自身免疫性脑炎临床表现与MRI特征分析

目的对自身免疫性脑炎的临床症状与MRI特征进行分析,提高临床医师对自身免疫性脑炎的临床特征及MRI表现的认识。方法纳入自身免疫性脑炎33例,收集一般临床资料,采用MRI观察颅内病变情况,分析其主要症状及影像学特征。结果本组自身免疫性脑炎的主要症状为精神行为异常27例(81.8%),癫痫发作26例(78.8%),18例(54.5%),发热11例(33.3%),中枢性低通气9例(27.3%)等,其中不自主运动和发热发生率LE组较NMDA组低。MRI阳性者10例,脑实质受累8例,脑膜受累3例,脑实质依次累及枕叶、双侧海马、额叶、顶叶、颞叶及丘脑、小脑等部位。结论精神行为异常及癫痫发作为自身免疫性脑炎最常见的两个症状,MRI可发现边缘系统异常信号,其中FLAIR序列最为敏感。

急性缺血性脑卒中早期磁共振弥散加权成像阴性1例

磁共振弥散加权成像（diffusion—weighted imaging，DWl）目前被认为是诊断急性缺血I生腩卒中的“金标准”，但近年国内外均有报道DWI首次诊断急性缺血性脑卒中可出现假阴性或阴性表现，但复查DW!多有异常发现。现报告早期2次DWI均未发现病灶的急性缺血性脑卒中1例。

国内散发性Creutzfeldt-Jakob病236例临床分析

目的分析国内散发性Creutzfeldt-Jakob病(sporadic creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)的临床特点,提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价方法,对1990-2012年国内文献报道的临床病例资料及我院神经内科2006-2012年临床诊断为sCJD的住院病历资料进行综合分析。结果剔除可能重复的病例后,共收集到236例,其中完整病例资料93例,7例来自我院病历记录,86例来自文献报道。236例资料中,男性127例,女性109例,平均发病年龄57.5岁。主要症状依次有进行性痴呆93.3%,肌阵挛76.1%,锥体外系表现70.6%等。195例行头部MRI检查,DWI检查93例,其中92例表现为皮质或基底节区高信号。190例行脑电图检查,171例出现典型周期波。52例检测脑脊液14-3-3蛋白,41例(+),11例(-)。83例脑组织病理检查,均符合sCJD病理改变。结论 sCJD首发症状多样,主要临床症状以进行性痴呆、肌阵挛及锥体外系表现为主,病程晚期多出现无动性缄默,平均病程7.4个月。头部磁共振DWI早期敏感,绝大多数早于脑电图改变。根据临床症状结合DWI、EEG及14-3-3蛋白等检查,sCJD的临床诊断并不困难。

磁共振弥散加权对克-雅氏病早期诊断的意义

目的探讨克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)早期的磁共振弥散加权成像(DWI)表现。方法回顾性分析和总结3例CJD患者的临床症状及体征、影像学、脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白的改变等资料。结果 3例患者脑部MRI均表现为皮质不同程度的DWI"缎带样"高信号,脑电图均出现周期性尖慢波或三相波,脑脊液14-3-3蛋白2例(+),1例(-)。结论对于绝大部分CJD患者,无论脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白是否改变,DWI即可先于前两者出现异常改变,对于临床上出现早期相应症状及体征的患者,若DWI有此特征性改变,应高度疑诊CJD,故应考虑将DWI的异常改变纳入CJD的临床诊断标准中。

伴中枢神经系统损害的强直性肌营养不良1例报告

现报告伴中枢神经系统损害的强直性肌营养不良（DM）1例如下。1病例男,36岁。因＂进行性双上肢无力5年余＂于2012年6月12日入本院治疗。患者5年前无明显诱因出现双上肢无力,进行性加重;左上肢不能抬举过肩,右上肢不能提重物;无晨轻暮重,休息后不缓解。家族史：其父有糖尿病史及＂四肢无力＂,诊治情况不详。查体：神志清楚,口齿欠清晰,秃顶,肌力左上肢Ⅲ级,右上肢Ⅳ级,双下肢远端Ⅳ级;

泰舒达联合脑循环功能治疗仪对急性脑梗死昏迷患者的疗效观察

目的观察泰舒达联合脑循环功能治疗仪经颅电刺激小脑顶核(fastigial nucleus stimulation,FNS)治疗急性脑梗死昏迷患者的临床疗效。方法 90例急性脑梗死昏迷患者单盲随机分为3组,对照组1、对照组2、治疗组,每组30例。对照组1接受脑梗死常规治疗,对照组2给予常规治疗联合小脑电刺激治疗,治疗组在常规治疗基础上,加用泰舒达联合小脑电刺激治疗。3组疗程均为21d。采用格拉斯哥昏迷量表(GCS)和神经功能缺损量表(NIHSS)评定昏迷及神经功能缺损程度。结果 3组在治疗l4d、21d后GCS及NIHSS评分较基线水平均明显改善(P<0.05),治疗组的昏迷改善程度及神经功能缺损症状均显著优于常规治疗组(P<0.01);21d后,临床疗效评定显示,治疗组疗效明显优于常规治疗组(P<0.05),但与常规治疗联合小脑电刺激组比较,差异无显著性(P>0.05)。结论在常规治疗基础上,加用泰舒达联合脑循环功能仪治疗可显著改善脑梗死昏迷患者的意识状态及神经功能缺损症状,值得临床尝试。

米氮平辅助治疗精神分裂症阴性症状疗效与安全性的Meta分析

目的探索米氮平联合常规抗精神病药物治疗精神分裂症阴性症状的疗效与安全性。方法系统检索PubMed、Embase、Cochrane Controlled Trials Register(CCTR)、EBSCO、web of knowledge、psycINFO、中国知网(CNKI)、万方、中国生物医学数据库(CBM)以及维普(VIP)数据库,选择已发表的关于米氮平合并使用抗精神病药物治疗精神分裂症患者阴性症状的临床随机对照试验进行Meta分析,纳入文献截止时间为2012年10月11日。结果共纳入8项随机对照试验,米氮平联合抗精神病药物治疗精神分裂症阴性症状的有效率[OR(95%CI)=3.75(2.73,5.16)]和痊愈率[OR(95%CI)=2.21(1.23,3.99)]与单用抗精神病药物治疗有明显统计学差异,有效率与痊愈率均高于单用抗精神病药物治疗组(P<0.01)。米氮平联合抗精神病药物组的失眠与恶心的发生率明显低于单用抗精神病药物组(P<0.05),而嗜睡的发生率要高于单用抗精神药物组(P<0.05),其他不良反应的发生率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论米氮平联合抗精神病药物能显著改善精神分裂症的阴性症状,同时并未增加抗精神病药物的常见副反应发生率。

少见栓子脑栓塞影像特点分析

目的分析研究少见栓子脑栓塞的CT、MRI特点,提高临床医师对少见脑栓塞影像表现的认识。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月于我院住院诊断为少见脑栓塞患者的一般资料,重点分析患者的CT、MRI特点。结果共收集到少见脑栓塞患者4例,男、女各2例,年龄30~74岁。其中脂肪栓塞2例,钙化栓子栓塞1例,感染性心内膜炎瓣膜赘生物栓塞1例。收集到CT、CTA及MRI图像各2组,MRI分别包括T_1WI、T_2WI、FLAIR、DWI及增强T_1WI。其中脂肪栓塞CT可显示脑动脉内低密度脂肪栓子,DWI表现为皮质下白质多发点状、斑片状高信号;钙化栓子栓塞CT平扫表现为大片低密度梗死区内的多发点状高密度钙化;感染性心内膜炎瓣膜赘生物栓塞DWI表现为双侧大脑半球散在点状高信号。结论少见栓子脑栓塞多有特征性影像改变,如脂肪栓塞的"星野征"、钙化栓子的"咸脆饼征",临床症状结合特征性征象可提高临床医师对少见栓子脑栓塞的识别。

视神经脊髓炎伴结核性脑脊髓膜炎1例

视神经脊髓炎（neuromyelitis optia，NMO）是一种以视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病属于神经科少见疾病，结合典型临床表现及体征、MRI、脑脊液等检查诊断并不困难，但该病合并结核性脑脊髓膜炎罕见，易误诊、漏诊。本科近期收治1例该病患者，现报告如下。

以周围神经病变为主要表现的ANCA相关性血管炎1例

ANCA相关性血管炎（ANCAassociatedvasculitis，AAV）通常以肾脏损害及肺部受累为主要表现，也可累及全身皮肤、关节、肌肉、胃肠道、神经系统等，但以周围神经病变为主要表现的病例十分少见，我科收治1例，报告如下。

Kluver-Bucy综合征4例临床分析

目的总结分析4例Kluver-bucy综合征(Kluver-bucy syndrome,KBS)临床表现、MRI特点、治疗及预后以提高临床医师对该综合征的认识。方法回顾性分析4例KBS患者的一般资料、主要症状、脑脊液及头颅MRI检查、治疗及预后,并行文献复习。结果 4例患者均在原发疾病病程中出现KBS,主要症状为温顺、饮食习惯改变、性欲亢进、思维奔逸、口欲亢进、视觉失认。头颅MRI为原发疾病表现,即双侧海马、颞叶、岛叶、额叶、扣带回受累。3例给予卡马西平联合氟西汀及抗精神病药物治疗后完全缓解,1例症状自发消失,随访6~12个月无复发。结论 KBS多以食欲亢进为首发症状,头颅MRI为原发疾病特征且对诊断有重要价值,经抗癫痫、抗精神病等药物治疗预后良好。

以眶尖综合征为主要表现的转移性食管癌1例

患者,男,53岁,因＂左眼失明1个月,左眼睑下垂10 d＂于2012年4月4日入院。入院前1个月,患者无明显诱因出现左眼视物模糊,视力进行性下降至无光感,于我院眼科就诊,头颅MR未见异常,VEP提示左眼P100潜伏期延迟,幅值降低,左眼出波差,考虑＂左眼球后视神经炎＂,予以＂地塞米松、维生素B1、B12＂等治疗,效果不佳,遂于院外就诊,眼眶CT未见异常,考虑＂左眼缺血性视神经病变＂,具体治疗不详,病情无好转。入院前10 d,患者出现左眼睑下垂、遮盖眼裂,眼球固定,伴鼻根部、眼周压痛,于院外就诊,头颅及眼眶MR未见明显异常,

边缘系统受累神经梅毒的MRI特点

目的探讨边缘系统受累的神经梅毒的MRI特点,提高临床医师对该影像表现的认识。方法对2014年1月1日至2017年12月31日于重庆医科大学附属第一医院住院诊断为神经梅毒患者的头颅MRI进行回顾性研究,纳入边缘系统受累的神经梅毒3例,收集MRI资料并分析其特点。结果 3例患者头颅MRI均表现为双侧海马异常信号,呈T_1低信号、T_2及FLAIR序列高信号,DWI序列等信号改变,增强扫描无强化,并伴有侧脑室颞角扩大,明显海马萎缩。结论 神经梅毒累及边缘系统时,以双侧海马为主,同时伴有明显海马萎缩,FLAIR序列识别病灶最为敏感。

慢性酒精中毒性脑病诊治研究进展

慢性酒精中毒性脑病(CAE)是因酗酒引起硫胺素缺乏所致的神经系统慢性疾病,其发病机制与星形胶质细胞肿胀、线粒体功能受损、氧化应激增加、谷氨酸兴奋性毒性损伤等有关。该病临床表现多样,且易与其他神经系统疾病症状重合,临床难以鉴别。目前,CAE尚缺乏特异的检验检查方法,主要依靠饮酒史及临床表现来诊断,头颅核磁共振成像技术的发展也为疾病的早期诊断提供了帮助。硫胺素替代疗法是治疗CAE的关键,也是治疗进展的新方向。

不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点

目的:通过回顾性分析8例不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点,提高临床对不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的认识。方法:回顾性分析我院2015-01-2016-06收治的8例不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的一般资料、主要表现、头部MRI、脑电图、血清及脑脊液抗NMDA抗体等资料。结果:本组8例患者平均年龄38.4岁,主要表现为精神行为异常8例(100%)、癫痫发作7例(87.5%)、植物神经功能紊乱7例(87.5%)等,脑脊液抗NMDA抗体均阳性,MRI异常2例(25.0%),脑电图出现极度δ刷状波2例(25.0%),免疫抑制治疗有效7例(87.5%),完全恢复2例(25.0%),好转5例(62.5%),死亡1例(12.5%)。结论:本组不伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎与既往报道的伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点相似,亦主要表现为精神行为异常、癫痫发作、植物神经功能紊乱等,脑电图可出现特征性极度δ刷状波,及时免疫治疗预后较好。

包膜期脑脓肿的高场强MRI影像特点

目的分析包膜期脑脓肿在高场强磁共振成像(MRI)的影像特点,提高临床医师对脑脓肿影像特点的认识。方法搜集2016年1月至2019年12月于本院经手术病理证实为包膜期脑脓肿的住院患者的高场强MRI资料,分析病灶数量、部位、形态、大小、边缘、信号特点及强化特征。结果共搜集到30例患者MRI资料,发现脓肿病灶34个,其中单发病灶27例,多发病灶3例;额叶、颞叶、顶叶、枕叶、小脑、基底节区病灶数分别为11、9、7、4、2、1个。感染来源依次为隐源性16例、血源性7例、耳源性、开颅术后各3例、外伤性1例。脑脓肿的平均大小为3.60 cm×2.86 cm×2.81 cm。所有病例均处于包膜期,脓肿轮廓清晰,均有包膜形成。14例形状为卵圆形,其他为不规则形。脓腔在T1WI呈低信号28例,高信号2例;除1例呈高低分隔信号外,其余29例T2WI全部呈高信号、扩散加权成像(DWI)呈高信号、表观扩散系数(ADC)值减低。脓肿壁在T2WI上全部呈现环形低信号,均可见不等高信号"靶环征"。增强扫描后脓肿壁全部呈闭环强化,脓腔无强化。所有脓肿周围见不同程度的水肿带,有明显的占位效应。结论脑脓肿大多数为单发,好发于额、颞叶,感染来源多为隐源性及血源性。高场强MRI检查简便易行,对包膜期脑脓肿的识别有很高的敏感性,尤其是在T2WI中的环形低信号,联合环形结构内的DWI高信号,可以更为敏感地识别出包膜期脑脓肿。

原发性胼胝体变性89例临床分析

目的：分析国内原发性胼胝体变性（MBD）的症状、体征及影像学检查等临床特点,提高临床诊断的准确性。方法：借鉴循证医学系统评价方法,对1990~2013年国内文献报道的临床病例资料及重庆医科大学附属第一医院神经内科2009~2012年临床诊断为原发性胼胝体变性的住院病历资料进行综合分析。结果：剔除可能重复的病例后,共收集到133例,其中完整病例资料89例,5例来自重庆医科大学附属第一医院病历记录,84例来自文献报道。其中男83例,女6例,平均年龄47岁。主要症状依次有认知功能障碍52例（58.4%）,精神行为异常29例（32.6%）,意识障碍27例（30.3%）,吐词不清26例（29.2%）,反应迟钝26例（29.2%）,癫痫发作22例（24.7%）等。57例头颅MRI均为阳性,＂夹心征＂为特征性改变。结论：MBD临床症状复杂多样,无特异性,认知功能障碍、精神行为异常、意识障碍较多见,绝大多数有长期大量饮酒史,有特征性影像学表现,MRI检查对早期诊断有重要价值,结合饮酒史、常见临床症状及头颅MRI检查,MBD可早期诊断,大剂量B族维生素治疗有效,明显改善预后。