免疫抑制剂在儿童原发性激素依赖型肾病综合征中的应用进展

激素依赖型肾病综合征（stemid-dependent nephrotie syndrome，SDNS）在儿童原发性肾病中所占比例较高，但目前尚无公认统一的治疗方案。近几年发现越来越多的免疫抑制剂对治疗SDNS有效，如利妥昔单抗、吗替麦考酚酯等，这些药物虽给SDNS的治疗带来了曙光，但若使用不当，将产生严重的不良反应。因此了解该病的临床治疗进展，选择合理的联合治疗方案对SDNS的治疗及预后至关重要。

先天性肾病综合征研究进展

先天性肾病综合征的发病率尽管不高,却是导致儿童终末期肾病的常见病因,该病的诊断与治疗甚为棘手.近年来,随着分子生物学等技术的快速发展,该病的病因、诊断和治疗等均取得了一定进展.该文详细阐述了先天性肾病综合征的最新分型和诊治方法.

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的诊治进展

弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮危象表现之一。咯血、血红蛋白快速下降及新出现的胸部浸润影三联征为常见特异的临床表现。血性或含有含铁血黄素肺泡巨嗜细胞的肺泡灌洗液具有重要的诊断价值。其病理形式主要为单纯弥漫性肺泡出血，微血管损伤的发病机制与免疫复合物沉积所致凋亡有关。激素和免疫抑制剂为首要的治疗药物，血浆置换术、免疫吸附、大剂量免疫球蛋白静脉注射及重组人活性凝血因子Ⅶ等可选择性应用于难治和危重患者，该病预后已大为改善。

足细胞骨架稳定性的调控

足细胞骨架（the cytoskeleton of podoeyte）遍及足细胞体和足突，其中足突骨架是足细胞形态结构功能中心，它与部分裂孔隔膜蛋白、足突顶端膜蛋白、黏附分子等相连，涉及的蛋白质分子有α—actinin-4、CD2AP、α3β1整合素等，正常足细胞骨架可通过自身调控机制抵抗外力干扰，维护骨架的结构稳定，但当足细胞骨架发生严重病理改变时，足细胞则将变形，消失，进而产生大量的蛋白尿。本文将以足突骨架稳定性相关蛋白如α-actinin-4、CD2AP和α3β1整合素为基点，对足突骨架结构稳定性的维护与调控作一综述。

Nephrin的锚定

足细胞裂孔隔膜在肾小球滤过中起着重要作用，由NPHS1基因编码的Nephrin为裂孔隔膜拉链样结构的主要组成成分，它存足细胞中的锚定牵涉Nck衔接蛋白、NEPH1、CD2AP、podocin、CASK等众多蛋白质分子的参与，其锚定机制的明确有利于对蛋白尿成因更深层次的理解，能为肾脏疾病的临床防治开辟更加广阔的空间。

Zeta链在肾脏相关疾病中表达的研究进展

Zeta（ζ）链在T细胞和自然杀伤细胞信号传递功能中起着重要作用，其异常表达导致免疫功能受损可能作为某些疾病发病机制中的重要一环，已发现在系统性红斑狼疮（SLE）、肾细胞癌及血液透析患者中存在。SLE患者中，T细胞受体（TCR）ζ链的缺失率高达78％，而且TC醚基因和SLE的遗传易患部位同位于染色体1q，提示TCRζ飚链表达异常可能与SLE发病机制有关；TCRζ链的下降涉及多种分子机制。肾细胞癌患者中ζ链的水平可能与肿瘤发展的进程相关，并可能影响其预后。血液透析患者体内ζ链的表达下降可能与其细胞免疫缺陷相关。最近已发现，《链的表达异常存在于特发性肾病综合征患者中，其作用如何值得进一步研究。

免疫药物治疗胰岛残存胰岛β细胞研究进展

1型糖尿病患者胰岛β细胞功能和数量均降低，即使早期使用胰岛素，也不能避免严重并发症发生。免疫治疗不同于以往的替代疗法，侧重于重建机体病态T细胞和免疫调节效应的平衡，抑制针对胰岛β细胞的自身免疫反应，增强胰岛β细胞对自身免疫的耐受。目前，多种免疫药物已经被批准用于治疗1型糖尿病，如抗CD3单克隆抗体、GAD-alum等。