某三甲医院PICU住院医师职业倦怠研究

目的研究儿科重症监护病房(pediatric intensive care unit,PICU)住院医师职业倦怠的现状,探索降低职业倦怠的方法。方法2019年1月—2021年12月,采用问卷调查法、统计学分析方法对上海某三甲医院PICU住院医师的职业倦怠进行分析。结果回收有效问卷71份。研究对象职业倦怠量表中“情绪衰竭”“玩世不恭”“个人成就感低”三个维度得分分别为(3.55±0.94)分、(2.45±1.10)分、(2.90±0.65)分,有77.5%的医师存在中度职业倦怠,21.1%的医师存在重度职业倦怠。职业倦怠的两个分量表(情绪衰竭、玩世不恭)与内在工作满意度、外在工作满意度、总体工作满意度差异有统计学意义(P<0.05)。学历、年龄、工作时间、收入与PICU住院医生职业倦怠得分的差异有统计学意义(P<0.05)。其中研究生学历者、每周工作时间≥50小时者“情绪衰竭”得分更高,年龄≥30岁者、年收入<10万元者“个人成就感低”得分更高。结论PICU住院医师职业倦怠水平高,职业倦怠与工作满意度呈负相关,学历、年龄、工作时间、收入可影响职业倦怠水平,应采取措施降低职业倦怠,稳定医疗队伍。

某三级医院儿科住院医师PICU培训满意度研究

目的研究影响儿科住院医师PICU培训满意度的因素,探索提高培训满意度的方法。方法采用问卷调查法对上海交通大学医学院附属新华医院儿科住院医师进行PICU培训满意度影响因素分析。结果回收有效问卷71份,PICU住院医师对培训的总体满意度为54.9%。满意度≥90%的项目为指导医师的专业知识和临床技能,满意度<60%的项目为医护配合度和科研指导。Logistic回归分析表明,学历及对医疗查房、教学方法是否满意是PICU住院医师培训总体满意度的独立影响因素(P<0.05)。结论本研究是国内首次关于PICU住院医师规范化培训满意度的研究。研究表明培训总体满意度欠佳,指导医师除了传授专业知识和临床技能外,应注意营造良好的工作氛围,并加强科研方面的指导。在带教过程中通过提高查房质量、改进教学方法,有助于提高PICU培训满意度。

小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床分析

目的·探讨小儿卡波西型血管内皮瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)的临床特点及治疗策略。方法·回顾2009年1月—2017年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的19例KHE患儿的临床资料,统计分析病例的一般特点、肿瘤性状、是否合并卡萨巴赫-梅里特(卡梅)现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)、治疗方法和转归等。比较出现KMP的患儿和未出现KMP的患儿在肿瘤是否累及表皮以及深部肌肉上的差异。结果·19例KHE患儿中男性13例(68.4%),女性6例(31.6%)。发病于1岁以内17例(89.5%),其中12例(63.2%)为出生时即发现。发生部位为头颈部6例,躯干4例,四肢9例;未见多部位发病者。累及表皮者13例(68.4%),表现为皮肤大面积不规则紫红色、质硬、皮温增高的包块;未累及表皮者6例(31.6%),表现为皮下质硬、活动度差的包块。7例(36.8%)患儿发病后伴有KMP。出现KMP患儿与未出现KMP患儿在肿瘤是否累及表皮上的差异无统计学意义(P=0.617),而在肿瘤是否累及深部肌肉上的差异存在统计学意义(P=0.017)。所有病例最终均经手术病理确诊(肿瘤完全切除8例、部分切除5例、活检6例),术中发现肿瘤均呈实质性,并呈侵袭性生长。术前使用普萘洛尔治疗者7例,均无明显效果;口服糖皮质激素治疗者10例,其中5例肿瘤缩小后手术切除;且单用糖皮质激素治疗的有效率优于单用普萘洛尔(P=0.044)。糖皮质激素治疗效果不佳者中有2例联合长春新碱治疗后肿瘤最终缩小。术后随访2~5年,肿瘤完全切除者未见复发,未完全切除者术后予口服激素治疗也可实现带瘤生存。结论·KHE多婴儿期起病,肿瘤累及深部肌肉时更易出现KMP。临床表现典型者应尽早手术切除,不典型者可活检明确诊断。合并KMP或无手术条件者可尝试采用糖皮质激素治疗或联合长春新碱治疗。普萘洛尔治疗效果不佳,但可作为一种诊断性治疗的手段。

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症11例的临床和ACADVL基因突变谱分析

目的 探讨极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCADD）的临床表现,实验室检查特点以及基因型与表型的相关性.方法 对2006年9月至2014年5月在上海新华医院儿科就诊的11例极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现、实验室检查、基因型、诊治和预后等进行分析.11例患儿中男9例、女2例,就诊年龄2d～17岁,诊断主要依靠血串联质谱和基因分析结合临床及其他检查.结果 11例均有血十四烯酰基肉碱（C14∶1）特异性升高.6例为新生儿早发型,3例为婴儿型,2例为成人迟发型.其中4例新生儿早发型和2例婴儿型在生后2～8个月死亡,目前存活的2例新生儿早发型患儿均通过新生儿疾病筛查得以早期诊断和治疗.11例中共检出17种ACADVL基因突变,检出率95.45％（21/22）,包括11种已知突变（p.S22X,p.G43D,p.A213T,p.C215R,p.G222R,p.W427X,p.R450H,p.R456H,p.R511Q,c.296-297delCA,c.1605＋ 1G＞T）和6种新突变（p.S72F,p.Q100X,p.M437T,p.D466Y,c.1315delG insAC,IVS7 ＋4 A＞G）.p.R450H检出率最高,占总突变的13.63％ （3/22）,其次为S22X和D466Y突变,各占9.09％（2/22）.结论 11例VLCADD患儿的ACADVL基因突变谱具有高度异质性,新生儿型和婴儿型较成人迟发型患者死亡率高,提示基因型和表型间存在一定相关性.早期的诊断和治疗对患者的预后有重要意义.