目的分析肥厚型葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)的影像学和病理学特点,以期为改善该病的治疗效果提供依据。方法对32例接受过激光治疗的肥厚型PWS患者的面部MRI资料进行分析,对其增厚程度和血管畸形程度进行评价分级;对其中18例患者...目的分析肥厚型葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)的影像学和病理学特点,以期为改善该病的治疗效果提供依据。方法对32例接受过激光治疗的肥厚型PWS患者的面部MRI资料进行分析,对其增厚程度和血管畸形程度进行评价分级;对其中18例患者进行组织学检查,并与15例平坦型患者进行对比分析,探讨两种类型的血管组织学结构差异。结果 MRI资料的相关性分析证实,软组织厚度随畸形血管分布增多而增加(P<0.001)。组织学显示,肥厚型相较于平坦型PWS患者,其面部脂肪层和肌肉层的血管口径更大(0.048 mm vs 0.020 mm,P=0.004;0.035 mm vs 0.017 mm,P=0.008),并且管壁更厚(0.014 mm vs 0.006 mm,P=0.003;0.010 mm vs 0.006 mm,P=0.020)。结论肥厚型PWS患者激光疗效较差,与患者深部畸形血管明显超出现有激光对血管热凝固的破坏深度相关。展开更多
鸟嘌呤核苷酸结合蛋白q多肽(Guanine nucleotide binding protein q polypeptide,GNAQ)是GTP结合蛋白异源三聚体的组成部分,能够通过结合细胞表面受体介导下游信号通路。最近的研究发现,葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)中GNAQ p.Arg18...鸟嘌呤核苷酸结合蛋白q多肽(Guanine nucleotide binding protein q polypeptide,GNAQ)是GTP结合蛋白异源三聚体的组成部分,能够通过结合细胞表面受体介导下游信号通路。最近的研究发现,葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)中GNAQ p.Arg183点突变,可能介导细胞外信号调节激酶(Extracellular signal-regulated kinase,ERK)信号通路。本文对GNAQ基因突变可能介导的下游信号通路,包括丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)、G蛋白信号调节因子5(regulator of G protein signaling 5,RGS5)、蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)和YAP等信号通路进行综述。展开更多
文摘目的分析肥厚型葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)的影像学和病理学特点,以期为改善该病的治疗效果提供依据。方法对32例接受过激光治疗的肥厚型PWS患者的面部MRI资料进行分析,对其增厚程度和血管畸形程度进行评价分级;对其中18例患者进行组织学检查,并与15例平坦型患者进行对比分析,探讨两种类型的血管组织学结构差异。结果 MRI资料的相关性分析证实,软组织厚度随畸形血管分布增多而增加(P<0.001)。组织学显示,肥厚型相较于平坦型PWS患者,其面部脂肪层和肌肉层的血管口径更大(0.048 mm vs 0.020 mm,P=0.004;0.035 mm vs 0.017 mm,P=0.008),并且管壁更厚(0.014 mm vs 0.006 mm,P=0.003;0.010 mm vs 0.006 mm,P=0.020)。结论肥厚型PWS患者激光疗效较差,与患者深部畸形血管明显超出现有激光对血管热凝固的破坏深度相关。
文摘鸟嘌呤核苷酸结合蛋白q多肽(Guanine nucleotide binding protein q polypeptide,GNAQ)是GTP结合蛋白异源三聚体的组成部分,能够通过结合细胞表面受体介导下游信号通路。最近的研究发现,葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)中GNAQ p.Arg183点突变,可能介导细胞外信号调节激酶(Extracellular signal-regulated kinase,ERK)信号通路。本文对GNAQ基因突变可能介导的下游信号通路,包括丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)、G蛋白信号调节因子5(regulator of G protein signaling 5,RGS5)、蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)和YAP等信号通路进行综述。
