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STAMBP基因变异引起小头畸形-毛细血管畸形综合征1例
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作者 曹雪艳 丁鑫 +5 位作者 邹东方 邹华芳 陈彦 朱凤军 姚一 操德智 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期740-743,共4页
报告1例STAMBP基因变异所致小头畸形-毛细血管畸形(microcephaly-capillary malformation,MIC-CAP)综合征,以期提高临床诊治经验。患儿,男,3月龄,以“反复抽搐”起病,主要表现为多种形式的癫痫发作、逐渐加重的小头畸形、皮肤多发性小... 报告1例STAMBP基因变异所致小头畸形-毛细血管畸形(microcephaly-capillary malformation,MIC-CAP)综合征,以期提高临床诊治经验。患儿,男,3月龄,以“反复抽搐”起病,主要表现为多种形式的癫痫发作、逐渐加重的小头畸形、皮肤多发性小毛细血管瘤以及全身肌张力低下。基因检测提示STAMBP基因复合杂合变异,父母均为杂合携带者。先后予多种抗癫痫发作药物及生酮饮食,仍有频繁癫痫发作,后行胼胝体切开术,随访至4岁10月,术后Engel分级IV级。对国外同类报告中22例患者临床资料分析,除严重精神运动发育迟滞、小头畸形、皮肤毛细血管畸形外,早发性药物难治性癫痫同样是MIC-CAP综合征的主要特征,其临床较为罕见,预后不良,胼胝体切开术可能短期内有助于减轻癫痫发作,但远期疗效欠佳,STAMBP基因是导致此综合征主要责任基因。 展开更多
关键词 难治性癫痫 精神运动发育迟滞 婴儿癫痫性痉挛综合征 STAMBP基因 小头畸形-毛细血管畸形综合征
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体育发达国家学生体育竞赛管理体制及其相关问题研究 被引量:9
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作者 朱凤军 史为临 顾剑平 《成都体育学院学报》 CSSCI 北大核心 2006年第5期111-115,共5页
分析体育发达国家(美国、加拿大、日本、德国)学生体育竞赛管理体制的优势所在,结合我国学生体育竞赛管理体制的特点,提出改变教育主管部门的调控形式,加大大学生体协实体化步伐,为最终建立有中国特色的学生体育竞赛管理体制提供有益的... 分析体育发达国家(美国、加拿大、日本、德国)学生体育竞赛管理体制的优势所在,结合我国学生体育竞赛管理体制的特点,提出改变教育主管部门的调控形式,加大大学生体协实体化步伐,为最终建立有中国特色的学生体育竞赛管理体制提供有益的尝试。 展开更多
关键词 体育发达国家 竞赛管理体制 高校体育
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S100B——血脑屏障开放的血浆标志 被引量:6
3
作者 朱凤军 马颖 程远 《国际神经病学神经外科学杂志》 2007年第3期249-252,共4页
S100B主要由胶质细胞合成,并通过其足突分布于毛细血管周围。传统的观点认为S100B是一种能够描述脑损伤的血浆标志物,而近年来发现S100B也可以作为一种检测BBB开放的外周血中的特异性标志,S100B在BBB开放后从脑内释放到血浆中。且证明了... S100B主要由胶质细胞合成,并通过其足突分布于毛细血管周围。传统的观点认为S100B是一种能够描述脑损伤的血浆标志物,而近年来发现S100B也可以作为一种检测BBB开放的外周血中的特异性标志,S100B在BBB开放后从脑内释放到血浆中。且证明了S100B是BBB开放的早期标志物而并不一定依赖于神经胶质细胞损伤。一些学者建立了数学模型来描述S100B的血浆水平与BBB开放和脑损伤之间的关系。并提出了当S100B的血浆浓度在0.34ng/ml以下时提示其血浆水平的升高主要由BBB开放引起,当超过0.34ng/ml则提示可能由于其他的原因和机制引起的合成和释放增多,如脑神经损害,严重颅外损伤等。 展开更多
关键词 S100B 血脑屏障 脑损伤 血浆 标志物
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第48届世乒赛许斯/波尔半决赛、决赛技战术分析 被引量:21
4
作者 董扬 朱凤军 顾剑平 《成都体育学院学报》 CSSCI 北大核心 2005年第4期73-75,共3页
针对第48届世乒赛男双德国选手许斯/波尔半决赛及决赛的技战术统计,运用乒乓球“三段评估法”等研究方法,提出国外优秀双打运动员的发抢段、接发球段和相持段技战术运用特点,为中国乒乓球队进行针对性训练和在比赛中有效运用技战术提供... 针对第48届世乒赛男双德国选手许斯/波尔半决赛及决赛的技战术统计,运用乒乓球“三段评估法”等研究方法,提出国外优秀双打运动员的发抢段、接发球段和相持段技战术运用特点,为中国乒乓球队进行针对性训练和在比赛中有效运用技战术提供参考依据。 展开更多
关键词 世乒赛 乒乓球 双打 技战术
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蛛网膜下腔出血后S100B蛋白表达增加与脑血管痉挛有关 被引量:8
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作者 陈果 马颖 +3 位作者 程远 陈维福 谢宗义 朱凤军 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第18期1736-1738,共3页
目的观察蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)后不同时间点S100B蛋白在基底动脉中的表达,探讨S100B蛋白与脑血管痉挛(cerebral vasospasm,CVS)关系,进一步阐述SAH后CVS的发生机制。方法SD大鼠40只,分为正常对照组、假手术组、... 目的观察蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)后不同时间点S100B蛋白在基底动脉中的表达,探讨S100B蛋白与脑血管痉挛(cerebral vasospasm,CVS)关系,进一步阐述SAH后CVS的发生机制。方法SD大鼠40只,分为正常对照组、假手术组、生理盐水组和实验组。根据取材时间不同,又将实验组分为SAH后第1、3、4、7、14天组,病理切片观察基底动脉病理改变;测定S100B蛋白染色含量,并比较不同时间点基底动脉中S100B蛋白的表达;进行统计学分析。结果SAH后在第3天时出现明显的血管腔变小;7 d时血管痉挛达高峰;14 d时动脉改变较7 d时有减轻;基底动脉中S100B蛋白主要表达位于平滑肌细胞。SAH后第3天开始表达增强,7 d时表达最强,14 d时减弱。结论SAH后不同时间点S100B蛋白的表达强度不一,随着CVS加重表达越强,在第7天达高峰。S100B蛋白的表达可能与CVS有关。 展开更多
关键词 SAH CVS SIOOB蛋白 免疫组化染色
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基于RS和GIS的城市居住区宜居性评价——以新疆石河子市为例 被引量:10
6
作者 奚秀梅 朱凤军 王玲 《安徽农业科学》 CAS 北大核心 2010年第32期18430-18432,共3页
选择环境舒适度、生活便捷度、居住健康度为主指标,以公园、学校、大型超市、城市交通干道、工业区作为分指标,采用RS和GIS技术的空间分析方法,进行了石河子市居住区宜居性评价,确定了石河子市最适宜居住的位置,以期为石河子市城市规划... 选择环境舒适度、生活便捷度、居住健康度为主指标,以公园、学校、大型超市、城市交通干道、工业区作为分指标,采用RS和GIS技术的空间分析方法,进行了石河子市居住区宜居性评价,确定了石河子市最适宜居住的位置,以期为石河子市城市规划与建设提供参考。研究表明:按照居住区环境对居民的有益性及有害性的不同影响将石河子市居住区的宜居性分为7个等级,其中"最宜"的区域,位于西环路以东,北一路和北五路之间,这些区域距离学校、超市和公园较近,是石河子市居民最为理想的居住区域。 展开更多
关键词 RS和GIS技术 城市 居住区宜居性 评价
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3D-CISS序列在儿童脑积水术前诊断中的应用 被引量:7
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作者 谭震 陈乾 +4 位作者 朱凤军 臧冬东 刘健刚 王靖生 刘明刚 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 2014年第7期296-299,共4页
目的研究MRI三维稳态构成干扰序列(3D-CISS)在诊断儿童脑积水膜性梗阻方面的作用。方法 41例脑积水病儿术前均行MRI检查,包括常规序列和3D-CISS序列。比较3D-CISS序列与常规序列在诊断脑室、脑池膜性梗阻方面的差异,分析两种序列在诊断... 目的研究MRI三维稳态构成干扰序列(3D-CISS)在诊断儿童脑积水膜性梗阻方面的作用。方法 41例脑积水病儿术前均行MRI检查,包括常规序列和3D-CISS序列。比较3D-CISS序列与常规序列在诊断脑室、脑池膜性梗阻方面的差异,分析两种序列在诊断脑积水方面是否存在差异。结果 MRI常规序列诊断交通性脑积水29例,非交通性脑积水12例;3DCISS序列诊断交通性脑积水25例,非交通性脑积水16例;两种序列在诊断脑积水方面差异无统计学意义(P>0.05)。41例病儿中,经3D-CISS序列评估后选择脑室镜手术18例,包括非交通性脑积水16例,及存在脑池膜性梗阻的交通性脑积水2例;这18例随访半年以上,均未发现脑积水复发。结论 3D-CISS序列可清晰显示脑积水病人脑室内及脑室外的膜性梗阻,有助于对病人进行准确分类,指导选择合适的手术方案。 展开更多
关键词 脑积水 磁共振成像 三维稳态构成干扰序列
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钆喷酸葡胺MRI脑池造影在儿童颅内蛛网膜囊肿的诊断价值 被引量:4
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作者 谭震 赵彩蕾 +4 位作者 臧冬东 朱凤军 刘明刚 童丹 陈乾 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 2015年第5期200-203,共4页
目的研究以钆喷酸葡胺为造影剂的MRI脑池造影术在儿童颅内蛛网膜囊肿的诊断价值。方法回顾性分析13例颅内蛛网膜囊肿病人的临床资料。通过腰椎穿刺术或侧脑室穿刺术,将稀释后的钆喷酸葡胺注入蛛网膜下腔。造影前、注药后1 h和24 h分别进... 目的研究以钆喷酸葡胺为造影剂的MRI脑池造影术在儿童颅内蛛网膜囊肿的诊断价值。方法回顾性分析13例颅内蛛网膜囊肿病人的临床资料。通过腰椎穿刺术或侧脑室穿刺术,将稀释后的钆喷酸葡胺注入蛛网膜下腔。造影前、注药后1 h和24 h分别进行MRI扫描,评估囊肿内外脑脊液交通情况。结果 13例病人中,造影后仅有1例出现一过性头痛,其他病人未出现明显的并发症。根据造影结果,囊肿早期显影10例,延迟显影1例,不显影2例。延迟显影和不显影的病人采取手术治疗,其他病人非手术治疗。随访13例,时间平均6.5个月,接受手术者蛛网膜囊肿的体积有缩小,非手术治疗的病人未出现囊肿增大。结论以钆喷酸葡胺为造影剂的MRI脑池造影对儿童颅内蛛网膜囊肿的诊断和治疗有重要的临床意义。 展开更多
关键词 蛛网膜囊肿 脑池造影 磁共振成像 钆喷酸葡胺 儿童
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高职制图测绘中尺寸标注的教学 被引量:2
9
作者 朱凤军 韩芸芳 《职业技术教育》 北大核心 2010年第2期49-52,共4页
主要尺寸是影响产品性能和质量的关键,反映零件主要结构的功能要求零件和主要结构的加工精度要求。在高职制图测绘教学中,标尺寸难是学生普遍面临的问题。学生测绘能力较低表现在尺寸标注上,其关键原因是与实际脱节,没有建立起工程观念... 主要尺寸是影响产品性能和质量的关键,反映零件主要结构的功能要求零件和主要结构的加工精度要求。在高职制图测绘教学中,标尺寸难是学生普遍面临的问题。学生测绘能力较低表现在尺寸标注上,其关键原因是与实际脱节,没有建立起工程观念。应教给学生从结构分析着手去把握尺寸和基准的方法,并保持零件图和装配图图纸的一致性,使学生从整体上去分析把握零件间的内在结构关系和尺寸关系,提高尺寸标注技能。 展开更多
关键词 测绘 尺寸标注 主要结构 工程观念 尺寸基准
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上海市健身中心社会体育指导员情况调查与分析 被引量:5
10
作者 丁宁 朱凤军 丁亮 《成都体育学院学报》 CSSCI 北大核心 2007年第1期39-41,共3页
通过对上海市部分健身中心社会体育指导员情况调查,发现体育健身市场人才较为匮乏;市政府对体育健身产业的扶植、监管力度不够;没有统一法规和健身、康复社会体育指导员的培训制度;社会体育指导员的水平参差不齐,素质较差等问题。提出... 通过对上海市部分健身中心社会体育指导员情况调查,发现体育健身市场人才较为匮乏;市政府对体育健身产业的扶植、监管力度不够;没有统一法规和健身、康复社会体育指导员的培训制度;社会体育指导员的水平参差不齐,素质较差等问题。提出市主管部门应加强对体育消费的宣传力度,对体育健身产业的宏观调控、监管和扶植。应更新高校体育专业教育观念,高度重视培养体育健身产业市场急需的高素质健身、康复人才,并制定一系列深化改革措施等建议。 展开更多
关键词 上海市 体育健身中心 社会体育指导员
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小儿脊髓栓系综合征46例诊疗体会 被引量:5
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作者 刘健刚 朱凤军 +2 位作者 王靖生 谭震 陈乾 《昆明医学院学报》 2011年第8期112-114,共3页
目的分析临床46例脊髓栓系综合征(TCS),对其早期诊断和及时手术治疗进行讨论.方法患者均行神经系统检查、尿流动力学检测和腰骶部MRI检查,并经显微手术行栓系松解,术后疗效按显效、有效和无效进行评定.结果按Kirollos术中栓系松解分级... 目的分析临床46例脊髓栓系综合征(TCS),对其早期诊断和及时手术治疗进行讨论.方法患者均行神经系统检查、尿流动力学检测和腰骶部MRI检查,并经显微手术行栓系松解,术后疗效按显效、有效和无效进行评定.结果按Kirollos术中栓系松解分级评定方法:42例(91.3%)达到1级,3例(6.5%)达到2级,1例(2.1%)为3级.手术近期疗效:显效19例(41.3%),有效21例(45.6%),无效6例(13.0%).结论 MRI可明确显示引起脊髓栓系的原因,为手术治疗提供可靠依据;手术松解是治疗TCS唯一有效的方法. 展开更多
关键词 脊髓栓系综合征 临床表现 MRI 诊断 手术治疗
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CE-MRV融合颅脑三维成像在儿童难治性癫痫外科中的应用 被引量:2
12
作者 向葵 刘龙平 +1 位作者 朱凤军 孟宪磊 《中国CT和MRI杂志》 2019年第4期13-15,22,共4页
目的利用磁共振颅脑三维(3DMRI)及增强静脉成像(CE-MRV)导入神经导航系统获取患者脑表面血管三维立体脑电图,用以精确定位颅内致痫灶并指导外科手术治疗,观察其在儿童药物难治性癫痫患儿治疗中的准确性、安全性及有效性。方法我院神经外... 目的利用磁共振颅脑三维(3DMRI)及增强静脉成像(CE-MRV)导入神经导航系统获取患者脑表面血管三维立体脑电图,用以精确定位颅内致痫灶并指导外科手术治疗,观察其在儿童药物难治性癫痫患儿治疗中的准确性、安全性及有效性。方法我院神经外科2016年3月至2017年10月收治的22例药物难治性癫痫患者行颅脑3D-MRI及CE-MRV,利用StealthViz?神经导航系统融合影像数据,进行脑组织分割,建立立体大脑及皮层静脉模型,设计路径避开血管,在该立体定向系统下植入电极,术后长程视频脑电监测颅内致痫灶,并对有手术指征患者进行手术切除,术后对患者进行随访,分析其准确性、安全性及有效性。结果 22例患者三维立体图像效果均较好,皮层静脉均显示清楚,手术所有电极均成功植入,共植入电极143枚,所有患儿均未出现出血及感染等并发症,出血发生率0%,其中一例行二次手术补置电极一根,亦无并发症发生。所有病例术后进行视频脑电监测,确定颅内致痫灶并进行手术,术后随访疗效满意。结论应用磁共振颅脑3D-MRI及CEMRV成像建立立体大脑及皮层静脉模型能有效避免电极植入出血;立体定向电极植入作为儿童药物治疗难治性癫痫的方法是准确、安全、有效的。 展开更多
关键词 磁共振成像 增强静脉成像 神经导航系统 难治性癫痫
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简便易行的一孔法腹腔镜小儿腹股沟斜疝高位结扎术 被引量:3
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作者 肖东 张翅 +1 位作者 朱凤军 李苏伊 《临床医药实践》 2010年第2期96-98,共3页
目的:探讨一种有效且简便易行的微创修复小儿腹股沟斜疝的方法。方法:利用普通硬膜外穿刺针配合腹腔镜一孔法修复小儿腹股沟斜疝67例。结果:手术均获得成功,随访未发现复发。结论:采用此方法修补小儿腹股沟斜疝不破坏腹股沟管的解剖结构... 目的:探讨一种有效且简便易行的微创修复小儿腹股沟斜疝的方法。方法:利用普通硬膜外穿刺针配合腹腔镜一孔法修复小儿腹股沟斜疝67例。结果:手术均获得成功,随访未发现复发。结论:采用此方法修补小儿腹股沟斜疝不破坏腹股沟管的解剖结构,工具简单,操作方便,创伤更小,效果肯定,外表美观,适于基层医院推广。 展开更多
关键词 腹股沟疝 腹腔镜术 小儿 硬膜外穿刺针
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第三脑室解剖特征对非交通性脑积水婴儿第三脑室造瘘术的影响
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作者 谭震 陈乾 +4 位作者 赵彩蕾 王靖生 刘健刚 朱凤军 叶妙婷 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 2014年第4期145-147,共3页
目的总结1岁以下非交通性脑积水病儿能成功进行脑室镜第三脑室底造瘘术(ETV)的脑室解剖特征。方法回顾性分析16例1岁以下非交通性脑积水病儿的临床资料,术前均行MRI检查,结合MRI与术中脑室镜下所见的第三脑室的解剖学特征,分析其与手术... 目的总结1岁以下非交通性脑积水病儿能成功进行脑室镜第三脑室底造瘘术(ETV)的脑室解剖特征。方法回顾性分析16例1岁以下非交通性脑积水病儿的临床资料,术前均行MRI检查,结合MRI与术中脑室镜下所见的第三脑室的解剖学特征,分析其与手术效果的关系。结果 MRI检查显示:可能影响实施ETV的第三脑室异常解剖特征包括巨大中间块、第三脑室底部倾斜、第三脑室前后径狭窄、桥前池狭窄、第三脑室底部厚度大于2 mm;而术中脑室镜下所见影响ETV的异常解剖特征有室间孔狭窄、前联合肥大、巨大中间块、第三脑室底不透明。如果同时存在桥前池狭窄和第三脑室底部厚度大于2 mm,或巨大中间块和第三脑室前后径狭窄同时出现时,将会使ETV失败的风险大大增加。结论术前MRI评估和术中脑室镜下观察第三脑室解剖学特征对成功实施ETV十分重要。 展开更多
关键词 脑积水 第三脑室 神经解剖学 造口术 婴儿
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Evaluation on Livability of Urban Residence Based on RS and GIS——A Case Study of Shihezi City of Xinjiang Province
15
作者 奚秀梅 朱凤军 王玲 《Journal of Landscape Research》 2010年第9期56-59,共4页
By selecting environmental amenity,living convenience,and living health as the primary indexes as well as park,school,supermarket,main urban traffic road and industrial district as secondary indexes,the livability of ... By selecting environmental amenity,living convenience,and living health as the primary indexes as well as park,school,supermarket,main urban traffic road and industrial district as secondary indexes,the livability of urban residence in Shihezhi City was evaluated based on spatial analysis method of RS and GIS technology and the most suitable sites for residence was located,so as to provide references for future planning and construction of Shihezi City. The study showed that:in accordance with the benefits and harms of residential environment to residents,the livability of urban residence in Shihezi City could be graded into seven degrees;the most suitable site could be found in the area between Beiyi Road and Beiwu Road to the east of Xihuan Road,which was close to school,supermarket and park,and was the most ideal residential area in Shihezi City. 展开更多
关键词 RS and GIS technology CITY RESIDENTIAL LIVABILITY EVALUATION
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稀土乙酸配合物热稳定性的研究
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作者 倪兆艾 徐诚 +3 位作者 朱凤军 马向红 蒋优丰 郑东有 《杭州大学学报(自然科学版)》 CSCD 1993年第2期199-203,共5页
本文以程序升温分解气相色谱法为主要手段,系统研究了十五个稀土乙酸配合物在氢气气氛中的热稳定性.根据色谱所检测到的气体分解产物及相应的出峰温度,得知热分解过程中主要释放出二氧化碳,其次是丙酮和一氧化碳,高温时还伴有少量水生成... 本文以程序升温分解气相色谱法为主要手段,系统研究了十五个稀土乙酸配合物在氢气气氛中的热稳定性.根据色谱所检测到的气体分解产物及相应的出峰温度,得知热分解过程中主要释放出二氧化碳,其次是丙酮和一氧化碳,高温时还伴有少量水生成,以释放二氧化碳的峰值温度对稀土原子序数作图其图形与“双双效应”相仿.本文还对负载型稀土乙酸配合物的热稳定性作了研究,考察了载体的酸碱性、负载比等对配合物热稳定性的影响. 展开更多
关键词 热稳定法 稀土金属 乙酸 络合物
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物资采购合同审计的做法和体会 被引量:1
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作者 朱凤军 《现代审计与会计》 2007年第7期22-22,共1页
随着企业物资采购合同审计工作的不断深入开展,探索合同审计工作,加强事前风险防范已经逐步为企业管理层和广大审计人员所重视。在企业的成本结构中,原材料、燃料、辅助材料等物资的成本费用是企业产品成本的重要组成部分,在企业总... 随着企业物资采购合同审计工作的不断深入开展,探索合同审计工作,加强事前风险防范已经逐步为企业管理层和广大审计人员所重视。在企业的成本结构中,原材料、燃料、辅助材料等物资的成本费用是企业产品成本的重要组成部分,在企业总成本中约占70%左右。随着市场经济的发展和买方市场的形成,资源市场空间越来越大,物资采购人员选择供应商和确定采购价格的余地也相应增大, 展开更多
关键词 物资采购合同审计 企业管理层 做法 审计工作 审计人员 风险防范 成本结构 产品成本
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工程制图课程教学观的实践与创新 被引量:1
18
作者 朱凤军 《化工职业技术教育》 2009年第Z1期94-97,共4页
通过工程制图教学存在问题的剖析,提出建立课程科学教学体系的重要作用。就工程制图课程教学思想的实施、关键内容的处理,文章对采取的具体措施和做法进行了论述和诠释。
关键词 工程制图 教学观 实践创新
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抓好关键环节 提高代理效果——河北省承德县推行村财务委托代理服务制的有益探索
19
作者 朱凤军 郭树森 《中国农业会计》 北大核心 2006年第9期32-33,共2页
关键词 委托代理 农村财务 承德县 服务制 河北省 代理效果 不发达地区 服务机制
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基于多维画法几何的一种试卷分析图解方法
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作者 朱凤军 《吉林化工学院学报》 CAS 2007年第4期79-81,共3页
通过对试卷指标的介绍,说明了计算平均数在试卷分析过程中的重要作用.给出了一种应用多维画法几何图解平均数的新方法,以其达到简化试卷分析工作之目的.
关键词 试卷分析 多维画法几何 平均数
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