阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是后天获得性干细胞疾病,是部分造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(PIG-A)基因突变及其非恶性克隆所致。PIG-A基因突变的造血干细胞经克隆及多向分化,将缺陷经各系祖细胞依次传导至下游各阶段血细胞,使其性能改变而致PNH患者产生慢性(阵发性)血管内溶血、外周血细胞减少、血栓形成等各异的主要临床表现^([1-3])。