SAPHO综合征164例首发症状临床分析

目的探究SAPHO综合征患者的首发症状，并分析其临床及实验室特征。方法回顾性分析2004—2015年期间就诊于北京协和医院的164例SAPHO综合征患者的首发症状，并收集其人口统计学、临床表现、实验室检查及影像学数据。计量资料采用独立样本t检验和Mann-Whitney U检验，计数资料采用χ2检验，分析不同首发症状SAPHO综合征患者的临床特征差异。结果84例（51.2%）SAPHO综合征患者的首发症状为皮肤损害，29例（17.7%）骨关节表现先于皮损出现，余42例（25.6%）皮损与骨关节症状同时出现。133例（81.1%）患者皮肤和骨关节损害的症状出现时间间隔在2年内，但间隔最长可达35年。此外，以骨关节表现为首发症状的患者发病年龄高于以皮损为首发症状的患者[（41±10）岁和（36±11）岁，t=-2.174，P=0.032]；HLA-B27的阳性率在以骨关节表现为首发症状的患者高于以皮损为首发症状的患者（10%和0，P=0.016）。尽管接受了更高强度的治疗，但以骨关节表现为首发症状的患者基线时hs-CRP水平仍较高[5.42（1.88，12.70）和11.60（3.76，22.08）mg/L，Z=-2.096，P=0.036]。结论多数SAPHO综合征患者的首发表现为皮肤损害，而以骨关节损害为首发表现的患者比例随着发病年龄增长而增加。