Peutz综合征(附7例报告)

Peutz氏综合征是指原发性累及结肠及小肠、胃的多发性息肉,合并以皮肤和口腔粘膜色素斑之疾患。本病以多发性,家族遗传性为主要特征。1921年由 Peutz首先报告,以后 Jeghers报告 10例并作了详细论述。我院自1977年～1991年发现7例,报告分析如下。1 一般资料性别和年龄 7例中,男5例,女2例。年龄11岁～35岁,其中19岁～31岁5例。病程:2年～8年,4年以内5例。主要症状:反复腹痛,腹泻,大便带血,呈红白“冻子”。体检:慢性病容,贫血貌,面部,口周,口腔粘膜及手、足掌侧可见明显,密集色素沉着斑。手术病理结果 5例手术,行全结肠切除,2例经结肠纤维镜检查并摘除息肉送病检。病理诊断:多发性腺瘤样息肉。其中1例恶变,为乳头状腺癌。随访结果:7例中3例死亡,包括未手术1例,随访11年后死于轻生。手术2例中,1例手术后5月死于电解质紊乱和全身衰竭。另1例癌变患者术后1月死于肝转移。健在4例包括手术3例,未手术1例。