金属硫蛋白的生物学特性及生理作用

金属硫蛋白的生物学特性及生理作用朱赓伯（苏州医学院生化教研室，苏州２１５００７）关键词金属硫蛋白金属硫蛋白又名金属硫组氨酸甲基内盐（ｍｅｔａｌｌｏｔｈｉｏｎｅｉｎｓ，ＭＴ）。三十年前美国哈佛大学的Ｂ．Ｌ．Ｖａｌｌｅｅ首次在马的肾脏中发现Ｃｄ－ＭＴ和Ｚ...

氨基酸在临床上的作用

近年来随着生物化学研究的进展,关于体液氨基酸分析在临床诊断,对某些疾病发病机理的探讨和预后的判断等方而报告日益增多,以及氨基酸用于临床治疗方面的文献资料也有不少。现将这方而的资料分为四个小题进行讨论。

支链氨基酸的代谢

支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸。因为在它们的碳链中都有分支,故总称这三种氨基酸为支链氨基酸或分支氨基酸。它们都属于体内不能合成而必需从食物中获得的必需氮基酸。在支链氨基酸中最早发现的氨基酸是亮氨酸。

某些先天性氨基酸代谢缺陷

先天性氨基酸代谢缺陷是典型的先天性代谢障碍中的一种疾患。早在本世纪初,Garood就已经指出了这种缺陷,往往是由于体内缺乏某种酶所引起。并首先提出了一个基因一个酶的假设。目前Garood的观念,已被相当多的证据所支持。这种疾患大部分表现为某一种酶的作用物在血液中积聚或由尿中排出。

自由基与人体健康

所谓自由基是指带有不成对电子的分子、原子、基团或离子的总称.包括超氧阴离子自由基、羟自由基、烷氧自由基、氢过氧物自由基、脂氧自由基、脂过氧自由基、氮氧自由基等.体内自由基是人体物质代谢的中间产物.一个正常的健康人体内,自由基不断生成,又不断地被体内抗氧化体系清除.如产生大于清除或清除有缺陷,则会造成自由基在体内蓄积.自由基是强氧化剂,可造成组织损伤或加速细胞老化甚至凋亡.

不可忽视的干燥综合征

干燥综合征是一种主要可累及患者外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。该病属于弥漫性结缔组织病,患者多为40岁以上的女性,男女患者的比例为1∶9～20。

高血压的饮食调养

原发性高血压饮食调养的原则是低钠盐、低热能、低饱和脂肪酸,增加钾、镁、钙和优质蛋白质的摄入,限制饮酒量.

癌症发病机理新说

癌症已成为危害人类健康的最大的罪魁祸首。目前我国癌症患者已超过750万，每年约有130多万人死于癌症，而且其发病率和死亡率还在逐年递增。

健康长寿食品 玉米

头顶上帆着灿烂的羽毛。阳光下闪耀着柔和的金光．它有服装却是深绿色又带微黄。当秋风吹拂的时候．成熟的玉蜀黍变成金黄．像珍珠一样的籽粒．将进入种植人的仓房。

硒、富硒食物及癌症

自1817年瑞士化学家帕兹利斯鉴定硒是一种化学元素以来,已认识到硒既是人体必需微量元素,又是高毒性物质.最近据美国学者卡尔纳等报道,证明硒在无毒性水平能阻碍癌细胞的生长,是一种理想的、值得进一步研究的防癌和抗癌物质.

甲基丙二酸血症——氨基酸先天性代谢缺陷之四

本症是1967年由oberholzer等和stokke等人所发现。患者的血和尿中甲基丙二酸有显著增加。这是由于甲基丙二酸单酰CoA变位酶活性缺乏从而导致甲基丙二酸单酰CoA的积累所致。该酶的缺陷可能是由于酶蛋白本身的缺陷或者其辅因子脱氧腺苷钴胺素缺乏所致的异常(见图l)。本症的临床症状是生后不久的新生儿期开始便出现酸中毒、呕吐、发育障碍、意识障碍,以感染等为诱因复发出现酸中毒。患儿常见中性粒细胞和血小板减少和骨质疏松。

异戊酸血症——氨基酸先天性代谢缺陷之六

Tanaka等于1966年首先报道了本症,又名“汗脚”综合症(“Sweaty foot”Synarome)。这是一种亮氨酸分解代谢异常的疾病,也是典型的有机酸血症。酮症和代谢性酸中毒为特征。此外,患者的呼气和体液持续存在着“乳酪样“或“汗脚样”特殊气味。可能有中性粒细胞减少和血小板减少。患者可出现反复呕吐,重者出现昏迷。若干被研究的患者是小的,但是其中50%死于新生儿期。1973年已经报道了15例,到1982年约37例。

丙酸血症——氨基酸先天性代谢缺陷之三

丙酸血症为1968年由Hommes等发现的一种新的代谢异常症。临床上以周期性酮发作为特征伴有酸中毒、呕吐、脱水、进行性昏迷、中性粒细胞减少,血小板减少。偶有贫血和骨质疏松。其生化特征为高甘氨酸血、甲基柠檬酸尿、丙酰Co A羧化酶缺乏和高丙酸血。

多种羧化酶缺陷(3—甲基巴豆酰甘氨酸尿)—氨基酸先天代谢缺陷之五

本病为支链氨基酸代谢紊乱引起的一种新的疾患,主要表现为患者尿中出现3—甲基巴豆酰甘氨酸和3—羟基异戊酸,而且是和3—甲基巴豆酰CoA羧化酶(丁稀酰CoA羧化酶)缺陷相一致,这种素乱主要发生在亮氨酸分解代谢过程中。最近发现,这些患者尿中还排出甲基柠檬酸和羟丙酸,并存在着CoA羧化酶和3—甲基巴豆酰CoA羧化酶活性缺陷。因而这种疾患现在已被称为“多种羧化酶缺陷”。根据临床观察发现,多种羧化酶缺陷的患者对药理剂量的生物素反应相一致,这可能是基本缺陷与生物素的代谢、运输等有关。

槭糖尿病(支链酮酸尿)——氨基酸先天性代谢缺陷之二

槭糖尿病是一种较常见的支链氨基酸代谢缺陷,是由于在支链氨基酸代谢中缺乏支链酮酸脱羧酶,致使患者尿中积聚大量的支链酮酸,发出槭糖(象烧焦的糖)的气味而取名,为表示代谢缺陷的位置起见。