膜部室间隔缺损封堵术后完全性左束支传导阻滞治疗效果分析

目的探讨儿童膜部室间隔缺损(VSD)封堵术后完全性左束支传导阻滞(CLBBB)的治疗及预后。方法回顾分析2009年2月至2019年6月就诊的18例VSD封堵术后CLBBB患儿的临床资料。结果18例接受VSD封堵术并经心电图检测确诊CLBBB患儿的平均年龄为5.69±2.33岁(3岁2个月~10岁5个月),男性11例、女性7例,随访时间中位数5年(3个月~10年)。14例无心力衰竭患儿中4例经糖皮质激素治疗CLBBB即恢复,随访3~6个月各项指标均无异常;8例随访5~10年,无不适,心电图无变化,心功能、左室射血分数、心房利钠肽均无异常,但左室舒张末期内径(LVDD)增大;2例接受封堵器取出及VSD修补术,1例术后出现完全性右束支传导阻滞,余无异常,另1例术后出现完全性房室传导阻滞,植入起搏器,随访1年QRS波时限较术前缩短,心功能无异常,LVDD增大。4例合并心力衰竭患儿中3例行心脏再同步化治疗(CRT)植入术,1例行左室起搏,术后QRS波均<150 ms;1例行CRT术后3天因急性心力衰竭死亡,另3例随访1~2年心功能明显改善。结论对于VSD封堵术后早期出现CLBBB患儿,糖皮质激素可能有效,若无效,可选择手术取出封堵器,但有发生完全性房室传导阻滞的风险。若合并心力衰竭,CRT或左室起搏治疗可能有一定效果。

复杂性先天性心脏病术后耐甲氧西林金黄色葡萄球菌所致儿童感染性心内膜炎的救治与思考

患儿,男,6岁10月龄,因“反复发热2个月,精神不佳半天”就诊于我院。患儿既往有先天性心脏病,改良体-肺循环分流术后出现发热,多次血培养提示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)阳性,超声心动图示管道不通畅,诊断为感染性心内膜炎,予万古霉素、利奈唑胺、美罗培南等抗感染,患儿用药后骨髓抑制明显,感染控制不佳,行急诊手术摘除赘生物、中央分流术后仍反复发热,改用康替唑胺抗感染治疗后患儿病情改善,感染稳定控制,随访半年患儿无反复感染,未见脏器损伤及骨髓抑制现象,超声心动图示血流通畅。本病例拟为临床医师应对此类复杂感染提供临床思路,并对儿童耐药菌抗感染治疗药物选择进行探讨。

川崎病合并冠状动脉病变患儿21例冠状动脉造影复查分析

目的·通过冠状动脉(冠脉)造影复查分析川崎病所致严重冠脉病变患儿的进展情况,并评价心脏超声(心超)对此类患儿的诊断价值。方法·采用回顾性分析,收集2013年1月至2023年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的冠脉病变分级达到Ⅳ级及以上的川崎病患儿,要求纳入对象接受过至少2次的冠脉造影,收集其临床及影像学检查资料,分析病变进展情况;并将心超与冠脉造影结果进行对比分析。结果·共纳入21例患儿,其中男15例、女6例,中位发病年龄为3岁6个月,初次冠脉造影的中位年龄为7岁11个月,发病时间与初次造影中位间隔时间为4年5个月;造影复查时的中位年龄为9岁2个月,与初次造影中位间隔时间为1年3个月。初次造影发现有13例患儿存在冠脉狭窄或闭塞,其中6例行冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting,CABG),并在1年后复查造影,结果显示桥血管通畅,未见明显狭窄。15例患儿在后续随访中,心超发现病变进展并行造影复查,其中8例患儿冠状病变较前明显进展,并有1例患儿于术中行冠脉内球囊扩张术,1例复查后行CABG。在21例患儿初次造影时,共发现16处冠脉狭窄或闭塞;而同期心超仅提示1处冠脉狭窄。21例患儿初次造影时共发现28处中大型冠脉瘤,将心超和冠脉造影对此28处冠脉瘤的测量直径进行Bland-Altman一致性分析,最大直径差值为(1.63±2.33)mm,95%CI为−2.95~6.21 mm。结论·川崎病所致严重冠脉病变可能是不断进展的;对病变严重的患儿,心超可能对冠脉狭窄或闭塞存在漏诊或误诊,对冠脉瘤直径测量存在一定误差,需定期复查冠脉造影。

48例儿童肺动静脉瘘临床分析

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)是一种罕见的肺血管畸形疾病,是指肺动脉及其分支与相对性的静脉之间形成了扩大迂曲的血管瘤,使未经肺毛细血管氧合的肺动脉血直接进入肺静脉回到左心进入体循环,进而导致发绀等一系列症状的一种疾病。肺动静脉瘘虽然罕见,但是如果不积极干预,可能出现严重的并发症,如咯血、血栓栓塞等,严重时可危及生命。本文收集了上海儿童医学中心收治的48例PAVF患儿的临床资料,分析其临床特点和治疗情况,旨在为儿童PAVF的治疗提供依据。

儿童先天性冠状动脉瘘46例介入治疗及中短期随访

目的总结儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的介入治疗效果、并发症及随访情况。方法回顾性分析2013年1月至2021年1月收治的先天性CAF患儿的临床资料。结果纳入46例CAF患儿,男22例、女24例,中位年龄36.0(24.5~49.5)月,中位体重14.9(12.2~20.0)kg。瘘管引流口直径大小为3.4(3.0~4.4)mm;受累冠脉有不同程度增宽,开口处内径6.1(4.5~7.8)mm。46例CAF患儿中,9例行冠脉造影后评估为介入封堵困难,最终37例施行介入封堵术,其中35例成功封堵。建立动静脉轨道(A-V LOOP)逆向封堵者15例,经主动脉端正向封堵者20例;使用动脉导管未闭封堵器8例,室间隔缺损封堵器2例,弹簧圈3例,血管塞22例。35例封堵成功患儿术后出现即刻残余分流10例,8例随访中微小残余分流消失,2例末次随访时仍有残余分流。术后血栓形成2例。结论介入封堵是治疗儿童先天性CAF安全有效的手段,但需充分评估CAF的走行、开口以及侧枝血管情况,以提高手术成功率;对于存在血栓形成风险的患儿,可能需延长术后常规抗凝疗程。

儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变的研究

目的探讨儿童永久起搏器植入术围手术期心肌损伤及心功能改变。方法回顾分析2018年11月至2019年10月收治的因各类心动过缓行永久起搏器植入术患儿的临床资料,比较起搏器植入术前、术后1天、术后1周患儿血肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP),以及术前与术后1周经胸超声心动图检查的左心室舒张末期内径(LVEDD)Z值和左心室射血分数(LVEF)。结果入选21例患儿,男8例、女13例,年龄8.0岁(4.0~11.0岁),体质量26.1kg(15.3~45.8kg)。植入双腔起搏器15例,植入单腔起搏器6例。21例患儿在心脏起搏器植入术前、术后1天和术后1周cTnI和CK-MB水平的差异有统计学意义(P<0.001)。cTnI和CK-MB在术后1天最高,分别高于术前和术后1周,差异有统计学意义(P<0.05)。21例患儿心脏起搏器植入术后1周的LVDD-Z值和LVEF值均低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。结论心动过缓患儿植入永久起搏器后可出现短暂、轻度、可逆的心肌损伤,但对心功能有保护作用。

非生物型人工肝技术应用于儿童肝移植术后移植物肝脏失功能2例

对上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿科重症监护病房收治的2例早期移植物肝脏失功能患儿临床资料进行回顾性分析,探讨血浆置换联合连续性静脉-静脉血液透析滤过替代疗法在此类患儿中的临床意义。例1原发病为胆道闭锁,例2原发病为尼曼匹克病,2例患儿肝移植术后均出现移植物肝脏失功能和多脏器功能不全。术后2 d启动间断血浆置换联合连续性静脉-静脉血液透析滤过方案,经1周干预后2例患儿均成功逆转了急性期的多脏器功能不全,肝功能得到恢复。儿童肝移植术后可尝试非生物型人工肝技术,这一技术有助于肝功能的恢复并可改善继发的多脏器功能不全。

儿童经导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的预后及影响因素

目的探讨儿童经皮导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的发生率、预后及反流发生或加重的相关危险因素。方法回顾性分析2011年1月至2017年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1108例经皮介入治疗膜周部室间隔缺损患儿的临床资料,分析术后新发三尖瓣反流及反流加重的预后和危险因素。结果24例术后新发三尖瓣轻度以上反流,发生率为2.1%;5例术前合并轻度以上三尖瓣反流的患儿中4例反流较术前减轻;随访过程中患儿均未发生重度需要手术干预的三尖瓣反流。单因素分析发现介入手术时间、残余分流是介入术后新发轻度以上三尖瓣反流的危险因素(均P<0.05)。二元回归分析发现封堵器大小(OR=1.48,95%CI:1.13~1.9)、残余分流(OR=6.53,95%CI:1.69~25.30)是新发三尖瓣反流的危险因素(均P<0.05)。结论膜周部室间隔缺损介入封堵后有一定的三尖瓣反流发生率,但一般不会出现需干预的后果。手术时间越长、封堵器型号越大、残余分流的存在是导致术中或术后新发三尖瓣反流的危险因素。

儿童冠状动脉异常主动脉起源临床分析

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果17例患儿中男14例、女3例,就诊年龄(8.7±3.5)岁,左冠状动脉起源异常(ALCA)4例,右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛,3例为心源性晕厥,1例表现为胸闷乏力,6例患儿无特异性症状,其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术,其中ALCA 2例、ARCA 5例,另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13,P<0.05)。门诊规律随访6(6,12)个月,失访1例,余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组,ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。

儿童多发性创伤脑功能保护策略

1多发性创伤概述 多发性创伤简称多发伤，是指由一个机械因素作用下引起人体两个或两个以卜部位或脏器的创伤，是不同于复合伤、多处伤的一种严重创伤，常有一处危及生命或合并休克。凡具有以下2条或2条以上可诊断多发伤：（1）颅脑外伤：颅内血肿、脑挫裂伤、颅底骨折；

肺保护性通气策略在儿童急性呼吸窘迫综合征中的应用价值

目的探讨肺保护性通气策略在治疗儿童急性呼吸窘迫综合征中的临床应用价值。方法对1999年1月至2007年12月上海儿童医学中心PICU收治的43例急性呼吸窘迫综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。根据机械通气模式的不同分为肺保护性通气组（A组）和传统通气组（B组）。A组采用肺保护性通气模式，潮气量6—7ml／kg，吸气峰压≤30cmH20（1cm H2O=0．133kPa），应用相对较高的呼气末正压（PEEP），调节吸入氧分数（FiO2）及PEEP以维持经皮血氧饱和度（SpO2）高于90％。B组采用传统通气模式，潮气量8—12ml／kg，PEEP2—6cmH2O,调节FiO2以维持SpO2高于90％。观察2组潮气量、PEEP、动脉血气、病死率及入PICU28d内自主呼吸天数。结果A组潮气量（7．09±1．66）ml／kg，PEEP（7．15±2．08）cm H2O；B组潮气量（9．82±2．31）ml／kg，PEEP（5．40±1．84）cmH2O；A组潮气量较B组显著降低（P=0．001），PEEP较B组显著升高（P=0．021）。A组病死率30．3％，自主呼吸天数（10．88±8．84）d；B组病死率60．0％，自主呼吸天数（8．40±10．86）d；两组在病死率与自主呼吸天数上差异无显著性（P〉0．05）。结论肺保护性通气策略治疗儿童急性呼吸窘迫综合征的效果可能优于传统通气模式，但确定结论尚需进一步进行前瞻性临床研究。

心内膜心肌活检在儿童心肌疾病诊断中的应用价值与安全性

目的探讨心内膜心肌活检(EMB)在儿童心肌疾病诊断中的应用价值与安全性。方法收集2016年1月至2020年8月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心进行EMB的全部患儿的人口统计学资料、临床资料及病理资料,回顾性分析其病理诊断结果及手术相关并发症发生率。结果共纳入进行EMB的患儿22例,年龄为(10.2±3.1)岁,其中13例(59.1%)行右心室EMB,5例(22.7%)行左心室EMB,4例(18.2%)行双心室EMB。在12例临床疑诊为心肌炎或原因不明的心力衰竭患儿中,4例确诊为淋巴细胞性心肌炎,2例确诊为扩张型心肌病,1例确诊为炎症性心肌病;7例表现为心室舒张功能障碍的患儿中,6例确诊为限制型心肌病,1例诊断为缩窄性心包炎;3例合并预激综合征的肥厚型心肌病患儿中,2例确诊为糖原贮积性心肌病。所有患儿的手术过程顺利,无患儿死亡,无手术相关并发症发生。结论EMB有助于某些儿童心肌疾病的诊断与治疗选择。在有条件的儿童心血管病诊疗中心由经验丰富的介入专家操作的情况下,EMB的并发症少见,安全性高。

川崎病合并冠状动脉病变患儿117例冠状动脉造影结果分析

目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料、心电图、心脏超声及CAG检查时间及结果, 分析CAL病变的分布、病变类型、严重程度及预后。结果共117例KD合并CAL患儿被纳入分析, 患儿KD发病年龄为2个月至12.8岁, 造影年龄为8个月至18.1岁。共234支冠状动脉发生病变, 其中, 右冠状动脉(RCA)96支(41.1%), 左冠状动脉前降支(LAD)78支(33.3%), 左冠状动脉主干44支(18.8%), 左回旋支16支(6.8%)。单侧冠状动脉受累43例患儿, 占36.8%, 以LAD受累最显著;双侧冠状动脉受累74例, 占63.2%, 以LAD与RCA同时受累占比最多。从冠状动脉受累的严重程度来看, RCA与LAD大型冠状动脉瘤与严重冠状动脉狭窄的发生率最高;管腔内病变在小型、中型、大型冠状动脉瘤、狭窄或闭塞部位分别检出10例(13.6%)、20例(24.3%)、55例(45.8%)、37例(67.3%), 病变越严重的部位, 发生管腔内病变的概率也越高。CAG显示冠状动脉狭窄或闭塞共55例, 重度狭窄或闭塞病例均伴不同程度和类型的侧支循环形成。结论 KD合并CAL患儿的CAL复杂且程度不一, 临床症状、常规心电图和心脏超声虽然可提示部分患儿存在严重的CAL, 但对于CAL类型(尤其是狭窄)、程度及范围和冠状动脉外病变检出存在明显局限, CAG对了解KD合并CAL患儿的血管病变情况和指导治疗有重要价值。

儿童及青少年埋藏式自动心律转复除颤器植入六例分析

目的分析儿童埋藏式自动心律转复除颤器(ICD)植入病例的临床特点、植入效果、术后并发症情况及处理对策。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月在上海儿童医学中心接受ICD植入的6例患儿的临床及随访资料,分析其病因、术后并发症及处理情况。结果患儿年龄6岁5月龄~16岁2月龄,体重15.4~49.8 kg。其中3例为长QT综合征;1例为儿茶酚胺敏感性室性心动过速;1例为肥厚性心肌病;另1例为心脏离子通道病。所有患儿植入前均有室性心动过速、心室颤动发作病史,且药物治疗无改善。ICD植入后3例患儿出现术后电风暴,分别给予氯丙嗪、右美托咪定或咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛后好转,并调整ICD参数(关闭抗心动过速起搏、上调除颤阈值及除颤能量),接受心理干预;另3例患儿术后即接受咪达唑仑联合芬太尼镇静镇痛,并优化ICD参数设置,按需进行心理辅导,均无并发症发生。所有患儿术后继续给予抗心律失常药物治疗,并密切随访。随访1个月~7年,至末次随访均存活,2例患儿曾有室性心动过速、心室颤动事件发生,ICD成功识别并除颤成功。结论ICD植入术在儿童及青少年病例中具备可操作性,且能有效预防猝死发生。术后易出现电风暴,合适的参数设置以及镇静、镇痛药物使用配合、心理干预等有助于降低电风暴发生率。