混合表型急性白血病82例临床特点及疗效预后分析

目的分析混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)的生物学特点、治疗及预后。方法依据1998年欧洲白血病免疫分型小组(EGIL)或2008年WHO血液肿瘤诊断标准,回顾性分析我中心82例双表型急性白血病(biphenotypic acute leukaemia,BAL)或MPAL患者资料,可进行疗效分析者75例,分析不同诱导及巩固治疗方案的疗效,从而探讨影响该类患者预后的相关因素。结果 MPAL患者中兼顾淋系和髓系的混合样方案完全缓解率为66.7%(20/30),急淋样方案完全缓解率为51.9%(14/27),急髓样方案完全缓解率为16.7%(3/18),差异有统计学意义(P=0.003),中位总生存期分别为47、21、16个月,3年的总生存(OS)率分别为(59.8±10.0)%、(41.2±10.4)%、(38.8±12.5)%,差异无统计学意义(P=0.239)。45例诱导化疗后接受造血干细胞移植治疗,其余30例则接受单纯化疗,移植组与单纯化疗组3年的OS率分别为(61.7±7.6)%、(22.3±9.4)%,差异有统计学意义(P=0.002),3年的无事件生存(EFS)率分别为(59.7±7.6)%、(19.3±8.4)%,差异有统计学意义(P=0.001)。结论采用急淋样方案或淋系、髓系的混合样方案可提高其缓解率,造血干细胞移植可以提高MPAL患者的远期生存。

干扰素γ对人羊膜间充质干细胞的增殖及炎性因子分泌的影响

目的研究干扰素γ(IFN-γ)对人羊膜间充质干细胞(hAMSCs)的增殖、凋亡及相关细胞因子分泌水平的影响。方法在hAMSCs培养基中加入不同浓度IFN-γ,之后采用细胞增殖-毒性检测试剂(CCK-8)检测hAMSCs增殖情况,流式细胞术(FCM)检测48 h时hAMSCs的凋亡情况,ELISA检测上清中炎性因子可溶性白细胞抗原G(sHLA-G)、前列腺素E2(PGE-2)分泌水平和紫外分光光度法检测犬尿氨酸(KYN)代谢含量。结果随着培养时间的延长,无IFN-γ组和含不同浓度IFN-γ组中hAMSCs的增殖从第1天至第4天,均快速生长,随后生长速度减慢;FCM检测细胞凋亡结果显示,100 ng/mL IFN-γ培养组和无IFN-γ组相比,hAMSCs无明显凋亡(P=0.78);不同浓度10~100 ng/mL IFN-γ组同无IFN-γ组比较,PGE-2、sHLA-G分泌水平显著增加(P <0.05),同时吲哚胺2,3-二氧化酶(IDO)分解色氨酸的代谢产物KYN水平显著增加(P <0.05),IDO酶活性增强。结论 IFN-γ在不影响hAMSCs增殖生长的条件下,促进PGE-2、sHLA-G分泌,增强IDO酶活性,为hAMSCs防治移植物抗宿主病提供理论依据。

成人噬血细胞综合征临床分析:46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果 46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热100%,铁蛋白升高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义(P<0.05)。比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论继发性HPS与多种潜在疾病有关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。

成年人疑似原发性噬血细胞综合征合并侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

目的提高对成年人原发性噬血细胞综合征(HPS)合并侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的认识。方法回顾性分析南方医科大学南方医院惠桥医疗中心2017年10月收治的1例疑似原发性HPS合并ANKL成年病例的临床资料,并复习国内外相关文献。结果患者,男性,21岁,持续发热,血细胞减少,脾大,纤维蛋白原低,铁蛋白显著升高,骨髓存在噬血细胞,自然杀伤(NK)细胞活性减低,可溶性CD25升高,流式细胞术检测NK细胞表达异常,存在家族性溶酶体转运调节因子(LYST)、UNC13D基因缺陷,疑似原发性HPS合并ANKL。给予4个疗程EPOCH+PEG-Asp(依托泊苷、地塞米松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星脂质体、培门冬酶)方案化疗,西达苯胺20 mg、2次/周维持治疗,无关全相合造血干细胞移植。随访35个月,疾病持续缓解。结论成年人HPS即使存在继发性病因,仍有必要行相关基因筛查以避免误诊。HPS合并ANKL患者病情进展迅速,早期病死率高,确诊后宜尽早采用EPOCH+PEG-Asp方案诱导治疗及异基因造血干细胞移植。