儿童噬血细胞综合征合并重症中枢神经系统病变1例救治经验

1病例介绍患儿,男,13岁,因反复发热11 d入院。患儿于11 d前无明显诱因出现发热,弛张高热,热峰40℃,每日2~3次,伴畏寒、寒颤,咽痛,轻咳,服退热药物体温降至正常2~3 h后又反复。到当地医院住院治疗,血常规检查示白细胞计数(WBC)26×10^9/L,中性粒细胞百分比(N%)87.9%,淋巴细胞百分比(L%)8.7%.

4岁3月龄女孩发绀4年余

4岁3月龄女性儿童,出生后即出现口唇发绀,1年前出现活动后气促,3个月前出现肢端发绀,伴明显杵状指/趾畸形。实验室检查示血红蛋白升高(178 g/L)、动脉血氧分压降低(37.7 mm Hg)。肺部CT平扫+增强见右下肺大片及多发小结节状边界清晰致密影,右下肺动脉增粗,右下肺静脉扩张。肺动脉磁共振血管成像检查显示巨大肺动静脉畸形。患儿确诊为先天性肺动静脉瘘,予介入下行肺动脉瘘栓塞术治疗。术后3个月随访,患儿气促、发绀等症状消失,活动耐量恢复正常,心率、血红蛋白浓度、红细胞计数、经皮血氧饱和度均恢复正常。

12岁女孩急性发热伴双下肢皮疹、坏死、大疱

12岁女性患儿,因发热、皮疹3 d入院。患儿3 d前出现反复高热及双下肢皮疹,左下肢皮疹于24 h之内迅速融合成片、中心出现蓝黑色出血性坏死及水疱。病程中出现PLT降低、纤维蛋白原及D-二聚体明显升高,确诊为暴发性紫癜。予美罗培南联合利奈唑胺抗感染、丙种球蛋白调节免疫、低分子肝素抗凝,将皮疹水疱处液体抽出、保护皮疹处伤口创面、防止感染等处理,患儿无发热,坏疽皮肤好转,PLT、纤维蛋白原及D-二聚体正常后出院。暴发性紫癜是一种罕见的、病情进展迅速的血栓性出血性疾病,多见于儿童。如不及时处理,可造成严重后遗症,致残率及病死率高。在治疗过程中,抗感染、纠正凝血功能、坏疽皮肤的局部管理至关重要。

动画节展观察

一、揭秘动画节展:费那奇动画周的诞生与运作沙丹(以下简称沙):非常荣幸能够与二位老师讨论一些关于当下中国动画节展的话题。我个人主要从事一些综合型电影节的策划活动,而朱老师做的费那奇动画周则是一个垂直类的节展。今天我们会围绕着费那奇动画周的相关情况来展开,聚焦它的策展、组织以及未来发展的可能性,同时也希望能够为国内其他动画节展提供一些经验和启发。

做动画,三“不”见真诚

2010年夏天，我来到日本，有幸能够遇上我的导师山村浩二先生。他是一位十分值得尊敬的短片动画作家，代表作《头山》、《卡夫卡·乡村医生》，曾在多个国际重要的动画节上获得最高奖。我在国内就已经熟知他的作品，并希望师从于他。起初与他相见，是在他的公开讲座上，他介绍了爱沙尼亚动画导演皮特·帕恩的作品，我听得很入迷，结束后向他递交了我的信件，信里提到了一些我对动画创作的初步想法。后来，也就是2011年初，我通过考试被正式录取了。