难治性癫痫儿童致痫灶切除术后认知功能随访

目的随访致痫灶切除难治性癫痫患儿术后认知功能并分析其影响因素。方法采用癫痫计算机化认知任务测试的方法(computerized cognitive testing in epilepsy,CCTE)对2016年12月~2020年7月6岁以上接受致痫灶切除的难治性癫痫共29例患儿进行术前及术后9~14个月认知能力评估并加以比较。结果言语工作记忆(正背)、言语工作记忆(倒背)改善者分别占20.7%及17.2%,受损者分别占58.6%及51.8%,差异有统计学意义(P<0.05);其余各项手术前后比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后维斯康星卡片分类认知稳定者较认知改善或认知受损者的起病年龄偏大(P<0.05);在圆点数量估计及简单数字计算两项测验中,术后认知受损组较改善组患儿手术时年龄偏大(P<0.05);术后认知改善或受损与癫痫病程无关(P>0.05);致痫灶位于左侧半球患儿其配对联结学习项目的改善比例高于右侧(P<0.05);致痫灶位于右侧者其配对联结学习受损比例高于左侧(P<0.05);22例局灶皮质发育不良(focal cortex dysplasia,FCD)患儿术后认知较术前无明显变化。结论本研究发现术后言语工作记忆功能较术前多有受损;年龄较大儿童尽早手术有益于数学能力的保留。故对难治性癫痫儿童术后长期随访并评估其认知功能的损获非常重要,以便尽早发现其损害情况并给予干预。

颅内电极脑电图监测在癫疒间外科的应用(附29例分析)

目的探讨颅内电极置入术在临床的应用时机、方法,评估颅内电极脑电图(i-EEG)技术在癫疒间外科中的价值。方法回顾性分析29例难治性癫疒间病例,在参考非侵入性评估结果的基础上,采用颅内电极置入、长程脑电图监测技术进行可能的致疒间区定位。结合术后癫疒间控制情况和随访记录,综合分析i-EEG在术前评估中的作用。结果联合置入深部电极和硬膜下条状皮质电极14例,其中深部电极置入双侧海马10例,双侧海马-杏仁核4例;单纯置入硬膜下条状皮质电极4例;置入硬膜下条状和栅状皮质电极7例;置入硬膜外条状和栅状电极4例。电极留置颅内3￣14d,平均5.5d;监测时间24￣160h,平均38h;捕捉到临床发作5￣58次,平均7.8次。置入电极后,17例(58.6%)出现暂时性脑脊液外漏,3例出现颅内少量血肿,1例出现深部电极折断。无感染和死亡病例。手术27例,随访4￣30个月;EngelⅠ级19例,Ⅱ级4例,Ⅲ级4例。结论对难治性癫疒间而言,当非侵入性评估结果难以确定可能的致疒间区时,采用颅内电极置入并进行长程脑电图监测是定位可能致疒间区一种有效、安全的方法。

中央区癫痫的唤醒手术及疗效观察

目的 探讨唤醒下手术治疗中央区癫痫的临床效果.方法 回顾性分析我科手术治疗的548例癫痫患者的临床资料,12例符合本研究标准.综合评估后在相应部位埋置颅内电极,经颅内电极脑电图（Intraeranial-EEG i-EEG）确定癫痫起始区（epileptic onset zone,EOZ）、皮层电刺激（cortical electro-stimulation,CES）描记脑功能区后,在麻醉唤醒状态下切除EOZ区及周围异常组织,以更好的保留脑功能.对切除组织进行病理学研究.结果 EOZ位于中央前-后回者3例（左侧1例、右侧2例）、中央前回者6例（左侧2例、右侧4例）、中央后回者3例（左侧1例、右侧2例）.病理学证实：皮质发育不良7例（ⅡA型3例、ⅡB型2例、灰质异位2例）、脑囊虫2例、脑软化灶（胶质增生）2例、海绵状血管瘤1例.随访2～5年,均系统服用抗癫痫药物（2例遵医嘱停服）,癫痫发作完全消失（Engel-Ⅰ级）7例、有发作先兆且偶有发作（Engel-Ⅱ级）3例、发作次数减少（Engel-Ⅲ级）2例.手术后早期出现运动-浅感觉功能障碍者2例、单纯运动功能下降者5例、出现深-浅感觉功能减退者1例.经半年的功能康复训练,6例患者运动功能恢复、感觉功能部分恢复,2例患者仍轻偏瘫,但肢体远端精细功能部分恢复.结论 EOZ位于中央区也可行切除性手术,术中唤醒能更好的保护脑功能.

胼胝体全段一期切开治疗癫疒间性脑病

目的探索胼胝体全段一期切开的安全性,观察该术式治疗癫疒间性脑病的有效性。方法回顾性分析我科手术治疗的37例癫疒间性脑病的临床资料。经临床症状学、神经电生理学、神经影像和神经心理学综合评估后,于全麻下额部切口、经前纵裂入路显微镜下一期切开胼胝体全段。依Engel分级标准评判手术效果。结果随访18～34个月,Engel-Ⅰ级3例,Engel-Ⅱ级25例,Engel-Ⅲ级7例,Engel-Ⅳ级2例,手术总有效率达75.7%。跌倒发作、强直发作、痉挛发作和强直-阵挛发作的有效率分别为86.2%、77.5%、61.6%和40.8%。14例患者出现不同程度的手术后并发症,缄默11例、轻偏瘫7例、颅内感染1例。其中13例患者分别在出院时和出院后1月内痊愈,1例患者仍遗留轻偏瘫。结论胼胝体全段一期切开安全、微创,无新发并发症;它能有效减少癫疒间性脑病的癫疒间发作频率、减轻发作程度。

改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术研究

目的研究改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开的手术方式及其效果。方法回顾性分析16例行改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术患儿的临床资料,总结其效果和并发症,分析注意事项。改良术式的要点:(1)皮肤切口为包绕蝶骨棘的“T”型切口;(2)骨窗范围覆盖外侧裂的全长;(3)根据脑组织萎缩程度确定外侧裂上、下皮质切开的位置及范围;(4)暴露大脑前动脉是充分离断眶额水平纤维和胼胝体的解剖基础。结果改良术式可清晰暴露手术区域,术后影像显示大脑半球纤维离断彻底。手术耗时(切皮到缝皮)为126~189min,平均(150±13.3)min,出血量110~450mL,平均(233±58)mL。术后出现皮下积液者3例,颅内少量渗血2例,均痊愈。结论与经典“U”或“T”型开颅术相比,改良的经“外侧裂-岛周”大脑半球切开术式具有损伤轻、手术时间短、出血少、愈合快、并发症少等优势,值的在临床进一步推广。

儿童血友病神经外科疾病的治疗策略

目的探讨儿童血友病神经外科疾病的治疗方法与策略。方法回顾性分析3例血友病神经外科疾病患儿的临床资料。结果3例患儿中,血友病A、血友病B、血管性血友病各1例。其中,血友病A和B患儿均在术前已确诊,均因脑出血后致药物难治性癫痫,经多学科评估后适合外科手术治疗;在围手术期补充相应凝血因子后,手术顺利,术后未出现再出血;术后随访24~30个月,均无癫痫发作。另一例患儿因外伤后颈髓硬脊膜下出血致四肢瘫痪而急诊手术,术中出现凝血障碍,术后因肺出血影响呼吸功能给予呼吸机辅助治疗;血液检查示血管性血友病因子(v WF)抗原(2.6)、v WF活性(<3)显著降低,确诊为血管性血友病,给予相应治疗后痊愈出院。结论儿童血友病神经外科疾病患者给予合理补充凝血因子后,可安全实施相应的外科手术治疗,并可获得满意的临床效果。

难治性癫痫的外科治疗分析

目的 总结难治性癫痫的临床特点，探索外科治疗该类疾病的临床经验。方法 77例难治性癫痫患者中一侧半球大骨瓣开颅处理致痫灶21例；致痫主灶侧半球开颅联合胼胝体切开术29例；择期分阶段行双侧半球致痫灶手术27例。有54例次选择2种术式联合，44例次选择3种术式联合，10例次选择单纯低功率电凝热灼术。手术均在皮层脑电图（ECoG）监测下完成。手术后癫痫控制情况按Engel标准评判。结果 随访时间7～76个月，平均37个月。Ⅰ级32例，Ⅱ级19例，Ⅲ级16例，Ⅳ10例。神经心理功能改善27例。术后18例出现并发症。随访期间15例症状消失，3例仍留有部分功能障碍。结论 外科治疗难治性癫痫是一种有效的方法，它不仅可控制或减轻癫痫发作，还可改善患者的神经心理功能状态。

多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫1例报告并文献复习

目的探讨实质型多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床、影像学表现、病理学特点及致痫机制和外科治疗方案。方法回顾性分析1例PXA患儿的临床资料。结果患儿男,10岁,临床表现为反复癫痫发作。脑电图示右颞区为主的慢波、棘-慢波发放,头颅MRI平扫见右颞中部皮质结构异常,增强扫描局部呈不均匀片状强化。术中见病变位于右侧颞中回后部,局部皮质略肿胀、颜色稍黄、质地偏韧、边界欠清,自皮质表面向深部生长。术中皮质脑电图(ECo G)监测见癫痫放电主要位于病变及其周围皮质,扩大切除病变后再次监测未见异常癫痫波发放。术后随访9个月无癫痫发作。结论 PXA是一种少见的中枢神经系统肿瘤,多以癫痫发作为首发症状。在ECo G监测下行病变扩大切除是治疗PXA的有效方法。

我国高投资率的成因分析

本文从国内、国际双重角度分析了我国高投资率的成因,并探讨了价格因素对投资率的影响。主要结论是:高储蓄率、高投资率并存是我国外向型发展模式的特点;全球实证的结果是储蓄率高的国家,投资率未必就高,但外贸顺差一般相应较高;我国投资率变动与非农产业发展或言城市化进程似的关系较之工业化进程更为紧密;进口投资品是影响我国高投资率的重要外部因素;我国改革开放以来进口占GDP比重的大幅提高,有条件支撑比改革开放初期高得多的投资率;投资率变动与进口总额及机械及运输设备进口占GDP比重变动有较高的相似性;投资价格涨幅若高于消费价格涨幅较多,对投资率产生的实际影响也较大。

功能区难治性癫痫的外科治疗进展

长期以来,人们对癫痫的外科手术治疗认识不统一.有人认为外科手术可导致比癫痫本身更为严重的脑损伤,尤其当致痫灶位于功能区大脑皮层时.

儿童颅内错构瘤与癫痫的外科治疗并文献复习——附3例报道

目的探讨儿童颅内错构瘤与癫痫的关系以及外科治疗方法。方法回顾性总结3例儿童颅内错构瘤与癫痫病例。其中男2例,女1例。年龄5～5.5岁。初发病年龄自出生后1月余～5个月。首发症状均为癫痫,其中2例为痴笑性发作伴其他症状,1例为全身性发作。3例均无性征发育异常。3例均行外科手术:翼点入路1例、经胼胝体-穹隆间入路1例、经额-颞开颅1例。术中均进行脑皮质和错构瘤部位的脑电图监测。结果颞叶内侧错构瘤全切1例,下丘脑错构瘤大部切除2例,术后均无并发症。经过10～15个月的随访,2例癫痫发作明显减少(Engel-IIa级),1例癫痫发作程度减轻(Engel-III级)。结论儿童错构瘤所致的癫痫是一种药物难治性癫痫。外科手术可减轻、甚至能完全控制癫痫发作。

难治性枕叶癫痫的外科治疗及病因分析

目的:总结难治性枕叶癫痫的外科治疗经验,分析该类病例的致痫病因。方法:本组19例经临床评估确诊为难治性枕叶癫痫者,其中13例行病灶周围扩大切除术,3例将病灶和颞叶后部、颞叶内侧结构一并切除,3例切除病灶后联合低功率电凝热灼术。结果:手术后病理诊断为脑组织软化坏死7例、局灶性皮质发育不良4例、低级别胶质瘤4例、海绵状血管瘤3例、颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合征)1例。经过1年3个月至2年4个月的随访,Engel-I级17例,Engel-II级2例。手术后3例患者并发视野缺损。结论:难治性枕叶癫痫的致痫病变多为静止性病变或缓慢生长的低级别肿瘤,将病变和致痫灶一并切除可以有效控制癫痫发作。

MCP-1在难治性癫痫患者脑组织中的表达

目的了解难治性癫癎患者脑组织中单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1, MCP-1)的表达,探索其在难治性癫癎发病机制中的作用。方法在基因芯片扫描获阳性结果基础上,用免疫组织化学方法研究40例难治性癫癎患者脑组织中MCP-1的表达,并与对照组进行比较。结果基因芯片扫描显示MCP-1 mRNA表达上调,免疫组化结果进一步证实MCP-1在难治性癫癎患者脑组织中的表达较对照组明显增多(P<0．05)。结论MCP-1在难治性癫癎的发病机制中可能起着重要作用,阻断MCP-1有可能改变难治性癫癎的预后。

神经节细胞胶质瘤19例临床病理分析

目的探讨神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)的临床病理特征。方法收集因难治性癫痫接受致痫病灶切除术并经病理诊断的GG 19例,回顾性分析其临床病理特征。结果患者平均发病年龄9.1岁,平均病程9.3年,头颅核磁共振检查可见异常信号表现,多位于颞叶(14/19,73.7%)。肿瘤表现出异质性,常伴有局灶性皮质发育不良(13/19,68.4%)。免疫组化标记18例CD34阳性、16例Nestin阳性,二者阳性表达率差异无显著性(P>0.05);6例BRAF-V600E阳性。结论 GG诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,需与其他肿瘤及皮质发育异常病变鉴别,CD34、Nestin免疫组化标记对诊断有重要帮助。

双吊具欠驱动桥吊的建模与仿真

较之于传统的单吊具桥吊,双起升双吊具桥吊是一种新型高效集装箱装卸机械,但其本质上是一类复杂的欠驱动非线性系统,其建模和控制方法存在较大难度。利用拉格朗日分析方法和仿真手段对双起升双吊具桥吊的动力学特性进行了研究,分析了吊绳长度和负载变化对桥吊动态特性的影响,以及作业环境中的摩擦力和空气阻力对模型特性的影响;建立了双起升双吊具桥吊的动力学模型,并进行了简化。最后,仿真研究为验证双起升双吊具桥吊的动力学模型的正确性提供了依据。

短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征一家系临床表型及基因突变分析

目的总结短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征临床表型和基因突变特点。方法与结果女婴患儿,1个月14 d,临床表现为智力和运动发育迟滞、肌张力下降、癫发作,发作类型为痉挛发作和全面性强直发作;体格检查可见左侧面部和左上腹部咖啡牛奶斑;尿液乙基丙二酸、甲基琥珀酸和全血丁酰肉碱水平升高;发作间期视频脑电图可见爆发-抑制波形;头部MRI显示,左侧大脑半球和右侧额叶皮质发育畸形;基因检测显示,患儿存在ACADS基因c.795+1G>A纯合突变,分别来自携带该位点杂合突变的父母。患儿明确诊断为短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征,该家系明确诊断为短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征家系。在服用泼尼松4 mg/(kg·d)和左乙拉西坦30 mg/(kg·d)基础上,增加维生素B210 mg/(kg·d)口服。随访至今,未再出现癫发作。结论短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷综合征临床表现为智力和运动发育迟滞、肌张力下降和早发性癫性脑病,尿液乙基丙二酸、甲基琥珀酸和全血丁酰肉碱升高,并可能导致皮质发育畸形。ACADS基因c.795+1G>A纯合突变可以致病,为首次报道。

超难治性癫痫持续状态病例分析及文献复习

目的探讨超难治性癫痫持续状态的诊断、治疗和预后。方法回顾分析了2009年10月收治的1例癫痫持续状态的患者,先后静脉给予地西泮、氯硝西泮和咪达唑仑等常规药物治疗,其癫痫发作才逐渐得到控制。检索复习癫痫持续状态的相关文献。结果目前国内外未见大宗样本报道。诊断尚存在争议,但治疗原则较为一致,采用渐进性贯序疗法。结论癫痫持续状态多由于严重的脑损伤导致,但某些患者没有明确病因也可能出现难治性癫痫持续状态。治疗多采用阶梯式治疗方法,预后较差。