不完全型Shone综合征6例临床分析及文献复习

目的:总结不完全型Shone综合征的外科治疗经验和策略。方法:回顾性分析2012年10月至2014年9月,收治的Shone综合征6例。总结Shone综合征的诊断及外科治疗经验,讨论外科治疗策略与技术关键。结果:5例行一期矫治,1例分2期矫治,无手术死亡。左心室流入道和左心室流出道梗阻解除满意,其中二尖瓣病变术前平均压差(18.7±6.91)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),出院平均压差(8.7±2.73)mm Hg。结论:Shone综合征是一类罕见的左心室流入道和左心室流出道不同程度梗阻的疾病,一经诊断需手术干预,流入道梗阻是术后远期随访重点。

48例心房异构合并心脏畸形外科治疗后临床转归

目的本研究旨在总结心房异构患者外科手术处理及临床转归。方法总结首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010—2012年48例心房异构合并心脏畸形，并行外科手术治疗的患儿，分为左心房异构和右心房异构两组。术后随访1～60个月，分析不同心房异构的疾病特点与外科手术治疗后临床转归。结果48例患儿平均年龄65．54±65．10个月，体重平均16．13±9．00kg，左心房异构9例（18．8％），右心房异构39例（81．2％），2例行双心室治疗，46例行单心室治疗，Glenn术在右心房异构中应用明显多于左心房异构（P：0．045），呼吸机使用时间左心房异构患者长于右心房异构患儿（P=0．029）。全组病例死亡8例，1例左心房异构，7例右心房异构。48例患儿随访5年生存率左心房异构患儿91．67％，右心房异构患儿45．38％。结论心房异构患者往往合并复杂心脏畸形，其中左心房异构少于右心房异构，左心房异构多行双心室治疗，而右心房异构多行单心室治疗，例如Glenn手术应用较多，随访5年生存率左心房异构优于右心房异构。

房室间隔缺损矫治术后再次干预的回顾性分析

目的:回顾性分析房室间隔缺损(AVSD)矫治术后再次干预的特点与临床转归。方法:收集2005年至2019年间,在我院实施AVSD术后再次干预的病例,分为完全型和部分型组,分析两组患者术前基本资料和手术资料,观察术后早期结果和随访转归情况。结果:全组45例,完全型房室间隔缺损(CAVSD)18例(40%),部分型房室间隔缺损(PAVSD)27例(60%)。再次干预时完全型组的年龄和体质量均低于部分型组(P<0.05)。全组死亡共3例,均为完全型组,(P<0.05)。随访1、5和10年,完全型组的生存率分别为86.7%、77%和77%;部分型组未发生第3次等多次手术的风险分别为95%、95%和76%。结论:左侧房室瓣反流仍是AVSD再次手术的主要原因,左心室流出道狭窄需要给予关注,CAVSD再次干预的死亡率高于部分型,而PAVSD再次干预后远期多次手术发生率高于CAVSD。

肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗

目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略。方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例。一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg。结果:全组无手术死亡。根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月。一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20)。两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例。根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院。结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术。

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的：评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损（TOF/CAVSD）的效果.方法：2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1～13岁,平均3.3岁,体质量7～ 36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道.结果：术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术.随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级.结论：双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好.

左侧完全型三房心的外科矫治

目的总结左侧完全型三房心的外科治疗经验及临床疗效。方法 2010年1月—2013年9月收治左侧完全型三房心15例,均为Ⅲ型。所有患儿均气管插管,常规建立体外循环,晶体冷灌心脏停搏。右侧腋下切口矫治10例,正中切口5例。均经房间隔切口或扩大房间隔缺损后探查显露左房内纤维间隔。结果全组无手术死亡。术后住院时间中位值为7d(5d^46d),呼吸机辅助呼吸时间中位值27h(4h^480h),ICU时间中位值为36h(14h^744h),中位体外循环时间42min(32min^141min)。中位主动脉阻断时间23min(15min^102min)。5例术后呼吸道分泌物较多,均为交通口狭窄患儿。另1例交通口狭窄病例术后发生肺不张;1例术后发生肺部感染、败血症,术后第6天出现气胸。随访(5~49)个月,随访无死亡,无左房内隔膜再发。结论左侧完全型三房心外科矫治效果满意;交通口狭窄病例应尽早手术,术后加强呼吸系统监护治疗至关重要。

通过工作流程再造优化临床岗位人员配置的应用与思考

随着医改和公立医院改革的深入,优化岗位人员配置在医院人力资源管理中发挥越来越重要的作用。临床岗位人员配置应着眼于工作流程管理,通过工作流程再造,实现科学管理、减员增效,是优化临床岗位人员配置的有效途径。

儿童Shone综合征22例疾病特点与手术效果分析

目的分析儿童Shone综合征的疾病特点与外科手术效果,探讨本病外科治疗策略与技术关键。方法回顾性研究。收集2013年5月至2019年6月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心收治的Shone综合征并接受手术治疗的患儿,统计患儿基本特征、手术信息等资料。数据比较采用Student t检验。结果共纳入22例患儿,其中男15例(68.2%),女7例(31.8%);完全型Shone综合征6例(27.3%),不完全型Shone综合征16例(72.7%);无患儿死亡。二尖瓣术后流速[(149.7±38.2)cm/s]较术前[(234.9±34.0)cm/s]明显下降(t=7.341,P<0.05);左心室流出道术后流速[(202.0±105.0)cm/s]较术前[(328.6±120.3)cm/s]明显下降(t=6.575,P<0.05);主动脉弓缩窄处术后流速[(186.1±60.9)cm/s]较术前[(347.9±100.8)cm/s]明显下降(t=7.630,P<0.05)。随访1年、3年及5年,分别有100.0%、91.7%及80.2%的患儿未发生并发症,2例患儿需再次手术。结论Shone综合征手术治疗效果满意,早诊断、早干预使患儿获益较大,但需长期随访,患儿远期面临再次手术的风险。

双冠状动脉异常起源肺动脉的诊治1例

冠状动脉异常起源肺动脉是一种非常罕见的先天性冠状动脉疾病。本文报道1例3岁4个月成功接受手术矫治的病例。患儿左、右冠状动脉共同起自肺动脉右窦的一条主干,行冠状动脉旁路移植术后,患儿随访半年结果良好。

房室间隔缺损合并左室流出道狭窄的外科治疗单中心临床结果

目的探讨房室间隔缺损合并左室流出道狭窄的解剖特点与外科治疗策略。方法回顾性分析2008~2019年11例于我院行房室间隔缺损合并左室流出道狭窄外科手术患者的临床资料,包括初次和再次手术患者,其中男6例、女5例,中位年龄15.0(7.6,22.0)岁。结果完全型房室间隔缺损3例,部分型房室间隔缺损8例。狭窄原因包括3例瓣下隔膜,4例狭窄纤维环并瓣下隔膜,3例肥厚肌束,1例瓣架结构变形。初次手术患者5例,再次手术患者5例,第3次手术患者1例。无住院死亡病例。与术前相比,术后左室流出道流速显著降低[449.0(393.0,507.5)cm/s vs.212.0(183.0,253.5)cm/s,P<0.05]。结论房室间隔缺损合并左室流出道狭窄手术治疗效果满意,但需长期随访关注再狭窄问题。

房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣再次手术结果分析

目的比较房室间隔缺损矫治术后左侧房室瓣反流再次手术的两种外科技术效果。方法回顾性分析2005年至2019年间28例房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流再次手术的患儿病例。排除单心室、肺动脉环缩术后、心房异构和其他初期未处理左侧房室瓣的患儿。根据手术方式分为成形组与置换组,统计两组患儿术前基本资料和手术资料,分析术后早期结果和随访转归情况。两组数据的比较采用非参数检验和方差分析。将死亡与第3次等多次手术列为终点事件估计值,使用Kaplan-Meier方法进行回归分析。全部检验采用双尾法,P<0.05有统计学意义。结果28例患儿中男7例,女21例;年龄9.6岁(5.6~16.2岁),体质量28.55 kg(15.5~55.9 kg)。左侧房室瓣成形21例,左侧房室瓣置换7例。院内死亡2例,随访无死亡病例。再次手术后2例行第3次等多次手术。主动脉阻断时间置换组94 min(79~107 min)多于成形组66 min(45~83 min),P<0.05。瓣叶裂采用成形术18例,置换术2例(28.6%),P<0.05。随访1年生存率成形组94.4%,置换组85.7%;随访5年生存率成形组88.5%,置换组85.7%。结论左侧房室瓣反流是房室间隔缺损再次手术的主要原因。左侧房室瓣再次手术首选成形术,瓣膜置换作为次要选择。大多数瓣叶裂可以通过瓣膜成形修复。远期随访左侧房室瓣再次成形术后仍存在3次等多次手术风险。

单纯先天性二尖瓣关闭不全的外科治疗效果分析

目的探讨单纯先天性二尖瓣关闭不全的手术治疗方法。方法回顾性分析15例行二尖瓣成形术单纯先天性二尖瓣关闭不全患者的临床资料,术前检查提示中度反流8例,重度反流7例;超声心动图检查提示瓣环有不同程度扩大。结果术中证实15例二尖瓣瓣环均有扩大,11例存在瓣裂,其中前瓣瓣裂4例,后瓣瓣裂3例,4例前、后瓣均存在瓣裂,余4例中1例为瓣叶增厚瓣膜发育短小并脱垂致对合不良,1例存在副瓣致关闭不全,2例A2区无腱索附着致前瓣脱垂。15例均行瓣环环缩术,其中加用成形环2例,缝合瓣裂11例,2例行腱索转移,1例将副瓣与前瓣缝合折叠并环缩相应瓣环。无手术死亡病例;体外循环时间（80.3±19.7）min,主动脉阻断时间（50.9±16.6）min,ICU住院时间（10.5±192.0）h,术后住院时间（8.5±3.2）d;术后并发心包积液、一过性结性心律及低心排血量综合征各1例,均治愈;出院时超声提示二尖瓣无反流5例,轻微反流6例,轻度反流3例,中度反流1例;随访1.7～49.4个月,二尖瓣无反流6例,轻微反流6例,轻度反流2例,中度反流1例。结论单纯先天性二尖瓣关闭不全多为二尖瓣瓣膜发育异常,及时行手术治疗效果良好;手术应根据病理改变采用个体化治疗方案。

主动脉瓣下隔膜的外科矫治

目的总结主动脉瓣下隔膜的外科治疗经验及临床疗效。方法回顾性分析2009年3月至2013年9月北京安贞医院32例主动脉瓣下隔膜行主动脉瓣下隔膜切除术的临床资料，其中男22例，女10例；年龄0．5～14．0（3．6±3．2）岁；体重5．5～43．0（17．2±9．5）kg。32例中单纯主动脉瓣下隔膜7例，非单纯主动脉瓣下隔膜25例，其中合并室间隔缺损21例，合并二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭各1例；动脉导管封堵术后和主动脉缩窄矫治术后再发主动脉瓣下隔膜各1例。18例合并不同程度的主动脉瓣关闭不全。结果术前超声心动图漏诊1例。全组体外循环时间（71．7±21．7）min，主动脉阻断时间（48．7±15．1）min，住ICU时间（2．2±1．7）d，术后住院时间（7．9±2．5）d。全组无手术死亡。术后发生Ⅱ°房室传导阻滞1例，于术后第6d恢复。所有患儿随访2～54个月，单纯主动脉瓣下隔膜患儿术后主动脉瓣关闭不全有6例好转，非单纯主动脉瓣下隔膜患儿主动脉瓣关闭不全术后有5例好转（P=0．003）；4例术前中度主动脉瓣关闭不全的单纯主动脉瓣下隔膜患儿中术后有3例转为轻度，1例转为微量反流；3例轻度反流中2例术后转为微量反流。8例术前轻度主动脉瓣关闭不全非单纯SM患儿中3例转为微量反流，术前3例中度反流中各有1例转为轻度和微量反流。随访期间全组均无主动脉瓣下隔膜再发。结论主动脉瓣下隔膜超声诊断易遗漏，一经诊断应尽早手术治疗；术中操作要求精细；术后因有再发可能，需定期随访观察。

主动脉瓣下隔膜的临床观察

目的分析主动脉瓣下隔膜临床特点。方法回顾性分析32例主动脉瓣下隔膜患者术前超声及术中探查结果,分析隔膜位置、范围、合并畸形及主动脉瓣情况等。结果 31例术前经胸超声检查确诊主动脉瓣下隔膜,1例术前检查漏诊术中证实为主动脉瓣下隔膜;主动脉瓣下隔膜位于室间隔缺损下缘3例,无冠瓣下3例,右冠瓣与无冠瓣交界下3例,右冠瓣下6例,左右冠瓣交界下12例,环形隔膜5例;单纯主动脉瓣下隔膜7例,合并室间隔缺损21例(干下型室间隔缺损3例,膜周型室间隔缺损18例),合并二尖瓣关闭不全、动脉导管未闭各1例,动脉导管封堵术后及主动脉缩窄矫治术后再发主动脉瓣下隔膜各1例;18例合并不同程度主动脉瓣关闭不全。结论主动脉瓣下隔膜以左右冠瓣交界下及右冠瓣下方多见,可引起主动脉瓣关闭不全及主动脉瓣增厚,应尽早矫治。