肝细胞核因子在卵巢透明细胞癌中的表达及其意义

目的研究肝细胞核因子(HNF-1β)在卵巢透明细胞癌中的表达及临床病理意义,探讨其对卵巢透明细胞癌的诊断价值。方法采用免疫组织化学方法检测35例卵巢透明细胞癌、65例卵巢高级别浆液性乳头状癌和30例卵巢子宫内膜样腺癌中HNF-1β的表达,比较HNF-1β在3种卵巢癌中的阳性表达率;同时观察3种卵巢癌中子宫内膜异位灶的例数,并比较HNF-1β的阳性表达情况。结果 HNF-1β在卵巢透明细胞癌中表达率为94.3%,其中高表达率88.5%;在高级别浆液性乳头状癌中表达率为46.2%,其中高表达率7.6%;在子宫内膜样腺癌中表达率为40%,无高表达。HNF-1β在卵巢透明细胞癌中的表达率特别是高表达率明显高于高级别浆液性乳头状癌和卵巢子宫内膜样腺癌(P<0.01);在卵巢透明细胞癌中子宫内膜异位灶的表达率为72.2%,明显高于卵巢子宫内膜样腺癌中子宫内膜异位灶的表达(P<0.01)。结论 HNF-1β高表达对卵巢透明细胞癌具有较为特异的诊断价值。

卵巢交界性子宫内膜样肿瘤合并高分化子宫内膜样癌2例临床病理特征

目的探讨卵巢交界性子宫内膜样肿瘤(ovarian endometrial borderline tumors,OEBT)合并高分化子宫内膜样癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集2例OEBT合并高分化子宫内膜样癌的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法检测CK7、vimentin、CK20、p53、CK5/6、p16、p63、WT1、Napsin A、Pax-8等表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果患者年龄分别为34、45岁,均为单侧卵巢发病,肿物呈囊实性。镜下均可见腺纤维瘤样和囊内型两种生长模式,囊壁间质内见不典型增生的子宫内膜样腺体拥挤排列,腺体相互融合呈筛状、迷宫样或腺体囊性扩张伴腔内乳头状增生、突起。腺上皮细胞复层排列增生,呈低级别核型;均可见广泛鳞化、角化伴坏死。部分区域肿瘤腺体融合呈浸润性穿插于纤维间质内(范围>5 mm),促纤维反应明显,即高分化子宫内膜样癌形成。免疫表型:瘤细胞CK7、Pax-8、vimentin、ER和PR均阳性,p16斑驳状阳性,p63、CK5/6鳞化区阳性,WT1、CK20和Napsin A均阴性,Ki-67增殖指数热点区分别为35%和40%。结论OEBT合并高分化子宫内膜样癌临床较罕见,需充分取材结合组织学及免疫表型可明确诊断。OEBT治疗以手术切除为主,比其他卵巢癌预后好。

卵巢多房囊性Sertoli-Leydig细胞瘤2例临床病理学特征

卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumors,SLCT)又称为男性母细胞瘤或卵巢雄性母细胞瘤,是一种向睾丸形态分化的较罕见卵巢混合性性索-间质肿瘤,因此临床表现为可从无症状到极具男性化特征。SLCT仅占原发卵巢肿瘤0.41%,性索-间质肿瘤11.2%[1]。其发病年龄广泛,可发生于0.4~81岁女性[2],51%发生30岁以前,不到10%发生于50岁以上。大体表现多为实性、囊实性,罕见囊性。本文报道2例中老年女性囊性SLCT,并结合相关文献对其临床表现、病理学特征及鉴别诊断等进行探讨,旨在提高对其认识水平。

胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤7例临床病理分析

目的探讨胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例胃肠道ENKTL的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献。结果7例胃肠道ENKTL中女性2例,男性5例,年龄25~60岁(中位年龄42岁)。肿瘤位置:胃3例,肠4例。Lugano分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期4例。淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分0~2分。镜下肿瘤细胞弥漫性浸润,淋巴细胞样,小~中等大小,侵犯血管,并见坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD3(7/7)、TIA-1(7/7)、Granzyme-B(7/7)、CD56(6/7)、CD4(6/7)、CD30(1/7)和CD8(1/7)均阳性,CD20、CD21、ALK和CK均阴性;Ki-67增殖指数40%~70%。7例EBER原位杂交检测均阳性。患者随访1~10个月,5例死亡,2例失访。结论胃肠道ENKTL是一种罕见的高度恶性淋巴瘤,内镜活检诊断困难,诊断依赖于病理检查、免疫表型及EBER原位杂交检测,需与胃肠道B和T细胞淋巴瘤、低分化癌等鉴别,治疗以化疗为主,预后差。

纤维瘤样PEComa:一种结节硬化复合症相关病变

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种具有上皮样形态特征、复合表达黑素细胞和肌源性标志物的间叶性肿瘤。作者描述尚未见报道、与结节性硬化复合症(TSC)相关的软组织肿瘤,其形态上类似于软组织纤维瘤样病变,但免疫表型与PEComa相似。作者对确诊的3例TSC相关软组织纤维瘤样病变、6例TSC相关性甲周纤维瘤和一组非TSC相关纤维瘤样病变(n=19)进行临床及免疫组化评价。结果显示,3例TSC患者均为女性,年龄4~51岁,平均26.7岁。2例病变位于四肢,1例位于胸壁。肿瘤细胞呈细长到星状梭形,背景显著胶原化,缺乏病理性核分裂和细胞非典型性,肿瘤边界清,无浸润性生长。

软组织恶性混合瘤/肌上皮癌1例并文献复习

目的探讨软组织恶性混合瘤/肌上皮癌(malignant mixed tumor/myopeithelia carcinoma,MMTMC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例原发于大腿的软组织MMTMC进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,75岁,3个月前发现右大腿后部占位,进行性增大。CT平扫+三维重建示:皮下不规则软组织肿瘤,大小5.4 cm×6.4 cm,边界尚清,无包膜,病灶密度不均。镜下肿瘤位于真皮深层,被纤维分隔成结节状,推挤式边界。主要呈两种组织形态:实性片状、微囊状上皮样区和结节状、岛状黏液软骨样区。瘤细胞主要呈上皮样、梭形细胞及黏液内漂浮的软骨样细胞构成。上皮样瘤细胞异型明显伴核偏位,呈浆样、横纹肌样,胞质嗜伊红或透亮,见大量病理性核分裂象。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)和vimentin阳性,desmin、Calponin、GFAP、EMA、p63和S-100局灶阳性,INI1表达缺失。结论MMTMC是一类罕见的软组织伴肌上皮分化恶性肿瘤,组织形态广泛,诊断主要依据临床病史、组织学形态及免疫组化标记。当发生于成人四肢时,需与黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、骨外黏液样软骨肉瘤等其他形态多样的软组织肿瘤鉴别。

原发性第四脑室印戒细胞型室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨印戒细胞型室管膜瘤(signet-ring cell ependymoma,SRCE)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例原发于第四脑室SRCE行HE及免疫组化EliVision两步法染色,分析其组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,头晕、视物模糊半年,CT显示第四脑室占位,肿瘤大小2.4 cm×2.3 cm×2.1 cm。镜下肿瘤细胞中等密度,瘤细胞胞质圆而透亮,核偏位呈印戒细胞样,核分裂象少见。部分区域瘤细胞围绕血管周围呈假菊形团结构,血管周围细胞稀少。免疫表型:瘤细胞S-100和vimentin弱至中等强度弥漫阳性,CK(AE1/AE3)局部中等阳性,GFAP着重背景胶质纤维及部分瘤细胞呈放射状强阳性,EMA散在瘤细胞呈环状、点状阳性,PR约50%核阳性;瘤细胞Olig-2、Syn、NeuN、villin、CDX-2、TTF-1、CK7、CK20、CD45、CD20、HMB-45均阴性。D-PAS和AB/PAS特殊染色印戒样瘤细胞胞质内均未见黏液和糖原。结论SRCE是一种罕见的室管膜瘤亚型,诊断主要依靠病理形态学检查和免疫标记,尤其注意与转移性印戒细胞癌鉴别。

子宫颈小细胞神经内分泌癌34例临床病理特征及预后分析

目的探讨子宫颈小细胞神经内分泌癌(small cell-neuroendocrine carcinomas,SCNEC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后因素。方法回顾性分析34例SCNEC的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,采用Kaplan-Meier法和Cox回归模型进行生存分析。结果患者年龄27~72岁,中位年龄47岁;肿瘤中位直径3 cm。27例为单纯性小细胞癌,7例合并其他类型癌或癌前病变。免疫表型:33例(97.06%)至少出现一项神经内分泌标志物阳性,仅1例活检病例Syn、CgA、CD56均阴性,被误诊为低分化子宫颈腺癌;Syn、CgA、CD56、CKpan、p16、TTF-1阳性率分别为91.18%、55.88%、88.24%、82.35%、100.00%、47.06%。Ki-67增殖指数为40%~90%。27例获得随访,随访时间6~90个月,18例存活(66.67%),5年累积生存率为28.9%,3例有复发及远处转移。统计结果显示肿瘤直径与总生存期有关,是影响SCNEC患者的独立预后因素。结论SCNEC有高度侵袭性,初诊多为活检标本,确诊需结合组织学特征及免疫表型;肿瘤直径是影响SCNEC预后的独立因素。

c-kit蛋白和Ki-67表达在涎腺基底细胞腺瘤和腺样囊性癌诊断中的意义

目的探讨原癌基因c-kit和细胞核增殖抗原Ki-67的表达在涎腺基底细胞腺瘤和腺样囊性癌诊断中的意义。方法应用免疫组织化学方法检测18例基底细胞腺瘤和42例腺样囊性癌标本中瘤细胞c-kit和Ki-67的表达。结果18例基底细胞腺瘤和42例腺样囊性癌中c-kit的表达率分别为72．2％（13／18）和83．3％（35／42），两者差异无统计学意义（X2=0.11，P〉0．05）；18例基底细胞腺瘤和42例腺样囊性癌中Ki-67的平均表达率分别为（3．72±1．41）％和（23．81±10．19）％，两者差异有统计学意义（t=14．145，P〈0．01）。结论原癌基因c-kit表达对涎腺基底细胞腺瘤和腺样囊性癌的鉴别诊断无意义，Ki-67对两者鉴别诊断有意义。