全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率。方法分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后。结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院。结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切;临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的。

急性肾衰竭临床特点的变迁

目的探讨急性肾衰竭(ARF)的病因、临床特点、病理、治疗及转归的变化。方法回顾性分析本科诊治的183例ARF患儿的临床资料,并将近6 a(2004-2009年)与前16 a(1988-2003年)2个阶段住院ARF患儿的临床特点和转归进行比较。结果近6 a共诊治101例ARF患儿,与前16 a 82例患儿比较,患病人数明显增多。ARF病因特点也发生了明显的变化:肾性因素所占比例下降(78.1%vs 48.5%,P<0.01),而肾后性因素所占比例上升(2.40%vs 25.75%,P<0.01),2组肾前性因素比例比较差异无统计学意义(19.50%vs 25.75%,P>0.05)。不同年龄组ARF患儿病因特点不同,婴儿以肾前性因素常见,而年长儿多见于肾性因素。共30例行肾活检,其病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎。前16 a行血液净化治疗6例,而近6 a行血液净化治疗16例(χ2=4.18,P<0.05)。经过治疗,前16 a的82例患儿中,治愈32例(39.0%),好转27例(32.9%),未愈2例(2.5%),住院期间和放弃治疗共死亡21例(25.6%);近6 a的101例患儿中,治愈43例(42.5%),好转41例(40.6%),未愈3例(3.0%),住院期间和放弃治疗共死亡14例(13.9%)。与前16 a比较,近6 a治疗有效率明显提高(χ2=3.99,P<0.05),病死率明显降低(χ2=4.01,P<0.05)。结论 ARF的发病呈增多趋势,且病因构成发生了变化。不同年龄组ARF的病因构成不同。适时肾活检对于明确诊断、指导治疗、估计预后有重要意义。早期行血液净化治疗是ARF抢救成功的关键。

原发性单纯型肾病综合征患儿血清CXCL16和干扰素γ的检测及临床意义

目的检测原发性单纯型肾病综合征(NS)患儿血清中CXC趋化因子配体16(CXCL16)和干扰素(IFN)-γ水平的变化,评价其临床意义。方法从山东大学附属省立医院儿科肾脏风湿免疫科2010年1月至2011年6月期间收治的原发性单纯型并对激素敏感的初治的NS 50例患儿中,选择25例疗程结束的患儿分别于活动期和其缓解期留取样本作为研究对象。采用双抗体夹心酶联免疫法(ELISA法)分别检测活动期和缓解期患儿血清CXCL16和IFN-γ,并同时检测患儿血胆固醇、白蛋白以及活动期24h尿蛋白排出量,并与20例健康儿童进行比较。结果 (1)患儿活动期血清CXCL16,IFN-γ及血胆固醇水平与缓解期组和对照组相比明显升高,差异有统计学意义(分别为P<0.05和P<0.01),而血清白蛋白明显降低,差异亦有统计学意义(P<0.01);血清CXCL16、IFN-γ、血胆固醇以及白蛋白水平缓解期组与对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05);(2)相关分析显示活动期血清CXCL16和IFN-γ均与血胆固醇、24 h尿蛋白呈正相关,与白蛋白呈负相关,并且血清CXCL16与IFN-γ也呈正相关。结论趋化因子CXCL16和IFN-γ可能与单纯型NS的发病有关;血清CXCL16和IFN-γ水平的监测可作为判断单纯型NS病情活动的指标。单纯型NS活动期炎症因子IFN-γ可能促进CXCL16的表达。