下。

Ku蛋白质在急、慢性骨髓系白血病的表达及其意义

目的 本课题是研究在患有急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia,AML)、急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)和慢性骨髓系白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)患者中Ku蛋白的表达情况,为急慢性白血病的诊断和治疗提供有利临床应用价值。方法 选取2020年3月—2021年3月齐齐哈尔医学院附属第二医院收治的35例急性白血病患者周边血液与骨髓穿刺液,其中19例AML,16例ALL,另外,筛选BCR-ABL(+)CML的患者6例;对照组为12名正常人的周边血或骨髓穿刺液。在K562、HL-60、NB4细胞中转染Ku蛋白,利用实时定量PCR、流式细胞术鉴定Ku蛋白的基因表达;通过ELISA方法和Western blotting方法检测急慢性白血病中Ku蛋白的表达定位以及表达含量情况。应用米托司汀药物治疗前后对K562、HL-60、NB4细胞的增殖、凋亡、迁移、自噬等检测结果。结果 在所有急性白血病患者、AML、ALL的Ku70与Ku80表现,差异有统计学意义(P=0.001、0.036、0.046)。结论 延缓慢性白血病的发生、维护染色体结构完整性,防治染色体损伤而提供科学依据,为防治阻止DNA突变提供切实可行的分子诊断手段;同时对扩展急慢性白血病的放化疗治疗方案,制订个体化治疗措施具有重要意义。