目的探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血（acquired pure red cell aplastic anemia，A-PRCA）患者中T细胞抗原受体（T cell antigen receptor，TCR）基因克隆性重排的意义。方法对16例A—PRCA患者，应用以环胞素菌A为基础的免疫抑制方...目的探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血（acquired pure red cell aplastic anemia，A-PRCA）患者中T细胞抗原受体（T cell antigen receptor，TCR）基因克隆性重排的意义。方法对16例A—PRCA患者，应用以环胞素菌A为基础的免疫抑制方案治疗，用PCR检测TCR基因重排，用流式细胞仪对外周血标本进行T淋巴细胞亚群检测。结果16例患者中，有5例检测到砌℃克隆性重排，且5例均为TCR7和TCR8阳性。16例患者中，13例血象恢复正常（3例骨髓象同时恢复正常），7例骨髓象红系增生仍减低，但较治疗前有所上升。基本治愈3例，缓解7例，改善3例，无效3例，总有效率为81．25％。其中3例无效者均为TCR重排阳性患者，TCR重排阴性患者组治疗有效比例（11／11）明显高于TCR克隆性重排阳性患者组（2／5），差异有统计学意义（χ^2=8．123，P=0．018）。TCR重排阳性患者组的Th细胞（CD3＋CD4＋），Th／Ts比值均低于TCR克隆性重排阴性患者组，差异有统计学意义（P〈O．05）；而Ts细胞（CD3＋CD8＋）细胞的表达高于TCR克隆性重排阴性患者组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论部分A-PRCA患者存在TCR克隆性重排，其在A-PRCA发病机制中可能起一定的作用。免疫抑制剂环胞菌素A对A—PRCA有较好的疗效，但存在TCR克隆性重排者对环胞素菌A治疗反应差。展开更多
文摘目的探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血（acquired pure red cell aplastic anemia，A-PRCA）患者中T细胞抗原受体（T cell antigen receptor，TCR）基因克隆性重排的意义。方法对16例A—PRCA患者，应用以环胞素菌A为基础的免疫抑制方案治疗，用PCR检测TCR基因重排，用流式细胞仪对外周血标本进行T淋巴细胞亚群检测。结果16例患者中，有5例检测到砌℃克隆性重排，且5例均为TCR7和TCR8阳性。16例患者中，13例血象恢复正常（3例骨髓象同时恢复正常），7例骨髓象红系增生仍减低，但较治疗前有所上升。基本治愈3例，缓解7例，改善3例，无效3例，总有效率为81．25％。其中3例无效者均为TCR重排阳性患者，TCR重排阴性患者组治疗有效比例（11／11）明显高于TCR克隆性重排阳性患者组（2／5），差异有统计学意义（χ^2=8．123，P=0．018）。TCR重排阳性患者组的Th细胞（CD3＋CD4＋），Th／Ts比值均低于TCR克隆性重排阴性患者组，差异有统计学意义（P〈O．05）；而Ts细胞（CD3＋CD8＋）细胞的表达高于TCR克隆性重排阴性患者组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论部分A-PRCA患者存在TCR克隆性重排，其在A-PRCA发病机制中可能起一定的作用。免疫抑制剂环胞菌素A对A—PRCA有较好的疗效，但存在TCR克隆性重排者对环胞素菌A治疗反应差。
