法乐四联症根治术加宽右心流出道方法的改进

北京儿童医院心外科自１９９１年４月～１９９５年１０月连续对２７例法乐四联症病儿，在根治手术中改变了以往用同一种材料跨环补片加宽右心室流出道和主肺动脉的方法，而根据主肺动脉和右心室不同的组织结构分别采用自体心包加宽主肺动脉，用０．６ｍｍ厚的Ｇｏｒｅ－ｔｅｘ补片加宽右心室流出道。将两补片于肺动脉瓣环处连接，使右心流出道重建更为合理，取得了较好的临床效果。

补片修补膜部室间隔缺损的一种手术方法

目的 评价室间隔缺损 (VSD)修补术中 ,缝合其后下缘危险区时 ,直接从边缘进针与传统的超越法相比所具有的优点。 方法 选取 1984年 5月至 1996年 6月补片修补的VSD病人 ,按处理后下缘危险区的不同分为两组。比较其在产生完全性房室传导阻滞 ,完全性右束支传导阻滞 ,以及术后残余分流的发生率 ,并探讨它们在手术操作上的优缺点。 结果 采用新方法的病人无永久完全房室传导阻滞 ,其完全性右束支传导阻滞的发生率 ( 16 5 % )与传统方法完全性右束支传导阻滞的发生率 ( 3 1 9% )经统计学检验有明显的差异 (P =0 0 0 2 ,P <0 0 1)。新方法中术后残余分流 5例 ,全部位于VSD前上角。术后随访半年到 3年全部自行闭合。 结论 新方法处理膜部VSD未产生永久完全房室传导阻滞 ,CRBBB发生率低 ,无后下角残余分流 ,边缘显露确实 ,值得推荐。

中国先天性心脏病Nkx2.5基因突变筛查及关联研究

目的探讨Nkx2.5基因突变和单核苷酸多态性(SNPs)与中国先天性心脏病(CHD)患儿的相关性。方法应用聚合酶链反应结合DNA测序技术,对110例CHD患儿及110例正常对照者的Nkx2.5基因外显子1及其侧翼进行突变检测,并对其SNP进行基因分型,分析单个位点的等位基因和基因型频率是否与CHD有关。结果在Nkx2.5基因外显子1中,CHD组及对照组均未发现有任何突变位点,仅在CHD组找到1个新的SNPs;这个新的SNPs位于上游63碱基,其基因型频率在VSD组及TOF组和对照组之间的分布差异有统计学意义(χ2=34.021,df=2,P<0.01;χ2=15.233,df=2,P<0.01),等位基因频率在VSD组及TOF组和对照组之间的分布差异亦有统计学意义(χ2=24.813,df=1,P<0.01;χ2=7.146,df=1,P<0.01)。结论Nkx2.5基因突变与中国先天性心脏病之间无相关,Nkx2.5基因上的SNP与中国先天性心脏病中室间隔缺损和法洛四联症之间存在显著的相关性。

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。

体外循环预充液中补充镁剂对预防儿童先天性心脏病术后心律失常的作用

目的:探讨体外循环(CPB)预充液中补充镁剂对儿童先天性心脏病(先心病)修补术后早期心律失常发生的预防性作用。方法:99例CPB下实施先心病心内直视修补手术的患儿被随机双盲地分成两组,实验组(即预充液补镁,n=49)和对照组(预充液补充生理盐水,n=50)。在7个检测点即术前1天、停CPB时、术后0h〔入重症监护室(ICU)即刻〕和ICU内术后6h、术后12h、术后24h、术后48h,测量血清镁浓度。术后48h内实施持续动态心电图监测。结果:在5个检测点(从停CPB时到术后24h)对照组血清镁浓度明显低于实验组。差异有统计学意义(P<0.01～0.05)。术后24h内对照组心律失常发生率明显高于实验组(P=0.003)。在ICU最初的24h内对照组有6例(12.0%)发生异位性交界区心动过速(JET),实验组没有观察到异位性交界区心动过速发生,差异有统计学意义(P=0.012)。结论:低镁血症与术后早期心律失常的发生有关,并提高异位性交界区心动过速的发生率。CPB预充液中补充镁剂可以预防儿童先心病CPB术后心律失常的发生。

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化

目的研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据。方法对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压。按彩色超声心动图结果分为4组。正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH 25例。取CHD组术前静脉血4 mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平。结果CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性。CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关。结论CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用。CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用。

法乐四联症患儿NKX2.5、TBX5、GATA4基因的表达研究

目的:探讨NKX2.5、TBX5、GATA4基因与法乐四联症的发病关系及法乐四联症形成的分子机制。方法:10例法乐四联症患儿(法乐四联症组),为我院2005-06至2005-12心脏中心住院患儿。年龄4个月～8岁,平均3.5岁。6例非先天性心脏病(先心病)意外死亡患儿作为对照(对照组),均没有先心病病史和遗传病家族史。年龄4个月～9岁,平均年龄3.8岁。留取各病例右心室流出道心肌组织,提取心肌组织总RNA,逆转录为与RNA链互补的单链DNA(cDNA)。按照引物设计原则进行引物设计,用来扩增心肌组织NKX2.5、TBX5、GATA4、GAPDH mRNA目的片段。引物长度18bp～22bp,扩增片段长度163bp、206bp、237bp、203bp。应用双标准曲线、实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)法比较NKX2.5、TBX5、GATA4基因的mRNA含量在对照组和法乐四联症组之间的统计学差异。结果:法乐四联症组的NKX2.5mRNA含量较对照组显著降低,差异有统计学意义。TBX5mRNA和GATA4mRNA含量在法乐四联症组与对照组的差异无统计学意义。结论:人心肌组织中有心脏发育相关基因NKX2.5、TBX5和GATA4mRNA的表达;法乐四联症可能与心肌组织中NKX2.5mRNA含量降低相关。

延迟关胸在小儿心脏外科应用的经验

目的 回顾性总结延迟关胸在小儿心外科应用的经验.方法 研究2004年1月至2006年4月小儿低温体外循环心脏手术631例临床资料.其中23例（男15例,女8例）延迟关胸.年龄0.3～84（6.37±3.45）月,体重2.2～17.5（5.33±3.17）kg.完全性大动脉转位6例,法洛四联症6例,完全性肺静脉异位引流4例,室间隔缺损3例,完全性房室间隔缺损2例,室间隔完整型肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁肺动脉环缩术后1例.结果 围术期死亡4例,死亡率17.39%,4例死亡原因为多脏器功能衰竭,其体外循环时间（166.50±60.30）min,阻断时间（96.54±52.61）min,与同期其他手术转机时间（66.76±32.71）min和阻断时间（46.49±23.86）min比较有统计学意义（P＜0.05）.19例因心脏功能差或压塞症状,其中5例同时合并心律失常并安放起搏导线,2例因出血,1例因肺功能差,1例为心外管道受压回ICU后床旁开胸.4例急性肾功能衰竭,其中1例合并脑梗塞,19例低心排综合征.除死亡4例外,余患儿皆痊愈出院.存活者无刀口及纵隔感染.结论 新生儿、小的婴幼儿、低体重及长时间体外循环与延迟关胸直接相关.小儿开胸心脏手术后出现的血液动力学不稳定、低心排、出血、心律失常及心外支持系统的应用,延迟关胸是一种渡过严重术后并发症的简单、安全而有效的解决方法.

世界是平的

“《金融时报》一高盛年度最佳商业书籍奖”于2005年开始启动，首届得奖者是托马斯·弗里德曼的《世界是平的》。该奖的评选标准是“存现代商业事务领域最具引人入胜说角”的书籍，因此，我带者浓厚的兴趣读了这本书，感觉的确不错。

经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验总结

目的总结经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验。方法研究北京儿童医院心脏中心2004年1月至2006年4月74例小儿法洛四联症根治术的临床资料。A组16例经右心房/肺动脉切口,B组58例经右心室切口。结果围术期死亡3例,总死亡率4.05%。A组体外循环时间(108.50±23.27)min,阻断时间(69.56±18.24)min,B组体外循环时间(101.14±36.64)min,阻断时间(68.09±23.48)min。低心排综合征A组2例(12.50%),B组9例(15.52%);心律失常发生率A组1例(6.25%),B组5例(8.62%)。肺部并发症26例(35.14%)。结论严格把握经右心房/肺动脉切口与经右心室切口根治法洛四联症的适应证,注意心肌及肺脏的保护,可获得良好的手术效果。

儿科医务人员工作压力调查及相关影响因素分析

目的:以北京某儿科综合三甲医院为例,了解儿科医务人员工作压力现状及其影响因素。方法:采用等距随机抽样方法,运用中文版知觉压力量表(CPSS)对北京市某儿科综合三甲医院进行测试,分析儿科医务人员中的高水平压力,即健康危险性压力(HRS)的发生率,运用单因素方差分析社会人口学特征及其他变量,运用二分类logistic回归分析其影响因素。结果:研究样本中工作压力CPSS均值为25.07±5.85,HRS发生率为47.30%,医务人员在从事职业岗位、从医工龄、子女情况、家庭经济情况方面各组间有显著性差异;医务人员HRS发生率与每周参加体育锻炼次数、是否患有慢性病、工作中医患诊疗、管理及人际关系有关。结论:儿科医务人员工作压力较大已经成为一个严重的心理健康问题,值得社会及医疗管理者关注;如果长期失衡,得不到有效地缓解则会影响到对患儿的医疗服务质量。

法洛四联症右室流出道心肌超微结构特点

目的 研究法洛四联症 (TOF)右室流出道心肌细胞的超微结构变化及年龄特点。方法 取符合电镜观察条件的小儿TOF 13例 ,对照组为同期年龄匹配的房间隔缺损、室间隔缺损患儿 7例。用透射电镜进行右室流出道心肌超微结构观察。结果 对照组可见心肌的肌原纤维及线粒体结构基本正常。TOF右室流出道的心肌存在很多超微结构异常的心肌细胞 ,主要表现为心肌纤维排列紊乱 ;在心肌纤维内 ,肌原纤维排列方向紊乱 ,丧失同向走行的性质 ;肌膜下方及肌纤维间异常地积聚着大量形态各异的线粒体及线粒体变性 ;部分肌节失去正常结构而出现长度不等及不全肌节 ;Z线改变明显 ;心肌细胞的固有极性被破坏等。上述异常变化随着年龄增加 ,尤其是 1岁后心肌细胞的超微结构异常明显加重。结论 1.TOF右室流出道的心肌组织存在着很多超微结构异常的心肌细胞 ;2 .TOF患儿应尽早手术治疗 。

用我们的双手托起明天的太阳

2003年中国的卫生系统经历了“非典”疫情的巨大冲击与考验。“非典”过后，政府对卫生部门投入了比往年更多的关注。在与“非典”疫情作斗争的过程中，全社会也重新把关注与关爱投向了卫生事业。

三尖瓣环切开技术在膜周部室间隔缺损修补术中的应用

目的三尖瓣环切开(TVD)技术在膜周部室间隔缺损(VSD)修补术中的应用。方法总结1996年1月～2000年12月室间隔缺损修补术后患儿525例,应用三尖瓣环切开技术96例。结果TVD组比非TVD组年龄小、体重低,但术前合并其他畸形,术中主动脉阻断时间、体外循环时间、直接缝合率,以及术后死亡率两组之间没有显著差异。术后TVD组发生少量三尖瓣反流(TI)32例,非TVD组发生少量TI141例。术后TVD组发生小量残余分流(RS)22例,非TVD组发生小量RS93例,TI和RS两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。对两组中56例患儿进行随访3年,其中31例患儿RS自动闭合。结论TVD可以提高膜周部VSD的显露且手术并发症很低,不会增加TI、RS发生率。

体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗

目的探讨体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法2002年1月至2009年12月，首都医科大学附属北京儿童医院外科手术矫治体重5kg以下各型完全性肺静脉异位引流患儿52例，均在全麻、低温体外循环下手术。对心上型采取经左、右心房联合切口或心上入路完成肺静脉共腔与左房的侧侧吻合；心内型剪除冠状静脉窦顶，以Gore—tex补片修补房间隔缺损；心下型中2例采用深低温停循环手术，1例采取中低温体外循环手术；2例混合型根据引流的不同采取相应术式。结果术后早期死亡7例（13．5％，7／52），出现各类心律紊乱33例（63．4％）；延期关胸5例；二次开胸止血3例；出现膈肌麻痹须行膈肌折叠术3例。术后获随访37例（82．2％，37／45），期间死亡3例（8．1％）。心功能Ⅰ级28例，Ⅱ级4例，Ⅲ级2例。窦性心律28例（82．4％），其中心上型经心上入路较左、右心房联合切口者术后中远期心律失常发生率明显下降；超声心动图提示肺静脉回流梗阻7例（18．9％，7／37），包括吻合口梗阻3例，肺静脉狭窄4例，其中2例再次手术，1例于术后3个月死于肺部感染，另1例继续随访中。结论采用不同的外科手术方法治疗各型低体重完全性肺静脉异位引流，效果满意，心律失常和肺静脉回流梗阻是影响远期疗效的重要并发症。

不同脑保护方法的实验研究

目的 比较单纯深低温停循环(DHCA)、逆行性脑灌注(RCP)和选择性脑灌注 (SCP)不同脑保护技术的效果。方法 15头小型猪随机分成 3组,DHCA组、RCP组和SCP组,三组动物在实验中均降温至食管温度 18℃,90min停循环期间采用不同的脑保护技术,然后复温至 37℃,再灌注时间为 90min。结果 DHCA组血液中PvO2、PvCO2 和脑组织氧摄取率(OER)在低温停循环(DHCA)开始后直线下降,在DHCA60min、90min时,DHCA组与其它两组相比有显著性差异(P<0. 05), DHCA90min时,RCP组与ACP组相比也有显著性差异 (P<0.05),复温再灌注 30min、60min时,三组之间PvO2 值、PaCO2 值以及OER之间存在显著性差异 (P<0. 05),实验结束时,DHCA组PvCO2 仍然较高,未恢复到术前水平,与其它两组相比有显著性差异 (P<0. 05 ),脑组织水含量和电镜检测DHCA组的脑组织水肿严重,RCP组次之,ACP组没有发生脑水肿。结论 DHCA方法简单,但安全时间较短,RCP能在DHCA期间的一定时间内较好地向脑组织提供氧及营养物质,有一定的使用价值。SCP在停循环过程中确保脑的血液供应,保证有足够的时间完成手术,避免了长时间的DHCA所造成脑部并发症。

依托重点学科重点实验室建设学院型医院

本文结合儿童医院工作实践,从以下方面探讨如何在建设学院型医院过程中加强学科建设:①凝练学科方向,加快重点学科和重点实验室建设;②完善科研管理和激励机制,促进科学研究;③积累完善临床病例资料,建立儿科重大疾病数据库和样本资源库;④以重点学科建设为契机,加强队伍建设和人才培养;⑤服务社会,造福儿童。

甲泼尼龙对小儿体外循环心脏术全身炎症反应的影响

目的研究甲泼尼龙(MP)对小儿体外循环(ECC)心脏手术全身炎症反应(SIR)的影响,探索较佳的MP的剂量、给药途径及给药时机。方法 44例先天性心脏病患儿均在全麻低温ECC下行畸形矫治术。随机分为四组,每组11例。组Ⅰ(G1)为对照组,组Ⅱ(G2)为小剂量组,组Ⅲ(G3)为小剂量静脉输入组,组Ⅳ(G4)为大剂量组。每例手术的患儿均在麻醉诱导后ECC前(T1),ECC开始后20 min(T2),ECC结束后20 min(T3),切口缝合后1 h(T4)4个时间点抽取血标本,酶联免疫吸附法(ELISA)检测白细胞介素(IL)-6、IL-8、IL-10及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)。同时记录患儿的临床资料。结果①细胞因子的结果:4个组内TNF-α、IL-6、IL-8、IL-10的浓度在四个时间点逐渐升高,T4点达峰值。四种因子在T1点各组间无差异(P>0.05)。TNF-α和IL-8浓度在T3,T4点G3组明显低于其他3组,差异有统计学意义(P<0.05)。IL-6浓度在T2、T3、T4点G3组明显低于其他3组,差异有统计学意义。IL-10浓度在T2、T3、T4点的各组间差异有统计学意义,G3组在此3个时间点均最高。②临床结果:各组术前一般情况比较无差异。各组围术期检测的各项指标差异不显著。所有病例无切口感染及其他重大并发症。结论①ECC前使用MP能有效减少促炎细胞因子(TNF-α、IL-6、IL-8)的释放,而增加抗炎细胞因子(IL-10)的产生。MP可以抑制ECC引起的SIR。以术前中心静脉小剂量输入效果最明显。②本实验显示ECC前应用MP对临床结果的影响不明显。

心外管道Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨心外管道Fontan手术方法治疗小儿复杂先天性心脏病的早期效果。方法9例复杂性先天性心脏病，男5例．女4例，年龄3～9岁。其中单心室5例，三尖瓣闭缩、右室双出口各2例。均在体外循环心脏不停跳下行心外管道Fontan手术。结果全组患儿无死亡，经皮血氧饱和度〉95％，无心律失常．但均有明显胸腔积液表现。