目的比较未手术和手术的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)患者的病死率。方法纳入2004年7月至2014年7月确诊为PA/VSD的住院患者,排除合并其他严重影响血流动力学的复杂畸形患者。通...目的比较未手术和手术的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)患者的病死率。方法纳入2004年7月至2014年7月确诊为PA/VSD的住院患者,排除合并其他严重影响血流动力学的复杂畸形患者。通过先天性心脏病随访平台数据库登记手术患者的临床资料和随访信息。对于未行手术的患者,通过医院信息系统(hospital information system,HIS)回顾性收集其临床信息,并于2014年11月统一进行电话随访,获得其生存信息。结果共纳入符合诊断标准的PA/VSD住院患者344例,其中5例于术前死亡,行手术治疗219例,未手术120例。手术患者的入院年龄、体质量低于未手术患者,差异有统计学意义(P<0.05);而未手术患者中IV型PA/VSD的比例显著高于手术患者,差异有统计学意义(P<0.05)。行手术治疗的PA/VSD患者中,住院死亡24例,随访(2.50±2.22)年,期间死亡3例,累计病死率12.33%(27/219)。对51例未手术患者随访(4.16±2.14)年,病死率为41.18%(21/51)。结论手术的PA/VSD患者住院病死率较高,但术后早中期效果较好。早中期随访未手术患者的病死率显著高于手术治疗患者。PA/VSD患儿应尽早评估手术指征,个体化选择适宜的姑息或根治手术方式进行治疗。展开更多
目的了解中国大陆血友病患者(people with hemophilia,PWH)的治疗现状及经济负担,并探讨血友病在中国的最佳治疗方案。方法于2011年6月系统检索《中国生物医学文献数据库》(CBM)、《中国期刊全文数据库》(CNKI)、《中国科技期刊数据库》...目的了解中国大陆血友病患者(people with hemophilia,PWH)的治疗现状及经济负担,并探讨血友病在中国的最佳治疗方案。方法于2011年6月系统检索《中国生物医学文献数据库》(CBM)、《中国期刊全文数据库》(CNKI)、《中国科技期刊数据库》(VIP)、万方数据库等中文数据库,以及PubMed、EMbase和The Cochrane Library(2011年第6期)等英文数据库中收录的1980~2011年发表的有关PWH治疗及经济负担的研究。结果中国PWH诊断、治疗滞后;超30%的PWH不治疗或偶尔治疗,不足10%的PWH接受预防治疗;仍有相当一部分患者使用新鲜冷冻血浆(FFP)或冷沉淀等容易导致血源性病毒传播疾病的传统血制品;大于50%的PWH家庭只能支付很少或完全支付不起医疗费用。低剂量预防治疗相对于足量按需治疗更经济。以目前中国PWH实际治疗情况计算,每例PWH每年多投入53 844元即可实现低剂量预防治疗,从而减少80%的出血。结论中国大陆PWH的治疗现状差,经济负担重,推行综合关怀模式,采用低剂量预防治疗是最佳治疗方案。展开更多
文摘目的:探索不同类型先天性心脏病( congenital heart defects, CHD)的环境危险因素,为深入研究CHD表型的危险因素提供方向,为预防CHD积累证据。方法:使用广东省CHD监测网2004年至2012年登记的来自于17个地市、34家医疗机构的3038例CHD活产儿及其1∶1对照儿数据,先后采用单因素分析、多因素条件Logistic回归,分析6类CHD的环境危险因素。结果:左向右分流类CHD的危险因素包括低出生体重( OR=2.63,95%CI:2.04~3.39)或巨大儿(OR=2.21,95%CI:1.47~3.32),早产(OR=1.95,95%CI:1.53~2.49),多胎(OR=1.99,95%CI:1.22~3.26),产母教育程度低、产母为工厂工人(OR=1.62,95%CI:1.32~1.98),产次≥2(OR=1.38,95%CI:1.13~1.69),有异常生育史(OR=2.29,95%CI:1.75~3.01),孕早期3个月曾有发烧(OR=2.38,95%CI:1.26~4.48),病毒感染(OR=1.80,95%CI:1.29~2.51),使用药物(OR=1.73,95%CI:1.11~2.69),被动吸烟(OR=1.69,95%CI:1.26~2.29),接触化学制剂(OR=8.71,95%CI:2.33~32.58),居住装修6个月内的居室(OR=2.56,95%CI:1.60~4.09)或居室距主要马路〈50 m(OR=1.40,95%CI:1.14~1.72),父亲为工厂工人(OR=1.46,95%CI:1.23~1.73)。肺动脉流出道梗阻类CHD的危险因素包括活产儿低出生体重(OR=5.98,95%CI:2.88~12.44)或巨大儿(OR=6.56,95%CI:1.19~36.26),产母教育程度低、产次≥2(OR=2.08,95%CI:1.03~4.22),孕早期病毒感染(OR=4.30,95%CI:1.27~13.45)。左心室流出道梗阻类CHD危险因素为父亲为工厂工人(OR=6.01,95%CI:1.05~34.59)。大动脉转位(transposition of the great arteries, TGA)的危险因素包括活产儿低出生体重(OR=12.93,95%CI:1.14~146.26),产母教育程度低、职业为工厂工人(OR=3.69,95%CI:1.53~8.91)。合并心内分流型CHD的危险因素包括产次=2(OR=3.45,95%CI:1.42~8.38)。其他类CHD的危险因素包括巨大儿(OR=4.87,95%CI:1.19~19.94)、产母既往有异常生育史(OR=2.96,95%CI:1.14~7.68)、孕早期3个月有病毒感染(OR=4.92,95%CI:1.56~15.47)、用药(OR=4.90,95%CI:1.22~19.77)、被动吸烟(OR=10.31,95%CI:1.25~85.05)。结论:不同CHD类的危险因素存在差异,深入研究CHD的相关环境危险因素及其影响机制需有针对性,预防CHD需特别注意避免影响多类CHD或临床治疗效果较差CHD类的环境危险因素暴露,并加强已暴露人群的产前检查。
文摘目的比较未手术和手术的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)患者的病死率。方法纳入2004年7月至2014年7月确诊为PA/VSD的住院患者,排除合并其他严重影响血流动力学的复杂畸形患者。通过先天性心脏病随访平台数据库登记手术患者的临床资料和随访信息。对于未行手术的患者,通过医院信息系统(hospital information system,HIS)回顾性收集其临床信息,并于2014年11月统一进行电话随访,获得其生存信息。结果共纳入符合诊断标准的PA/VSD住院患者344例,其中5例于术前死亡,行手术治疗219例,未手术120例。手术患者的入院年龄、体质量低于未手术患者,差异有统计学意义(P<0.05);而未手术患者中IV型PA/VSD的比例显著高于手术患者,差异有统计学意义(P<0.05)。行手术治疗的PA/VSD患者中,住院死亡24例,随访(2.50±2.22)年,期间死亡3例,累计病死率12.33%(27/219)。对51例未手术患者随访(4.16±2.14)年,病死率为41.18%(21/51)。结论手术的PA/VSD患者住院病死率较高,但术后早中期效果较好。早中期随访未手术患者的病死率显著高于手术治疗患者。PA/VSD患儿应尽早评估手术指征,个体化选择适宜的姑息或根治手术方式进行治疗。