成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。

骨髓增生异常综合征并发急性发热性嗜中性皮病一例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性克隆性造血干细胞疾病,少部分MDS患者可并发急性发热性嗜中性皮病(SWEET综合征,SS),其皮肤改变主要为不对称性疼痛性红色丘疹、结节和斑块,后期可进展为脓疱,同时伴发热、白细胞升高及ESR增快,皮肤病理活组织检查(活检)以弥漫分布于真皮浅层的成熟中性粒细胞浸润为特征,糖皮质激素治疗有效而抗感染治疗无效,合并SS的MDS容易进展为急性髓系白血病,预后不佳。该文报道1例接受皮下输液港植入化学治疗后继发SS的MDS患者,患者化学治疗过程顺利,但其皮下输液港植入部位发生胸壁皮肤感染,伴有持续高热,胸壁皮肤切口部位上方有疼痛性红色丘疹,经抗感染治疗无效,皮肤活检结果示真皮浅层中性粒细胞浸润,诊断为MDS并发SS,予糖皮质激素治疗后体温降至正常,皮损愈合,随访示MDS处于完全缓解状态。因此,临床上对于存在发热、痛性红色丘疹且抗感染治疗无效的MDS患者需警惕SS的可能,应及早完善皮肤活检以便早诊断、早治疗。

NPPB对低渗诱导海马神经元凋亡的拮抗作用

目的观察体积调节性氯离子通道阻滞剂NPPB对低渗条件下神经元凋亡的影响。方法采用原代培养的大鼠海马神经元细胞,实验分为对照组(无低渗溶液处理)、低渗组、低渗加NPPB干预组;在不同时间点(10min、30min、60min),应用AnnexinⅤ/PI流式细胞检测以及免疫细胞荧光三标法(TUNEL/MAP-2/DAPI)检测各实验组神经元凋亡的情况。结果与对照组相比,神经元在低渗干预10min后凋亡细胞明显增多,60min时神经元的凋亡达到高峰(P<0.01),而NPPB干预组在各时间点凋亡神经元相对低渗组明显下降(P<0.01),较正常对照组增高。结论低渗条件可诱导体外培养海马神经元细胞凋亡,体积调节性氯离子通道阻滞剂NPPB可以显著降低低渗诱导的神经元凋亡,提示VRAC通道参与了低渗诱导的神经元凋亡。

我国湖北钉螺各地域株外形数据库的建立及其分类的初步应用

目的建立湖北钉螺外形地域分布数据库并探讨其应用价值,为钉螺分类的进一步研究奠定基础。方法利用1950年代及1998年以后收集的钉螺标本,测量其螺层、壳高、壳宽、次螺层体长及外唇;观察螺壳表面纵肋有无及粗细程度,螺顶为粉红色及螺顶磨损情况,并按照地区以县为单位归类,建立外形地域分布数据库。对该数据库进行钉螺外形特征分类,并进行部分区域的钉螺50年前后外形对比;检索与姚氏钉螺相关具红色螺顶特征的钉螺分布区域;检索与湖北大口钉螺相关具螺顶磨损特征的钉螺分布区域。结果建立了湖北钉螺外形地域分布数据库和50年前后外形对比数据库;具螺顶磨损特征的钉螺除湖北大口外尚有其他2个分布区域;螺顶泛红的湖北钉螺除广西宾阳及其周边的两个县(市)外尚有其他9个分布区域。结论根据钉螺纵肋形态可分为4类:光壳、细肋、肋壳、粗肋;钉螺外形在50年内未发生明显变异。大口钉螺螺顶磨损现象罕见。螺顶泛红是广西宾阳、武鸣、忻城三地钉螺极重要的特征,但并非惟该地区所拥有。

小剂量利妥昔单抗治疗原发免疫性血小板减少症的疗效观察

目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法本研究对11例ITP患者采用小剂量利妥昔单抗治疗,100 mg/周静脉滴注,连用4周,每周监测患者血常规、肝肾功能和凝血功能。监测治疗前后血清免疫球蛋白(Ig G、Ig M、Ig A)和补体(C3、C4)水平。结果治疗后血小板计数明显高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.01)。11例患者中完全有效(CR)6例,有效(R)3例,无效(NR)2例,总有效率为81.82%。治疗前后患者外周血白细胞数、血红蛋白、血清Ig G、Ig M、Ig A、C3、C4水平差异无统计学意义。1例继发肺部感染。结论小剂量利妥昔单抗用于治疗ITP患者,具有良好的疗效。

ABO血型不合对白血病患者异基因外周血干细胞移植的影响

目的分析ABO血型不合对白血病患者异基因外周血干细胞移植的影响。方法 38例ABO血型不合及同期30例ABO血型相合的异基因外周血干细胞移植白血病受者进行比较。结果 ABO血型不合组与相合组血红蛋白恢复到100 g/L的时间分别为(73.47±43.04)d和(49.83±38.30)d,差异有统计学意义(P=0.024),移植后3个月内红细胞输注量分别为(10.08±10.10)u和(4.00±3.56)u,差异有统计学意义(P=0.001)。Cox比例风险回归模型示供受者血型(P=0.030)及移植物中单个核细胞计数(P=0.044)与红细胞系恢复时间相关。6例供/受者血型为A/O的患者有2例发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),16例供受者主要血型不合患者中有3例发生溶血。ABO血型不合组移植物抗宿主病发生率、巨细胞病毒发生率、死亡率与ABO血型相合组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论ABO血型不合组较相合组红细胞系恢复慢,红细胞输注量多;供受者血型A供O是PRCA高危因素,溶血多见于主要血型不合受者。ABO血型不合不影响造血干细胞的临床结局。

粒细胞缺乏合并败血症患者病原学及临床特点

目的探讨粒细胞缺乏合并败血症患者的病原学及临床特点。方法回顾性分析2018年9月-2020年12月中山大学附属第七医院30例粒细胞缺乏合并血培养阳性病例的病原学特点、临床表现、感染部位、感染相关因素及治疗转归。结果共检出粒细胞缺乏合并败血症患者菌株30株,革兰阴性菌(G^(-)菌)占73.3%,其中前三位为大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌和铜绿假单胞菌;革兰阳性菌(G^(+)菌)占26.7%,前两位为葡萄球菌、肠球菌。检出多重耐药菌10例(占33.3%),其中产超广谱β内酰胺酶(ESBL)阳性大肠埃希菌3例(占37.5%)、耐碳青霉烯类的肠杆菌科细菌(CRE)5例(占22.7%),耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)2例(占25.0%)。所有病例均合并发热,其中高热及超高热起病患者(>39℃)占70.0%,常见感染部位为肺部(占76.7%)、肛周、上呼吸道、软组织、口腔,5例患者无明确感染灶(占16.7%);发热2 h内早期予经验性用药,后续根据药敏结果调整抗生素用药,23例患者病情控制出院,7例患者病情恶化自动出院后死亡,总体临床治愈率76.7%,治疗有效组患者粒细胞缺乏持续时间(中位时间6 d)显著低于治疗效果不佳组(中位时间23 d),差异有统计学意义(χ^(2)=9.966,P=0.002)。结论粒细胞缺乏合并败血症患者的病原菌种类多样,以G-菌为主,耐药情况严重,了解病原菌分布及耐药情况、早期经验性抗感染治疗并积极缩短粒缺持续时间可明显改善患者预后。

allo-HSCT术后出血性膀胱炎的疗效分析

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后出现出血性膀胱炎(HC)患者的治疗策略。方法选取2020年12月至2022年12月在该院造血干细胞移植中心住院的61例allo-HSCT患者为研究对象,分析病例特点及疗效。结果13例(21.3%)发生HC,其中轻度8例,重度5例。6例合并GVHD,所有患者均有CMV病毒感染。所有患者疗效评价为治愈,轻度HC中位治愈时间14 d,重度HC中位治愈时间为39 d,其中3例难治性HC患者加用高压氧治疗后达治愈。结论allo-HSCT后HC病因复杂,加用高压氧可能会提高疗效。