先天性非溶血性黄疸间接胆红质增高Ⅱ型3例

例1,男,12月,出生7天发现巩膜及全身皮肤发黄,至生后40d黄疸未退,去当地医院检查,黄疸指数101U,肝功正常。不规则服用鲁米那等药物,全身黄疸减轻,停药后黄疸渐重。平时偶有上感,腹泻时黄疸随之加深,症状消失后黄疸亦复原样,持续至今。体检:全身皮肤及巩膜黄染明显。心肺正常。肝剑下3.0cm,右肋下2.0cm,质软,脾左肋下2.0cm。实验室检查:黄疸指数85U,总胆红质9μmol/L,直接胆红质0,间接9μmol/L,凡登白试验间接反应强阳性,

先天性非溶血性黄疸间接胆红素增高Ⅱ型3例报告

先天性非溶血性黄疸间接胆红素增高Ⅱ型,是一种遗传性、家族性的胆红代谢障碍性疾病。现将我们遇到的3例做临床报告如下。 病例摘要 例1、男,12月,患儿出生七天后发现巩膜及全身皮肤发黄,当时哺乳、二便正常,至生后四十天黄疸未退,去当地医院检查,黄疸指数101u,肝功正常,遂以不规则服用鲁米那等药物至五月时复查。肝功(-),黄疸指数26u,全身黄疸减轻,停药后黄疸渐深显。平时偶有上感、

先天性无脾综合征一例报告

患儿女婴,52天,住院号2418,系第二胎,足月顺产,生后哭声微弱,无窒息,自出生口唇周围及四肢末端持续发绀,哭闹后加重。于1986年11月14日,因全身青紫,呼吸急促,鼻翼搧动,张口呼吸,急诊入院。其母亲在怀孕期间未患过各种疾病,未服任何药物,否认近亲结婚。体检:一般状况较差,发育营养欠佳,精神不振,反应低下,体温35.8℃,呼吸48次/分,全身严重青紫,四肢末梢发凉,呼吸深浅快慢极不规则,呈下颌呼吸,心前区稍隆起,无震颤,心界不大,心率132次/分,心音低钝,节律规整。